Уретероцеле

История изучения уретероцеле начинается в 1835 году, когда Лехлер впервые описал данную аномалию как «двойной мочевой пузырь», выявленный при патолого-анатомическом исследовании трёхмесячного ребёнка. В 1884 году Бострём представил описание нескольких случаев уретероцеле. В конце XIX — начале XX века для обозначения данной аномалии использовались различные термины, включая «инвертированный мочеточник», «кистозное расширение пузырного отдела мочеточника» и «баллонирование мочеточника». Термин «уретероцеле» был предложен Штёкелем в 1907 году^[5].

Классификация уретероцеле основывается на его расположении по отношению к мочевому пузырю. Выделяют^[6][2]:

• внепузырное (эктопическое) уретероцеле — распространяется за пределы мочевого пузыря, может локализоваться в области шейки мочевого пузыря или уретры, чаще сочетается с полным удвоением верхних мочевых путей. Среди внепузырных форм выделяют^[2]:
  • сфинктерическое уретероцеле — устье располагается в области сфинктера мочевого пузыря и обычно остаётся не стенозированным;
  • сфинктеростенотическое уретероцеле — характеризуется наличием обструкции устья мочеточника;
  • слепое эктопическое уретероцеле — не имеет сформированного устья мочеточника;
  • цекоуретероцеле — редкий вариант, при котором устье открывается в мочевом пузыре, а длинное мешковидное выпячивание распространяется под слизистой оболочкой в область шейки мочевого пузыря и уретры, вызывая инфравезикальную обструкцию.

Уретероцеле является врождённой аномалией развития мочевыводящей системы. Точные причины его формирования окончательно не установлены. Развитие уретероцеле связывают с нарушениями эмбриогенеза мочеточника и мочевого пузыря. Наиболее распространённой считается теория неполной перфорации мембраны Хваллы — тонкой эмбриональной перегородки между мочеточниковым зачатком и формирующимся урогенитальным синусом^[7]. В норме в процессе формирования мочеточникового устья мембрана подвергается резорбции. Нарушение этого процесса приводит к обструкции устья мочеточника и формированию уретероцеле. К предполагаемым механизмам развития также относятся неполное развитие мышечного слоя интрамурального отдела мочеточника, избыточное расширение его дистального отдела в процессе формирования мочевого пузыря и треугольника Льето, а также нарушение включения мочеточникового зачатка в стенку мочевого пузыря. Уретероцеле нередко сочетается с полным удвоением верхних мочевых путей. Полное удвоение развивается при формировании двух самостоятельных мочеточниковых зачатков из мезонефрального протока. Описаны семейные случаи заболевания, что позволяет предполагать участие генетических факторов в развитии уретероцеле^[6][2].

Формирование уретероцеле связано с нарушением эмбрионального развития интрамурального отдела мочеточника и мочеточникового устья. Мочеточник развивается из мочеточникового зачатка, который на 4—6 неделе гестации отходит от мезонефрального протока и соединяется с метанефрогенной бластемой. Каудальные отделы мезонефрального протока и мочеточникового зачатка впоследствии включаются в формирующийся урогенитальный синус с образованием треугольника мочевого пузыря и мочеточниковых устьев. Нарушение резорбции мембраны Хвалла или аномальное развитие интрамурального отдела мочеточника приводят к обструкции мочеточникового устья и формированию кистозного расширения дистального отдела мочеточника с его выпячиванием в просвет мочевого пузыря^[3][2].

При полном удвоении верхних мочевых путей расположение мочеточниковых устьев подчиняется закону Мейера — Вейгерта. Устье мочеточника верхнего сегмента почки располагается более каудально и медиально и чаще ассоциировано с уретероцеле и обструкцией. Устье мочеточника нижнего сегмента располагается более краниально и латерально и вследствие укорочения интрамурального отдела мочеточника предрасположено к развитию пузырно-мочеточникового рефлюкса. Нарушение оттока мочи при уретероцеле сопровождается повышением давления в верхних мочевых путях, развитием гидроуретеронефроза и нарушением уродинамики. Длительная обструкция и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей способствуют формированию нефросклероза и прогрессирующему снижению функции почки^[3][2].

Уретероцеле относится к относительно редким врождённым аномалиям мочевыводящей системы. Заболевание встречается приблизительно у 1 из 500—4000 человек и чаще выявляется у лиц европеоидной расы^[8].

У женщин уретероцеле диагностируется в 4—7 раз чаще, чем у мужчин. Для заболевания характерно более частое поражение левой стороны. Двустороннее поражение наблюдается приблизительно у 10 % пациентов. Внепузырные формы уретероцеле составляют около 80 % случаев и преимущественно выявляются у детей. Внутрипузырные формы встречаются реже и чаще диагностируются у взрослых. Приблизительно 80 % уретероцеле сочетаются с полным удвоением верхних мочевых путей и поражением верхнего сегмента почки. У женщин уретероцеле в большинстве случаев сопровождается удвоением мочевых путей, тогда как у мужчин чаще встречаются формы, связанные с одной почкой и одним мочеточником^[3][2].

