Заболевания сосудистой оболочки глаза

Отсутствие части радужной оболочки. Распространённость от 1:6 000 до 4,89:100 000 новорождённых, не зависит от пола. Передаётся как аутосомно-доминантный признак. Причины: алкоголь, сифилис, туберкулёз, сахарный диабет, вирус краснухи, резус несовместимость матери и плода, тяжёлых простудные заболевания матери, приём токсических препаратов в первые два месяца беременности, близкородственный брак. Размер колобомы варьирует от выемки в зрачковом крае радужки, до отсутствия половины радужки. Крупные дефекты обычно сочетаются с колобомами цилиарного тела, сосудистой оболочки, сетчатки, зрительного нерва и склеры. Лечение: при малых дефектах не требуется; если колобома влияет на функцию зрачка и зрение, то выполняют иридопластику^[1].

Отсутствие радужки. Причина: мутация гена PAX6 в хромосоме 11p13. Распространённость в мире от 1:64 000 до 1:96 000 населения. В 50-85 % случаев сопровождается катарактой, в 14-35 % случаев — подвывихом хрусталика, 46-70 % — глаукомой. Осложнения: амблиопия, косоглазие, кератопатия. Лечение: окрашенные контактные линзы, имплантация искусственной радужки. Прогноз для зрения неблагоприятный: острота зрения 86 % больных ниже 0,3^[2][3].

Смещение одного или обоих зрачков от центра в любом направлении. Чаще зрачки смещаются в сторону носа, вверх или вниз. Большинство врождённых случаев описано у детей с аномалиями строения передней камеры, метаболическими и неврологическими нарушениями, задним эмбриотоксоном, синдромом Алажиля, Аксенфельда-Ригера, иридокорнеальным эндотелиальным синдромом. Лечение: иридопластика. Прогноз зависит от основного заболевания^[4][5].

Мембраны, образованные зачатками кольцевидных сосудов радужки. Растут в центре зрачка и закрывают хрусталик. Причина: неполной инволюции сосудистой оболочки хрусталика в третьем триместре беременности. Зрачковые мембраны часто присутствуют у недоношенных детей, могут закрывать зрачок полностью и прикрепляться к передней капсуле хрусталика и вызывать катаракту. Могут сочетаться с микрокорией, мегалокорнеа, микрофтальмом и колобомами. Большинство мембран мелкие, не вызывают симптомов, не угрожают зрению и не требуют лечения. Крупные мембраны приводят к амблиопии и косоглазию, поэтому подлежат хирургическому или лазерному удалению^[4].

Воспаление радужной оболочки. Самая частая разновидность увеита. Обычно сочетается с воспалением цилиарного тела. Большинство случаев — идиопатические, 20 % вызваны контузией глазного яблока, 40-70 % нетравматических иритов вызваны системными заболеваниями (ювенильный ревматоидный артрит, язвенный колит, синдром Рейтера, саркоидоз, болезнь Бехчета, тубулоинтерстициальный нефрит, системная красная волчанка, рассеянный склероз, анкилозирующий спондилит), остальные — инфекционными болезнями (туберкулёз, хламидиоз, болезнь Лайма, простой герпес, токсоплазмоз, ветряная оспа, сифилис). Проявляется покраснением глаза, дискомфортом или болезненностью, светобоязнью, снижением зрения. Лечение: глюкокортикоиды, антибиотики. Осложнения: катаракта, глаукома, деформация зрачка. Прогноз благоприятный при своевременном лечении^[6][7].

Кровоизлияние в переднюю камеру — частое осложнение контузии глазного яблока. Кровь изливается из повреждённых сосудов корня радужки или поверхности. Если объём крови небольшой, то она оседает на дне передней камеры и рассасывается за несколько дней. Тотальная гифема — заполняющая всю переднюю камеру — повышает внутриглазное давление, может привести к ишемической оптической нейропатии и окрашиванию роговицы. В таких случаях кровь удаляют хирургическим путём^[8].

Отрыв радужки от цилиарного тела. Протяжённость иридодиализа зависит от тяжести повреждения. Развивается после контузий и проникающих ранений глазного яблока. Тяжёлые травмы могут привести к отрыву радужки по всей окружности — травматической аниридии. Иридодиализ может быть бессимптомным, если закрыт верхним веком. В других случая возникают двоение в глазах, блики, встречается редко. Лечение хирургическое — ушивание разрыва или пластика радужки. Прогноз благоприятный^[8].

Повреждение сфинктера радужки может привести к временному или постоянному расширению зрачка. Реакция зрачка на свет вялая или отсутствует. На краю зрачка можно увидеть разрывы, а на роговице пигментированный отпечаток края зрачка^[8].

