Дальтонизм

Джон Дальтон был дейтеранопом^[6], но не знал о своей цветовой слепоте до 26 лет. У него были три брата и сестра, и двое из братьев также страдали цветовой слепотой. Дальтон подробно описал свой семейный дефект зрения в небольшой книге. Благодаря его публикации и появилось слово «дальтонизм», которое на долгие годы стало синонимом не только описанной им аномалии зрения в красной области спектра, но и любого нарушения цветового зрения^[7].

У человека в центральной части сетчатки расположены светочувствительные рецепторы — нервные клетки, которые называются колбочками^[8]. Каждый из трёх видов колбочек имеет свой тип светочувствительного пигмента, характеризующийся определённым спектром поглощения. Первый тип пигмента, условно называемый «красным», имеет максимум чувствительности к спектру с максимумом 560 нм; другой, «зелёный» — с максимумом 530 нм; третий, «синий» — с максимумом 430 нм^[9].

Люди с нормальным цветным зрением имеют в колбочках все три пигмента (красный, зелёный и синий) в необходимом количестве. Их называют трихроматами (от др.-греч. χρῶμα — цвет). Сочетание красного, зелёного и синего цветов позволяет различать многочисленные тона. Когда отсутствует один из нескольких пигментов или пигмент присутствует, но в недостаточном количестве, возникают проблемы с восприятием цвета.

Передача дальтонизма по наследству связана с X-хромосомой и часто передаётся от матери-носителя гена к сыну. У мужчин дефект в единственной X-хромосоме не компенсируется, так как «запасной» X-хромосомы нет, в результате чего дальтонизм в двадцать раз чаще проявляется у мужчин, имеющих набор половых хромосом XY. При этом все дочки мужчины дальтоника являются носителями гена дальтонизма, но проявляется он у них только в случае, если тот же ген имеется и во второй X-хромосоме, полученной ими от матери. В результате разной степенью дальтонизма страдают 2—8 % мужчин, и только 0,8 % женщин.

Некоторые виды дальтонизма следует считать не «наследственным заболеванием», а скорее — особенностью зрения. Согласно исследованиям британского учёного Тома Симонайта (Tom Simonite)^[10][11], люди, которым трудно различать красные и зелёные цвета, могут различать множество других оттенков. В частности, оттенков цвета хаки, которые кажутся одинаковыми людям с нормальным зрением.

Это заболевание, которое развивается только на глазу, где поражена сетчатка или зрительный нерв. Этому виду дальтонизма свойственно прогрессирующее ухудшение и трудности в различении синего и жёлтого цветов.

Причинами появления приобретенных нарушений цветовосприятия являются:

• Возрастные изменения — помутнение хрусталика (катаракта). Снижается и зрение вдаль, и цветовосприятие;
• Нарушение цветового зрения, вызванные приемом различных медикаментов (постоянное или временное);
• Травмы глаза, затрагивающие сетчатку или зрительный нерв^[12].

В случае отсутствия одного из зрительных пигментов в сетчатке глаза человек способен различить только два основных цвета. Таких людей называют дихроматами. При отсутствии пигмента, ответственного за распознавание красного цвета, говорят о протанопической (от греч. πρώτα «первый» + греч. ἀ(ν) «не-» + греч. ὄψις «зрение») дихроматии, в случае отсутствия зелёного пигмента — о дейтеранопической (аналогично от греч. δεύτερος «второй») дихроматии, в случае отсутствия синего пигмента — о тританопической (от греч. τρίτος «третий») дихроматии. В случае, когда активность одного из пигментов всего лишь снижена, говорят об аномальной трихроматии — в зависимости от цвета, ощущение которого ослаблено, такие состояния называют протаномалией, дейтераномалией и тританомалией соответственно.

Наиболее часто встречается нарушения красного-зелёного зрения — у 8 % белых мужчин и 0,5 % белых женщин; в 75 % случаев речь идёт об аномальной трихроматии.

Цветовая слепота является рецессивным генетическим отклонением и встречается в среднем примерно в 0,0001 % случаев. Однако в некоторых областях — обычно вследствие длительного близкородственного скрещивания — частота такого наследственного дефекта может быть значительно больше: так, известен случай, когда на небольшом острове, население которого длительное время вело замкнутый образ жизни, из 1600 жителей 23 страдали полной цветовой слепотой.

Клинически различают полную и частичную цветовую слепоту.