Клинические проявления уретероцеле отличаются значительной вариабельностью — от бессимптомного течения до выраженной обструкции мочевыводящих путей и тяжёлых инфекционных осложнений. Внутрипузырные формы уретероцеле нередко протекают бессимптомно и выявляются случайно при ультразвуковом исследовании органов мочевыделительной системы. Наиболее частыми проявлениями заболевания являются рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, боли в поясничной области или животе на стороне поражения, дизурические расстройства и нарушения мочеиспускания. Болевой синдром может быть постоянным или периодическим. У части пациентов после мочеиспускания возникает тупая боль в поясничной области, обусловленная ретроградным забросом мочи в мочеточник и почку^[6][2].

У детей раннего возраста уретероцеле может проявляться рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей, уросепсисом, задержкой физического развития и недостаточной прибавкой массы тела. К характерным симптомам относятся учащённое и болезненное мочеиспускание, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря, примесь крови в моче, неприятный запах мочи, лихорадка и боли в животе^[6]. На фоне застоя мочи возможно развитие мочекаменной болезни. Конкременты могут локализоваться как в верхних мочевых путях, так и в полости уретероцеле. У взрослых наличие камней в полости уретероцеле встречается чаще, чем у детей^[3].

При пролабировании уретероцеле в уретру развиваются обструктивные нарушения мочеиспускания, недержание мочи или острая задержка мочи. Недержание мочи связано с нарушением смыкания наружного сфинктера уретры. Полная обструкция уретры сопровождается болями в нижних отделах живота, отсутствием самостоятельного мочеиспускания и увеличением мочевого пузыря. У детей данное состояние может проявляться беспокойством и плачем^[6]. При физикальном обследовании могут определяться болезненность в поясничной области и животе, увеличение почки вследствие гидронефроза, а также пальпируемое объёмное образование. У девочек пролабирующее уретероцеле иногда визуализируется в виде кистозного образования, выступающего из наружного отверстия уретры^[3][2].

Лабораторная диагностика уретероцеле направлена на выявление инфекций мочевыводящих путей, оценку функции почек и выраженности воспалительных изменений^[3][2]:

• общий анализ мочи — проводится для выявления лейкоцитурии, бактериурии, гематурии и протеинурии;
• микробиологическое исследование мочи с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным препаратам — выполняется при подозрении на инфекцию мочевыводящих путей для идентификации возбудителя и подбора антибактериальной терапии;
• общий анализ крови — проводится для определения количества форменных элементов крови и оценки выраженности системной воспалительной реакции;
• биохимическое исследование крови — включает определение концентрации креатинина и мочевины в сыворотке крови для оценки функции почек;
• гистологическое исследование биопсийного материала — при морфологическом исследовании стенка уретероцеле представлена фиброзной тканью и гипоплазированной мышечной тканью, покрытой уротелием мочеточника и слизистой оболочкой мочевого пузыря. В стенке стенотических форм уретероцеле отмечается более выраженное развитие мышечной ткани.

Инструментальная диагностика уретероцеле включает методы визуализации мочевыводящих путей и оценки функции почек^[6][2]:

• ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря — является методом первичной диагностики и позволяет выявить кистозное образование в полости мочевого пузыря, гидроуретеронефроз, расширение чашечно-лоханочной системы и мочеточника, утолщение стенки мочевого пузыря, объём остаточной мочи, а также оценить толщину коркового вещества и эхогенность почечной паренхимы, внутрипузырное уретероцеле визуализируется как округлое жидкостное образование в просвете мочевого пузыря;
• микционная цистоуретрография — уретероцеле определяется как округлый дефект наполнения в области дна мочевого пузыря, исследование позволяет оценить состояние нижних мочевых путей, объём остаточной мочи;
• экскреторная урография — позволяет оценить анатомию мочевыводящих путей, выявить гидронефроз, смещение мочеточника и чашечно-лоханочной системы, а также определить характерный симптом «головы кобры», соответствующий внутрипузырному расширению мочеточника;
• компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с контрастированием — применяется для уточнения анатомии мочевыводящих путей, выявления удвоения мочеточников, дисплазии верхнего сегмента почки и конкрементов мочевых путей;
• магнитно-резонансная урография — используется для оценки анатомии мочевыводящих путей и функции почек, особенно при сложных формах удвоения верхних мочевых путей, дисплазии почки;
• цистоскопия — уретероцеле определяется как шаровидное выпячивание в области устья мочеточника, покрытое неизменённой слизистой оболочкой.

