КОНКС

КОНКС впервые описал норвежский исследователь О. Сьястад (О. Sjaastad) в 1978 году^[5]. В 2004 году КОНКС включён в Международную классификацию головных болей как подтип тройничной автономной цефалгии^[2].

По Международной классификации головной боли:

• эпизодические КОНКС;
• хронические КОНКС^[6].

КОНКС развивается в результате взаимодействия центральных и периферических механизмов. Центральный механизм заключается в растормаживании тройничного вегетативного рефлекса, в результате активации задней части гипоталамуса. Дисфункция тригемино-васкулярного ноцицептивного пути стимулирует избыточную продукцию орексина B. Орексина B активирует тригемино-гипоталамический тракт и запускает боль. Вторичная активация корковых областей усиливает боль. Периферический механизм связан со сдавлением тройничного нерва верхней мозжечковой артерией и раздражением чувствительного корешка тройничного нерва. Этот механизм объясняет короткие и интенсивные эпизоды боли. Вегетативные проявления развиваются в результате стимуляции каудального ядра тройничного нерва, верхнего слюноотделительного ядра и клиновидно-нёбного ганглия^[2].

Случаи КОНКС регистрируются в возрасте 3—88 лет; чаще развивается в 40 или 70 лет. Женщины болеют в 1,2—1,5 раза чаще, чем мужчины^[7]. Распространённость 6,6—10,4 случая на 100 000 населения. Заболеваемость 1,2 случая на 100 000 населения^[2].

Диагностические критерии:

• 20 или более приступов односторонней головной боли в виде одиночных уколов, серии уколов или в виде пилообразной боли;
• орбитальная, супраорбитальная, височная и/или другая тройничная локализация;
• частота приступов — 1 раз в день или более;
• боль умеренная или сильная;
• длительность боли 1—600 секунд;
• гиперемия конъюнктивы и слезотечение^[6].

Эпизодические КОНКС — 2 приступа или более длительностью от 7 дней до 1 года (без лечения), разделённые безболевыми периодами длительностью 3 месяца или более^[6].

Хронические КОНКС — приступы продолжаются более 1 года без ремиссии или с ремиссиями короче 3 месяцев^[6].

Боль кратковременная, колющая, жгучая или похожая на удары электрическим током. Иногда боль появляется в нетипичных местах — теменной или затылочной областях, в зонах иннервации второй и третьей ветвью тройничного нерва. Боль может повторяться до 600 раз в день (в среднем около 100 раз). Возможны другие вегетативные симптомы: заложенность носа, ринорея, отёк век и птоз верхнего века. Беспокойство и ажитацию испытывают 62 % больных. У 80 % пациентов приступы возникают на фоне стимуляции кожи, чистки зубов или жевания^[2][7].

Не применяют.

Для исключения болезней головного мозга выполняют магнитно-резонансную томографию и магнитно-резонансную ангиографию^[6].

Состояния, от которых необходимо дифференцировать:

• пароксизмальная гемикрания;
• кластерная головная боль;
• невралгия тройничного нерва;
• первичная колющая головная боль^[2].
• артериовенозная мальформация мостомозжечкового угла;
• кавернозная ангиома моста мозга;
• инфаркт ствола мозга;
• базилярная импрессия;
• краниостеноз;
• болезни гипофиза^[6].

Приступы боли снимают:

• нестероидными противовоспалительными препаратами;
• противосудорожными препаратами (например, ламотриджин, окскарбазепин, карбамазепин);
• антидепрессантами (дулоксетин);
• антиаритмическими препаратами (лидокаин, мексилетин)^[2][3].

Быстро подавить приступ на короткое время можно выполнив блокаду затылочного нерва метилпреднизолоном в сочетании с лидокаином. Подкожные инъекции ботулотоксина в область первой ветви тройничного нерва применяют в устойчивых к лечению случаях^[2].

При неэффективности медикаментозного лечения выполняют декомпрессию тройничного нерва, стимуляцию затылочного нерва и глубокую стимуляцию мозга^[2].

Для КОНКС характерно ремиттирующее течение: ремиссии длятся от нескольких месяцев до нескольких лет; обострения возникают 1—2 раза в год и длятся от нескольких дней до нескольких месяцев. Со временем обострения учащаются и утяжеляются^[4].