Тромбоз кавернозного синуса

В исторической литературе нет единого мнения относительно первоткрывателя ТКС: часть исследователей приписывает это описание ирландскому анатому и хирургу Уильяму Дизу (1778), тогда как другие авторы ссылаются на шотландского врача и профессора Эндрю Дункана (1821)^[2].

Выделяют две формы заболевания ― септическую и асептическую^[3].

Асептические формы ТКС встречаются реже септических и обусловлены такими факторами, как травма, хирургическое вмешательство или беременность. Септические варианты развиваются вследствие распространения инфекции из околоносовых пазух либо других анатомических областей головы, венозный отток из которых осуществляется через кавернозный синус, — прежде всего, из средней зоны лица, глазницы и полости рта. Спектр возбудителей преимущественно бактериальный. Наиболее часто выявляются золотистый стафилококк, стрептококки и пневмококки. Кроме того, этиологическую роль могут играть анаэробные микроорганизмы (фузобактерии, актиномицеты, бактероиды), а также грибы (аспергиллы, возбудители зигомикоза) и внутриклеточные паразиты (токсоплазмы, малярийные плазмодии, трихинеллы). Вирусные агенты (вирус простого герпеса, кори, цитомегаловирус) рассматриваются как редкая причина данной патологии^[3].

К иным факторам риска развития ТКС относятся^[1]:

• иммуносупрессивные состояния, обусловленные неконтролируемым сахарным диабетом, длительным применением глюкокортикостероидов, онкологическими заболеваниями и проведением химиотерапии;
• среди наследственных тромбофилических состояний, предрасполагающих к развитию ТКС, выделяют мутацию фактора V, мутацию протромбина G20210A, дефицит антитромбина III, дефицит протеинов C и S, а также повышение уровня фактора VIII;
• к приобретённым нарушениям относятся антифосфолипидный синдром, гомоцистеинемия, гепарин-индуцированная тромбоцитопения и ожирение;
• к дополнительным факторам также относятся тяжёлая дегидратация, нефротический синдром и серповидно-клеточная анемия.

В основе ТКС лежат три ключевых механизма: повреждение сосудистой стенки, замедление кровотока и нарушение системы гемостаза. При септической форме ТКС повреждение эндотелия инициируется инфекционным агентом, а при асептической форме основополагающим механизмом, как правило, являются различного рода травматические повреждения. Воспалительный процесс начинается со стенки вены, после чего в зоне поражения запускается адгезия и агрегация тромбоцитов с формированием первичного тромбоцитарного тромба. Образовавшийся тромб, как правило, плотно фиксирован к воспалённой венозной стенке, при этом нередко воспаление переходит на пери- и паравазальные ткани, развиваются перифлебит и парафлебит. Дальнейшему росту тромба способствуют анатомические особенности — отсутствие клапанов в лицевой вене, замедленный венозный отток и наличие множественных перегородок внутри кавернозного синуса, что создаёт условия для застоя крови. Распространение тромба из крупных синусов в более мелкие сосуды приводит к венозной обструкции, повышению гидростатического давления в проксимальных отделах вен и капиллярах, что, в свою очередь, способствует развитию отёка головного мозга, ишемии и, как следствие, инфаркту мозга^[1][4].

ТКС относится к крайне редким состояниям, в связи с чем его истинная распространённость не определена. Данная патология составляет от 1 до 4 % от всех случаев церебрального венозного тромбоза. Учитывая, что общая заболеваемость церебральным венозным тромбозом составляет приблизительно 2—4 случая на 1 миллион населения в год, с более высокими показателями среди детей, расчётная ежегодная заболеваемость ТКС может варьировать в пределах 0,2—1,6 случая на 100 000 человек. В отношении половой предрасположенности убедительных данных не получено^[1].

Дифференциальная диагностика ТКС проводится со следующими заболеваниями^[1][5]:

• каротидно-кавернозная фистула;
• опухоли;
• кавернозная гемангиома;
• синоорбитальный аспергиллёз;
• синдром верхней глазничной щели;
• синдром Толоза — Ханта;
• синдром верхушки орбиты;
• орбитальный целлюлит;
• саркоидоз;
• сифилис;
• туберкулёз;
• риноцеребральный мукормикоз.

К возможным осложнениям ТКС относятся^[1][4]:

• отёк головного мозга;
• формирование инфарктов и геморрагических осложнений;
• тромбофлебит ретинальных вен;
• гнойный менингит;
• абсцесс мозга;
• септическая пневмония;
• эндокринные нарушения (гипопитуитаризм);
• эпилептический статус;
• тромбоэмболия лёгочной артерии;
• снижение остроты зрения;
• слепота;
• пангипопитуитаризм;
• повышение внутричерепного давления;
• инфекционный артериит;
• микотическая аневризма;
• вазоспазм;
• септическая эмболия;
• инсульт;
• тромбоз кортикальных вен;
• геморрагический инфаркт;
• судороги;
• сепсис;
• субдуральная эмпиема;
• кома.

Ввиду редкости заболевания единые клинические протоколы лечение ТКС отсутствуют, однако основными терапевтическими стратегиями являются антимикробная и антикоагулянтная терапия, применяемые в комбинации. Антимикробная терапия носит эмпирический характер и должна охватывать наиболее вероятных возбудителей. Схема включает антистафилококковый препарат, цефалоспорин III поколения и метронидазол для подавления анаэробной флоры. При грибковой этиологии (особенно мукормикоз) показаны антимикотики. Антикоагулянтная терапия проводится в течение нескольких недель или месяцев при отсутствии противопоказаний. Длительность зависит от этиологии. Комбинация антибиотиков и антикоагулянтов позволяет снизить летальность^[1][5].

Глюкокортикостероиды не имеют доказанной эффективности при данном заболевании и применяются только при развитии гипопитуитаризма. Хирургические вмешательства на кавернозном синусе не проводятся; при необходимости выполняются санация околоносовых пазух (сфенотомия, этмоидотомия), дренирование гнойных очагов, трепанация черепа, орбитальная декомпрессия или установка шунта. В случае мукормикоза требуется обширная хирургическая обработка пазух^[1].

При ранней диагностике и своевременном лечении заболевания характеризуется благоприятным прогнозом. Тем не менее даже на фоне терапии часто сохраняются стойкие неврологические нарушения, преимущественно со стороны глазодвигательных нервов, а также различные зрительные расстройства. Таким образом, прогноз в отношении жизни благоприятный, однако полное восстановление неврологических функций наблюдается далеко не всегда^[1].

Пациенты, перенёсшие ТКС, нуждаются в диспансерном наблюдении невролога. Объём и частота контрольных обследований определяются индивидуально^[1].

Не разработана.