Дифференциальную диагностику уретероцеле необходимо проводить со следующими заболеваниями^[2][5]:

• псевдоуретероцеле;
• дивертикул мочевого пузыря;
• цистит;
• функциональная абдоминальная боль;
• нефролитиаз;
• пролапс органов малого таза;
• пиелонефрит;
• инфекция мочевыводящих путей;
• опухоли мочевого пузыря;
• полипы уретры;
• пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Уретероцеле может приводить к нарушению оттока мочи, расширению верхних мочевых путей, рецидивирующим инфекциям мочевыводящих путей и прогрессирующему поражению почек. Наиболее частыми осложнениями являются гидронефроз, гидроуретеронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, мочекаменная болезнь и хроническое нарушение функции почек. Инфекции мочевыводящих путей развиваются вследствие застоя мочи и пузырно-мочеточникового рефлюкса. При тяжёлом течении инфекционного процесса возможно развитие уросепсиса. Длительное нарушение оттока мочи может приводить к рубцовым изменениям почечной ткани и хронической почечной недостаточности. Мочекаменная болезнь развивается на фоне хронического застоя мочи и рецидивирующих инфекций мочевыводящих путей. Конкременты могут формироваться как в почках и мочеточниках, так и в полости уретероцеле^[6][2].

После эндоскопического лечения возможно развитие послеоперационного пузырно-мочеточникового рефлюкса и стенозирования неоустья. Подобные осложнения наблюдаются приблизительно у 22 % детей после эндоскопической коррекции уретероцеле по данным исследования^[9]. После реконструктивных вмешательств возможны повреждение шейки мочевого пузыря, нарушение механизмов удержания мочи, повреждение контралатерального устья мочеточника, нарушение кровоснабжения мочеточника, гематурия и спазмы мочевого пузыря^[3].

Лечение уретероцеле определяется его формой, размерами, локализацией, возрастом пациента, выраженностью клинических проявлений, функцией поражённого сегмента почки, состоянием противоположной почки. Основные цели лечения — восстановление оттока мочи, сохранение функции почки, профилактика инфекций мочевыводящих путей, устранение рефлюкса и сохранение удержания мочи^[3][2].

При бессимптомном уретероцеле небольших размеров, отсутствии пузырно-мочеточникового рефлюкса, сохранной функции почки и отсутствии расширения верхних мочевых путей возможно динамическое наблюдение. У новорождённых с пренатально выявленным уретероцеле может применяться антибактериальная профилактика для снижения риска инфекций мочевыводящих путей. При уросепсисе, выраженной обструкции, нарушении функции почки, камнях мочеточника, рецидивирующих инфекциях мочевыводящих путей или стойком болевом синдроме показано хирургическое лечение^[3][2].

Наиболее щадящим методом является эндоскопическая декомпрессия уретероцеле, выполняемая в виде пункции, разреза или трансуретрального вскрытия. Метод отличается малой инвазивностью, коротким восстановительным периодом и часто применяется как первый этап лечения, особенно у новорождённых и детей раннего возраста. При внепузырном уретероцеле, особенно сочетающемся с полным удвоением верхних мочевых путей, чаще возникает необходимость повторного вмешательства. Дальнейшая тактика зависит от функции верхнего сегмента почки и наличия рефлюкса. При сохранной функции поражённого сегмента почки могут выполняться реконструктивные операции, направленные на восстановление нормального оттока мочи: реимплантация мочеточника, уретероуретероанастомоз или уретеропиелоанастомоз. При выраженном пузырно-мочеточниковом рефлюксе может потребоваться иссечение уретероцеле с реконструкцией мочевого пузыря и реимплантацией мочеточников. При резко сниженной или отсутствующей функции верхнего сегмента удвоенной почки выполняют геминефрэктомию с частичной уретерэктомией, а при уретероцеле, связанном с одной нефункционирующей почкой, — нефроуретерэктомию^[3][8].

Прогноз при уретероцеле зависит от формы аномалии, степени нарушения оттока мочи, выраженности поражения почки и своевременности лечения. При ранней диагностике и правильно выбранной тактике лечения в большинстве случаев удаётся добиться хороших функциональных результатов и сохранить функцию почки. Более благоприятное течение обычно наблюдается при внутрипузырных формах уретероцеле. Поздняя диагностика или выраженная обструкция мочевыводящих путей могут приводить к прогрессирующему нарушению функции почек и ухудшению функционального состояния мочевыводящей системы. При внепузырных формах уретероцеле и сочетании с удвоением мочевых путей риск повторных хирургических вмешательств выше, чем при внутрипузырных формах заболевания. После хирургического лечения возможно сохранение нарушений уродинамики, что требует длительного урологического наблюдения^[3][2].

Пациенты с уретероцеле нуждаются в длительном диспансерном наблюдении уролога. Наблюдение направлено на контроль функции почек, состояния верхних мочевых путей и своевременное выявление нарушений уродинамики. В процессе наблюдения выполняются регулярное ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря, оценку функции мочевого пузыря и симптомов нарушенного мочеиспускания, а также лучевые методы исследования для выявления пузырно-мочеточникового рефлюкса и оценки состояния мочевых путей^[3][2].

Специфические методы профилактики уретероцеле не разработаны. Важное значение имеет пренатальная ультразвуковая диагностика, позволяющая своевременно выявить расширение мочевыводящих путей и признаки уретероцеле у плода. Ранняя диагностика заболевания после рождения позволяет снизить риск развития осложнений со стороны мочевыводящей системы и почек. При выявлении уретероцеле необходимы своевременное урологическое обследование, динамическое наблюдение и лечение^[3][2].