• Ахроматопсия (ахромазия, ахроматопия, или палочковая монохромазия)  — полное отсутствие цветного зрения, когда отсутствуют колбочки, и световые волны любой длины воспринимаются как ощущение серого цвета, наблюдается реже всего;
• Колбочковая монохромазия, при которой имеется лишь один вид колбочек, и разные цвета воспринимаются как один цвет разной яркости^[13].
• Частичная цветовая слепота

• Нарушение восприятия красной или зелёной части спектра:

• Дейтераномалия — наиболее частый случай, встречающийся у ~5-6 % мужчин и ~0,3-0,4 % женщин.
• Протаномалия, протанопия, дейтеранопия — по ~1 % и ~0,1 у мужчин и женщин соответственно.

• Нарушение восприятия сине-фиолетового участка спектра:

• Тританомалия, тританопия — нарушение цветовых ощущений в сине-фиолетовой области спектра, встречается крайне редко — менее 1 % у мужчин и женщин. В отличие от красно-зелёной аномалии, данное нарушение не зависит от пола, так как вызвано мутацией в 7-й хромосоме.

Нормальное зрение
Протанопия
Дейтеранопия
Тританопия

Характер цветового восприятия определяется на специальных полихроматических таблицах Рабкина. В наборе имеется 27 цветных листов — таблиц, изображение на которых (обычно цифры) состоит из множества цветных кружков и точек, имеющих одинаковую яркость, но несколько различных по цвету. Человеку с частичной или полной цветовой слепотой (дальтонику), не различающему некоторые цвета на рисунке, таблица кажется однородной. Человек с нормальным цветовосприятием (нормальный трихромат) способен различить цифры или геометрические фигуры, составленные из кружков одного цвета.

Дихроматы: различают слепых на красный цвет (протанопия), у которых воспринимаемый спектр укорочен с красного конца, и слепых на зелёный цвет (дейтеранопия). При протанопии красный цвет воспринимается более тёмным, смешивается с тёмно-зелёным, тёмно-коричневым, а зелёный — со светло-серым, светло-жёлтым, светло-коричневым. При дейтеранопии зелёный цвет смешивается со светло-оранжевым, светло-розовым, а красный — со светло-зелёным, светло-коричневым.

Цветовая слепота может ограничить возможности человека при исполнении тех или иных профессиональных навыков. Зрение врачей, водителей, моряков и лётчиков тщательно исследуется, так как от его правильности зависит жизнь многих людей.

Дефект цветового зрения впервые привлёк к себе внимание общественности в 1875 году, когда в Швеции, около города Лагерлунда, произошло крушение поезда, повлёкшее большие жертвы. Оказалось, что машинист не различал красный цвет, а развитие транспорта именно в то время привело к широкому распространению цветовой сигнализации. Эта катастрофа привела к тому, что при приёме на работу в транспортную службу стали в обязательном порядке оценивать цветоощущение.

В странах Евросоюза, за исключением Румынии, ограничений для дальтоников при выдаче водительских удостоверений нет.

В Турции и Румынии людям с нарушениями цветоощущения не выдаются водительские права.

В Белоруссии и на Украине водительское удостоверение выдаётся людям с нарушенным цветовосприятием (за исключением ахроматопсии) при различении трёх основных цветов светофора^[14][15].

В России дальтоники при дихроматии могут получить только водительские права категории A или категории B без права работы по найму^[16].

• C 1 января 2012 года ужесточаются требования для медкомиссий таким образом, что нарушение цветоощущения является противопоказанием уже для получения водительских прав всех категорий^[17][18].
• Постановлением правительства РФ от 29 декабря 2014 г. требования к цветовосприятию были вновь снижены: теперь противопоказанием для управления транспортными средствами является только ахроматопсия^[19].

Зрительные органы многих видов млекопитающих ограниченно способны воспринимать цвета (часто — только 2 цвета), а некоторые животные в принципе не способны различать цвета. С другой стороны, многие животные способны лучше человека различать градации тех цветов, которые им важны для жизнедеятельности. Многие представители отряда непарнокопытных, в частности, лошади, различают оттенки коричневого, которые человеку кажутся одинаковыми; от этого зависит, можно ли есть данный лист. Белые медведи способны различать оттенки белого и серого более чем в 100 раз лучше человека, так как при таянии цвет льда меняется и по оттенку цвета можно оценить прочность льдины.

Лечение дальтонизма возможно методами генной инженерии — внедрением в клетки сетчатки недостающих генов, используя вирусные частицы как вектор. В 2009 году в журнале Nature появилась публикация об успешном испытании этой технологии на обезьянах, многие из которых от природы плохо различают цвета^[20][21].

Также существуют методы корректировки цветовосприятия специальными очковыми линзами. С 1930-х годов рекомендовались очки с неодимовыми стёклами для людей с пониженным восприятием красного (протаномалия) и зелёного (дейтероаномалия) цветов^[22].