Заболевания мочевыделительной системы

Механические повреждения органов мочевыделительной системы возникают в результате травм, продвижения конкрементов, сдавления опухолью. Кровопотеря, резкое падение артериального давления нарушают почечный кровоток. В основе механизмов развития гломерулонефритов лежит аутоиммунная агрессия^[4]. Аномалии строения возникают под действием внутриутробных инфекций, лекарственных препаратов, генетических мутаций^[5]. В свою очередь аномалии строения, мочекаменная болезнь, опухоль лоханки или мочеточника, травмы мочевых путей могут приводить к гидронефрозу^[6].

К возбудителям инфекционных воспалений мочевыделительной системы относят Enterobacteriaceae spp., Staphylococcus saprophyticus, Proteus mirabilis, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Serratia spp., Providencia spp.^[7], Acinetobacter spp., Actinomyces spp., Brucella spp., Mycobacterium tuberculosis^[8].

Некоторые болезни ассоциированы с генными мутациями: например, фокально-сегментарный гломерулосклероз (INF2, ACTN4, TRPC6, WT1, LMX1B)^[9], злокачественная рабдоидная опухоль почки (SMARCB1, SMARCA4), светлоклеточная саркома почки (BCOR-ITD, BCOR-CCBN3YWHAE-NUTM2), врождённая мезобластная нефрома (ETV6/NTRK3)^[10], уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей (MSH2)^[11].

Факторы риска болезней почек: наследственная предрасположенность, артериальная гипертензия, сахарный диабет, дислипидемия, ожирение, курение, неалкогольная жировая болезнь печени, хронические системные инфекции, беременность, высокое потребление белка^[12], приём нефротоксичных лекарств (памидроновой кислоты, интерферонов, анаболических препаратов, антрациклинов, препаратов лития, ингибиторов кальциневрина, сиролимуса)^[9].

Факторы риска онкологических болезней: радиация, курение, работа на вредных производствах (красильные, резиновые, каучуковые, нефтяные, алюминиевые, текстильные, смоляные, пластмассовые); шистосомоз, хронический цистит; приём лекарственных препаратов, содержащих фенацетин, циклофосфамид, пиоглитазон^[11][13].

Скорость клубочковой фильтрации снижается в результате следующих факторов:

• снижение гидростатического давления в капиллярах клубочков ниже 35—40 мм рт. ст.;
• повышение онкотического давления крови выше 25—30 мм рт. ст.;
• повышение давления первичной мочи в капсуле Шумлянского — Боумена выше 10—15 мм рт. ст.;
• снижение количества функционирующих нефронов;
• утолщение клубочковой мембраны, уменьшение числа и диаметра мембранных пор^[4].

Ишемическое или токсическое повреждение клеток проксимальных канальцев приводит к нарушению реабсорбции. Закупорка просвета канальцев эпителиоцитами затрудняет отток первичной мочи, и моча проникает в строму почки. Реабсорбция может нарушаться по другим механизмам: структурные изменения канальцев на фоне дистрофии или воспаления, генетический дефект ферментных систем (например, цистинурия, аминоацидурия), избыток реабсорбируемых веществ (сахарный диабет), нарушение гормональной регуляции канальцевого транспорта (несахарный диабет, псевдогипоальдесторонизм)^[4].

На фоне хронической обструкции мочевыводящих путей развивается гидронефроз. Сначала расширяется эластичная лоханка. Это временно компенсирует внутрилоханочное давление и защищает почку. Когда компенсаторные возможности лоханки заканчиваются, нарастает давление на чашечки и почку. Мышцы лоханки и чашечек атрофируются, а почечная паренхима замещается соединительной тканью. Почка превращается в соединительнотканный мешок, иногда достигающий огромных размеров^[6].

Пороки развития могут формироваться до завершения нефрогенеза (34—36 неделя беременности). Чем раньше на плод действуют тератогенные факторы, тем грубее пороки: на 3—4 неделе беременности образуются агенезия почек; на 5—6 неделе — агенезия почек, рудиментарный мочеточник, уроректальные протоки; на 8—9 неделе мультикистозная почка, клапан задней уретры, уретероцеле; на 10—11 неделе пороки лоханок и чашечек; позже — дисплазии или кисты^[5].

