КОНКС
Кратковре́менные односторо́нние невралги́ческие головны́е бо́ли с инъеци́рованием конъюнкти́вы или слезотече́нием (КОНКС; син. SUNCT-синдром; англ. short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) — 20 или более приступов односторонней головной боли длительностью от 1 сек. до 10 мин., сопровождающиеся слезотечением и покраснением глаза на стороне боли[1]. Распространённость 6,6—10,4 случая на 100 000 населения. Заболеваемость 1,2 случая на 100 000 населения[2]. Приступы снимают: антидепрессантами, нестероидными противовоспалительными, противосудорожными, или антиаритмическими препаратами[2][3]. Прогноз для выздоровления неблагоприятный[4].
История
Классификация
По Международной классификации головной боли:
- эпизодические КОНКС;
- хронические КОНКС[6].
Патогенез
КОНКС развивается в результате взаимодействия центральных и периферических механизмов. Центральный механизм заключается в растормаживании тройничного вегетативного рефлекса, в результате активации задней части гипоталамуса. Дисфункция тригемино-васкулярного ноцицептивного пути стимулирует избыточную продукцию орексина B. Орексина B активирует тригемино-гипоталамический тракт и запускает боль. Вторичная активация корковых областей усиливает боль. Периферический механизм связан со сдавлением тройничного нерва верхней мозжечковой артерией и раздражением чувствительного корешка тройничного нерва. Этот механизм объясняет короткие и интенсивные эпизоды боли. Вегетативные проявления развиваются в результате стимуляции каудального ядра тройничного нерва, верхнего слюноотделительного ядра и клиновидно-нёбного ганглия[2].
Эпидемиология
Случаи КОНКС регистрируются в возрасте 3—88 лет; чаще развивается в 40 или 70 лет. Женщины болеют в 1,2—1,5 раза чаще, чем мужчины[7]. Распространённость 6,6—10,4 случая на 100 000 населения. Заболеваемость 1,2 случая на 100 000 населения[2].
Диагностика
Диагностические критерии:
- 20 или более приступов односторонней головной боли в виде одиночных уколов, серии уколов или в виде пилообразной боли;
- орбитальная, супраорбитальная, височная и/или другая тройничная локализация;
- частота приступов — 1 раз в день или более;
- боль умеренная или сильная;
- длительность боли 1—600 секунд;
- гиперемия конъюнктивы и слезотечение[6].
Эпизодические КОНКС — 2 приступа или более длительностью от 7 дней до 1 года (без лечения), разделённые безболевыми периодами длительностью 3 месяца или более[6].
Хронические КОНКС — приступы продолжаются более 1 года без ремиссии или с ремиссиями короче 3 месяцев[6].
Клиническая картина
Боль кратковременная, колющая, жгучая или похожая на удары электрическим током. Иногда боль появляется в нетипичных местах — теменной или затылочной областях, в зонах иннервации второй и третьей ветвью тройничного нерва. Боль может повторяться до 600 раз в день (в среднем около 100 раз). Возможны другие вегетативные симптомы: заложенность носа, ринорея, отёк век и птоз верхнего века. Беспокойство и ажитацию испытывают 62 % больных. У 80 % пациентов приступы возникают на фоне стимуляции кожи, чистки зубов или жевания[2][7].
Лабораторные исследования
Не применяют.
Инструментальные исследования
Для исключения болезней головного мозга выполняют магнитно-резонансную томографию и магнитно-резонансную ангиографию[6].
Дифференциальная диагностика
Состояния, от которых необходимо дифференцировать:
- пароксизмальная гемикрания;
- кластерная головная боль;
- невралгия тройничного нерва;
- первичная колющая головная боль[2].
- артериовенозная мальформация мостомозжечкового угла;
- кавернозная ангиома моста мозга;
- инфаркт ствола мозга;
- базилярная импрессия;
- краниостеноз;
- болезни гипофиза[6].
Лечение
Медикаментозное лечение
Приступы боли снимают:
- нестероидными противовоспалительными препаратами;
- противосудорожными препаратами (например, ламотриджин, окскарбазепин, карбамазепин);
- антидепрессантами (дулоксетин);
- антиаритмическими препаратами (лидокаин, мексилетин)[2][3].
Быстро подавить приступ на короткое время можно выполнив блокаду затылочного нерва метилпреднизолоном в сочетании с лидокаином. Подкожные инъекции ботулотоксина в область первой ветви тройничного нерва применяют в устойчивых к лечению случаях[2].
Хирургическое лечение
При неэффективности медикаментозного лечения выполняют декомпрессию тройничного нерва, стимуляцию затылочного нерва и глубокую стимуляцию мозга[2].
Прогноз
Для КОНКС характерно ремиттирующее течение: ремиссии длятся от нескольких месяцев до нескольких лет; обострения возникают 1—2 раза в год и длятся от нескольких дней до нескольких месяцев. Со временем обострения учащаются и утяжеляются[4].
Примечания
Литература
- Kang M. K., Cho S. J. SUNCT, SUNA and short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks: Debates and an update // Cephalalgia. — 2024-02. — Т. 44, вып. 2. — ISSN 1468-2982 0333-1024, 1468-2982. — doi:10.1177/03331024241232256.
Ссылки
- International Headache Society. 3.3.1 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT) (амер. англ.). ICHD-3. International Headache Society (2021). Дата обращения: 27 октября 2025.
Дополнительно по теме
| Начальная |
| ||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Вторичная |
| ||||||||
| ICHD 13 | |||||||||
| Другое | |||||||||
|
Правообладателем данного материала является АНО «Интернет-энциклопедия «РУВИКИ». Использование данного материала на других сайтах возможно только с согласия АНО «Интернет-энциклопедия «РУВИКИ». |