Радужная оболочка может выпадать в роговичную или склеральную рану и ущемляться в ней. Длительное ущемление приводит к некрозу радужки и нарушению функции^[8].

Группа редких болезней с неясными этиологией и патогенезом, которая включает пигментную дегенерацию радужки, иридошизис, эссенциальную атрофию радужной оболочки, миотическую кисту зрачка, просвечивание радужной оболочки, двустороннюю острую депигментацию радужки. Страдают этими болезнями люди старше 60 лет. Могут возникать на фоне перенесённых увеитов и простудных болезней. Распространённость не зависит от пола и национальности. Лечение не разработано. Осложнения: глаукома^{[9][10][11][12]}.

Травмы и хронические воспаления и нарушения кровоснабжения вызывают усиленную выработку рубцовой ткани в передней камере. Это может привести к рубеозу радужки, заращению или сращению зрачка, образованию передних, задних синехий или гониосинехий, бомбажу радужки. В дальнейшем развивается катаракта или глаукома. Прогноз для зрения в таких случаях неблагоприятный. Лечение: противовоспалительная терапия, снижение внутриглазного давления, лазерная или инцизионная хирургия. Профилактика: медикаментозное расширение зрачка во время активного воспаления^[13][14].

Опухоли радужки составляют 15-17 % внутриглазных новообразований. Большинство (83 %) опухолей доброкачественные^[15].

Развивается из зрачковых мышц и медленно растёт. Беспигментная лейомиома — жёлто-розовый полупрозрачный рыхлый узел, пигментная — от светло- до тёмно-коричневого цвета. Лечение хирургическое. Прогноз: для жизни — благоприятный, для зрения — зависит от размеров опухоли^[15].

Аденома пигментного эпителия. Внешне представляет собой чёрный узел на периферии радужки. Растёт медленно, прорастает в угол передней камеры и вызывает глаукому. Лечение хирургическое. Прогноз: для жизни — благоприятный, для зрения — зависит от размеров опухоли^[15].

Развивается в возрасте от 6 мес. до 6 лет. Располагается на поверхности радужки в виде сероватых хлопьев. Осложняется глаукомой. Лечение хирургическое: удаление опухоли или энуклеация (при развитии глаукомы). Прогноз для жизни хороший; опухоль часто рецидивирует^[15].

Врождённый узел переплетающихся кровеносных сосудов. Проявляется на первом году жизни. Лечение: лазерная коагуляция опухоли, при развитии глаукомы — энуклеация^[15].

Гиперпигментированный участок с плоской или слегка приподнятой бархатистой поверхностью и ровными краями. Размеры варьируют от 2 мм до 1/4 радужки. Лечения не требует. Прогноз для жизни и зрения благоприятный^[15].

Распространённость 3,9-24 %. У женщин развивается чаще. Развивается в любом возрасте. Выглядит как чёрный бугристый узел с нечёткими краями. Растёт быстро — в течение нескольких месяцев врастает в окружающие ткани, деформирует зрачок. Метастазирует в 5-15 % случаев. Лечение: опухоли, занимающие до 1/3 окружности радужки, удаляют с сохранением глазного яблока; при опухолях большего размера или распространении пигментных клеток на роговицу выполняют энуклеацию. Прогноз для жизни благоприятный, для зрения — благоприятный при малых опухолях^[15].

Метастазы составляют около 10 % внутриглазных опухолей. В 47 % случаев у женщин в радужку метастазирует рак молочной железы, у мужчин в 25 % случаев — рак лёгкого. Лечение: лучевая терапия с паллиативной целью, при глаукоме — энуклеация. Прогноз неблагоприятный для жизни и зрения^[15].

Воспаление цилиарного тела различной этиологии. Изолированно встречается редко, обычно сочетается с воспалением радужки, поэтому рассматривается под названием иридоциклит. Причины: системные и инфекционные заболевания, травмы. Проявляется острой болью, покраснением глаза, резким снижением остроты зрения, светобоязнью, слезотечением, сужением зрачка и отложениями на задней поверхности роговицы и на радужке. Лечение: глюкокортикоиды, циклоплегики, антибиотики перорально, субконъюнктивально или внутривенно. Прогноз зависит от длительности воспаления: острые случаи обычно хорошо поддаются лечению, хронические — приводят к катаракте, глаукоме, отёку сетчатки, помутнению стекловидного тела^[16][17].

Группа заболеваний радужки и цилиарного тела с неясными этиологией и патогенезом: гетерохромная увеопатия Фукса, псевдоэксфолиативный синдром, глаукомоциклитические кризы. Чаще развиваются в молодом или среднем возрасте и значительно снижают остроту зрения. Существует также мнение, что в основе болезней лежит вялотекущее воспаления, к которому присоединяется дистрофия. Характерная черта увеопатий — аутоиммунизация и аутосенсибилизация к оболочкам глаза. Осложнения: глаукома, катаракта, слабость связочного аппарата хрусталика. Лечения нет. Прогноз неблагоприятный^[9].