В 2024 году в России зарегистрировано 5755,3 млн впервые выявленных заболеваний мочеполовой системы; заболеваемость составила 39,4 случая на 1000 человек^[14].

Распространённость мочекаменной болезни 1—20 % (в 2019 году в России выявлен 889 891 случай), мужчины болеют в 3 раза чаще женщин, характерный возраст манифестации 40—50 лет^[15]. Дети составляют около 1 % больных уролитиазом. Распространённость среди подростков 50—100 случаев на 100 000 населения^[16]. На камни уретры приходится 0,3—1 % всех камней мочевыводящих путей, на камни мочевого пузыря около — 5 %. Камни мочевого пузыря у мужчин образуются в 4—10 раз чаще, чем у женщин^[17].

Распространённость иммуноглобулин А-нефропатии в России 1500 случаев на 100000 населения^[18], фокально-сегментарного гломерулосклероза 3,2 случая на 100 000 человеко-лет^[9], гидронефроза — 3 случая на 100 000 человек (он больше характерен для женщин в возрасте 25—35 лет)^[6], инфекций мочевых путей среди детей — 18 случаев на 1000 детского населения^[8]. Заболеваемость острым пиелонефритом составляет 15—39 пациентов на 10 000 человек^[7].

Из-за тесной связи в ходе эмбриогенеза 33 % пороков мочевых органов сочетаются с пороками половых органов. По данным аутопсии, распространённость пороков развития мочеполовой системы около 10 %, что составляет 40 % от всех врождённых пороков^[6].

Главные жалобы при болезнях мочевыделительной системы: боль и дизурия. Боль в зависимости от поражённого органа может локализоваться в поясничной области, животе, паху, по ходу мочеточника; может быть острой или тупой, одно- или двухсторонней. Характерно, что боль при урологических болезнях не связана с положением тела в отличие от болезней позвоночника или кишечника. Тупая боль характерна для болезней почек, острая — для почечной колики, болезней мочеточников, мочевого пузыря или уретры. Дизурия проявляется учащённым, затруднённым или болезненным мочеиспусканием, задержкой мочеиспускания, ночными позывами, подтеканием мочи после мочеиспускания, недержанием мочи или другими нарушениями^[6].

В ходе осмотра поясничной области врачи могут выявить признаки патологии почек: асимметрию, покраснение кожи, следы травм, сколиоз из-за вовлечения в процесс большой поясничной мышцы. Над лобком можно выявить увеличенный мочевой пузырь (например, при задержке мочи на фоне гиперплазии простаты, рака простаты, стриктурах уретры). При осмотре наружных половых органов можно обнаружить аномалии развития мочеиспускательного канала. Увеличенные или смещённые почки доступны для пальпации^[6].

Для оценки общего состояния пациентов выполняют:

• клинический анализ мочи — характерны изменения относительной плотности, водородного показателя; увеличение числа лейкоцитов или эритроцитов; концентраций белка, солей фосфорной, щавелевой или мочевой кислот; появление бактерий, жира, секрета простаты, семенной жидкости;
• оценка суточного диуреза — возможна полиурия, олигурия, анурия, никтурия, опсоурия^[6];
• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (исследуют концентрации мочевой кислоты, мочевины, креатинина, кальция, магния, неорганического фосфора, кальцитонина, паратгормона^[19], альбуминов, холестерина, ионов натрия, калия, хлора^[12], C-реактивного белка в сыворотке крови^[7]);
• микробиологическое исследование мочи^[7][8];
• биохимический анализ мочи (исследуют концентрацию белка и креатинина);
• исследование кислотно-основного состояния и газов крови^[12];
• гистологическое исследование биоптата или операционного материала^[10].

