Пароксизмальная гемикрания

Пароксизмальную гемикранию впервые описали Сьястад и Дейл в 1974 году. В 1988 году расстройство включили в Международную классификацию расстройств головной боли^[5].

По Международной классификации головной боли:

• эпизодическая;
• хроническая;
• возможная^[1][6].

Причина не известна. Триггерами могут быть стресс, физические упражнения, употребление алкогольных напитков, движения в шее, чихание, кашель, тёплая или холодная погода, сильные запахи, наклоны, усталость, менструация, нарушение сна^[5].

Точная патофизиология неизвестна. Предполагают, что боль появляется в результате активации глазничной ветви тройничного нерва у генетически предрасположенных людей. Активацию тригемино-цервикального болевого пути и сопутствующих вегетативных симптомов объясняют тригеминальным вегетативным рефлексом. Раздражение афферентных нейронов через каудальное ядро тройничного нерва и ствол мозга поступает в гипоталамус, таламус и кору больших полушарий, где происходит восприятие боли^[4][5].

Распространённость пароксизмальной гемикрании среди взрослых, обследованных по поводу головной боли в условиях третичного звена медицинской помощи 0,3 % (95 % ДИ 0,2—0,5). Самые частые вегетативные симптомы: слезотечение — 77,3 % (95 % ДИ 62,7—87,3), покраснение конъюнктивы — 75 % (95 % ДИ 60,3—85,6) и заложенность носа — 47,7 % (95 % ДИ 33,6—62,3)^[3]. Пароксизмальная гемикрания встречается в любом возрасте. Средний возраст начала болей у детей 6,5 лет^[7].

Диагностические критерии пароксизмальной гемикрании:

• 20 или более приступов, отвечающих критериям:
  • сильная односторонняя боль в орбитальной, супраорбитальной и/или височной области, длящаяся 2—30 минут;
  • на стороне боли имеется хотя бы один из симптомов:
    • покраснение конъюнктивы;
    • слезотечение;
    • заложенность носа и/или ринорея;
    • отёк век;
    • потливость лба и лица;
    • миоз и/или птоз верхнего века;
  • пациенты ощущают беспокойство или ажитацию;
• приступы возникаю 5 раз в день или чаще;
• приступы купируются приёмом индометацина^[1][6].

Эпизодическая пароксизмальная гемикрания — 2 или более приступа, длящиеся от 7 дней до 1 года (без лечения) и разделённые периодами безболевой ремиссии длительностью 3 месяца или более^[6][8].

Хроническая пароксизмальная гемикрания — приступы протекающие более года без ремиссии или с периодами ремиссии менее 3 месяцев^[6][9].

Возможная пароксизмальная гемикрания — приступы не отвечают хотя бы одному критерию^[6][10].

Боль сильная^[7] односторонняя, но сторона может меняться в 15 % случаев. Боль локализуется в области глазницы, лба и виска, но может затрагивать затылок, теменную и затылочную области, щёку, челюсть, ухо, шею, надплечье, руку. Характер боли разный — пульсирующая, острая, царапающая, тупая, давящая и др. У 39—52 % пациентов боль усиливает при движении, у 14,8—80 % наблюдается беспокойство и/или ажитация. Заложенность в ушах отмечают 26 % пациентов, фотофобию — 21—74 %, фонофобию — 7—80 %, осмофобию — до 39 %. Возможна зрительная, слуховая, сенсорная, двигательная аура^[5].

Из вегетативных симптомов чаще присутствуют слезотечение (62—87 % случаев), покраснение конъюнктивы (25—81,5 %), ринорея (7,4—58 %) и заложенность носа (41—55 %). Реже наблюдаются птоз верхнего века (12,5—55 %), отёк век (18—42 %), потливость лица (55 %), приливы (53—55 %) и миоз (6—18 %). Вегетативные симптомы могут быть генерализованными (например, потоотделение) или двусторонними. В ⅓ случаев вегетативные симптомы не совпадают с болью по времени появления, а в 10 % случаев — отсутствуют^[5].

На используют.

Электроэнцефалография и магнитно-резонансная томография головного мозга не показательны для диагностики пароксизмальной гемикрании, но их используют при подозрении на болезни головного мозга^[7].

Состояния, от которых необходимо дифференцировать:

• кластерная головная боль;
• кратковременные односторонние невралгические головные боли^[5];
• макроаденома гипофиза;
• ганглиоцитома турецкого седла;
• киста верхней челюсти;
• менингиома пещеристого синуса;
• демиелинизирующие поражения чувствительного ядра и зоны входа корешка тройничного нерва;
• первичные колющие головные боли;
• гипническая головная боль;
• первичная головная боль, связанная с сексуальной активностью;
• первичная головная боль, связанная с кашлем;
• первичная головная боль, связанная с физической нагрузкой^[4].

Основу лечения составляет пероральный приём индометацина. В качестве альтернативы используют ингибиторы циклооксигеназы 2, блокаторы кальциевых каналов, ацетазоламид, топирамат^[4], габапентин^[5]. При неэффективности медикаментозного лечения выполняют глубокую стимуляцию гипоталамуса^[4], затылочного нерва, блокаду супраорбитального нерва или большого затылочного нерва^[5].

Прогноз для выздоровления неблагоприятный. Многие пациенты достигают ремиссии и некоторое время обходятся без лечения. Другим удаётся снизить дозу лекарственных препаратов^[4].

Больных наблюдают неврологи. Длительность и частоту наблюдения подбирают индивидуально.