Выполняют:

• ультразвуковое исследование — основной скрининговый метод; подходит для диагностики болезней почек, мочевого пузыря и предстательной железы, но малоинформативен при болезнях мочеточников и уретры;
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию, в том числе с контрастным усилением — основные методы углублённой диагностики;
• уретероцистоскопию — для диагностики и лечения болезней уретры, мочевого пузыря (стриктуры, рубцовые деформации, полипы, кондиломы, опухоли, деформации простатического отдела уретры, склероз шейки мочевого пузыря);
• уретеронефроскопию — для диагностики и удаления конкрементов, образований, стриктур или других патологий мочеточников и чашечно-лоханочной системы;
• экскреторную урографию — метод используют, когда недоступны менее инвазивные методы^[19];
• антеградную пиелоуретерографию — используют при нефростомах или когда по данным экскреторной урографии не выявлена функция почки;
• аортографию и почечную артериографию — позволяют оценить сосудистую систему почек, выявить аномальные сосуды^[6];
• ретроградная пиелография — выполняют при неинформативности экскреторной урографии, противопоказаниях ко внутривенному введению рентгеноконтрастных веществ, неинформативности неинвазивных исследований;
• динамическая сцинтиграфия почек (клиренс-тест, радионуклидная ангиография почек) — для изучения раздельной и суммарной функции почек, гемодинамики и уродинамики^[19].

Состояния, от которых необходимо дифференцировать:

• болезни позвоночника;
• болезни кишечника (тромбоз брыжеечных сосудов, панкреатит, кишечная непроходимость, аппендицит, прободная язва);
• болезни половых органов (простатит, гиперплазия или рак простаты, аднексит, апоплексия яичника^[6][19].

Могут развиться:

• анемия;
• артериальная гипертензия;
• гиповитаминоз D;
• ацидоз;
• гиперфосфатемия;
• гипоальбуминемия;
• гиперпаратиреоз^[12].

Больным уролитиазом рекомендуют поведенческую и литокинетическую терапию^[15]. При злокачественных опухолях назначают лучевую терапию^[11].

Лекарственные препараты назначают в зависимости от патологии:

• нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики, пиридоксин, гидрокарбонат калия + лимонная кислота + цитрат натрия, аллопуринол, медикаментозная литокинетическая терапия (селективные α₁-адреноблокаторы)^[15][16];
• глюкокортикоиды, противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы^[9][18];

• гипотензивные препараты (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, блокаторы рецепторов ангиотензина, блокаторы кальциевых каналов),
• сахароснижающие препараты (ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера 2-го типа, агонисты рецепторов глюкагоноподобного пептида-1, антагонисты альдостерона)^[20].

В число хирургических методов лечения входят дистанционная литотрипсия, трансуретральная уретеролитотрипсия, чрескожная нефролитотомия, хемолиз^[15][16], нефруретерэктомия^[10], резекция мочевого пузыря^[13]; органосохраняющие лазерные и электрокоагуляции опухолей^[11].

При развитии терминальной почечной недостаточности необходимо проведение диализа (гемодиализ или перитонеальный диализ) или трансплантация почки^[12]

Прогноз зависит от заболевания и своевременности оказания медицинской помощи. Большинство инфекций мочевых путей заканчивается выздоровлением^[8]. Выживаемость детей в возрасте до 15 лет со злокачественной рабдоидной опухолью почки около 0,019 на 100 000 в год^[10]. Стандартизованный показатель смертности от рака мочевого пузыря среди мужчин 4,7, среди женщин — 0,5^[13]. Пятилетняя специфическая выживаемость больных раком верхних мочевыводящих путей на стадии T2—T3 составляет менее 50 %, на стадии T4 — менее 10 %^[11].

Больных наблюдают урологи, нефрологи, онкологи, педиатры, терапевты. Длительность и частоту наблюдения подбирают индивидуально.

Для профилактики инфекционных воспалений рекомендуют регулярно опорожнять мочевой пузырь и кишечник, принимать достаточный объём жидкости, соблюдать гигиену наружных половых органов^[8]. В остальных случаях модификация факторов риска позволяет снизить риск развития болезней^[12], а своевременное лечение — предупредить развитие хронической почечной недостаточности и других осложнений^[9][18].