Развивается в возрасте 15-76 лет, в 2 раза чаще у женщин. Составляет 9,5 % опухолей цилиарного тела. Проявляется тёмным пятном на периферии радужки. Лечение: удаление опухоли. Прогноз благоприятный^[15].

Чаще диагностируют на 1-4 году жизни. Растёт медленно, прорастает в склеру и орбиту. Проявляется лейкокорией, болью и снижением зрения. Лечение: энуклеация. Прогноз для жизни благоприятный^[15].

Развивается в возрасте 50-60 лет. Растёт медленно и бессимптомно, поэтому достигает больших размеров. Смещает и деформирует хрусталик, что снижает зрение. Прорастает в угол передней камеры и вызывает глаукому. Лечение: меланомы размерами до 1/3 цилиарного тела удаляют, при больших размерах выполняют энуклеацию. Прогноз зависит от размеров и структуры опухоли^[15].

В цилиарное тело может метастазировать любая опухоль. Лечение: лучевая терапия или энуклеация^[15].

Воспаление хориоидеи. Разновидность заднего увеита. Чаще проявляется при рождении, но может развиться в любом возрасте. Протекает как изолированно, так и в сочетании с воспалением сетчатки (хориоретинит). Причины: системные и инфекционные заболевания. Хориоидит и хориоретинит у детей вызван токсоплазмой или цитомегаловирусом, реже — вирусом простого герпеса, краснухи или ветряной оспы. Среди неинфекционных заболеваний причинами часто становятся саркоидоз, ювенильный ревматоидный артрит и болезнь Бехчета. Лечение подбирают, ориентируясь на причину воспаления. Прогноз при своевременном лечении благоприятный, если не затронут центр сетчатки. В противном случае острота зрения снижается вплоть до слепоты^[18][19].

Разрывы мембраны Бруха, видимые на глазном дне как тонкие неравномерные жёлтые линии, расходящиеся от диска зрительного нерва. У большинства пациентов не вызывают симптомов, но может стать причиной хориоидальной неоваскуляризации. Причины: эластическая псевдоксантома, серповидноклеточная анемия, болезнь Педжета, синдром Элерса-Данлоса. Лечения нет. Пациентам рекомендуют беречь глаза от травм, чтобы предупредить разрыв хориоидеи^[20][21].

Наследственная дегенерация сосудистой оболочки, пигментного эпителия сетчатки и фоторецепторов. Причина: X-сцепленная рецессивная мутация гена CHM, расположенного в хромосоме Xq21.2. Страдают преимущественно мужчины, женщины — носители гена. У подростков снижается сумеречное зрения, через несколько лет выпадает периферическое, а затем ухудшается центральное зрение. Болезнь сочетается с глухотой и умственной отсталостью. Прогноз очень плохой — после 60 лет пациенты теряют зрение. Лечения нет. Идут испытания генной терапии^[8][22].

Рост новообразованных сосудов из хориоидеи под сетчатку. Причины: возрастная макулярная дегенерация, серозная отслойка пигментного эпителия, миопия высокой степени, центральная серозная хориоретинопатия, предполагаемый окулярный гистоплазмоз, серпигинозный хориоретинит, ангиоидные полосы, острая мультифокальная плакоидная эпителиопатия, разрыв хориоидеи. Болезнь проявляется снижением остроты зрения, искажением формы и размеров предметов, тёмным пятном перед глазом. Лечение: интравитреальные инъекции anti-VEGF, фотокоагуляция сетчатки. Прогноз неблагоприятный^[23][24].

Подтип неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации. Женщины болеют в 5 раз чаще. Возраст начала болезни 50-65 лет. Распространённость среди европейцев 4-9,8 %, среди азиатов — 23,9-54,7 %. Факторы риска: курение, ожирение, системные воспалительные заболевания. Лечение: интравитреальные инъекции anti-VEGF, фотокоагуляция сетчатки. Прогноз благоприятный — возможно выздоровление без тяжёлой потери зрения^[8][25][26].

Серозная отслойка нейроэпителия сетчатки в макулярной зоне. Причины неизвестны. Факторы риска: мужской пол, глюкокортикоиды, стресс, тип личности А, алкоголь, нарушение обмена минералокортикоидов, повышенная концентрация кортизола и катехоламинов, беременность, азиатская раса, трансплантация органов, синдром Кушинга, терминальная почечная недостаточность, артериальная гипертензия, системная красная волчанка, Helicobacter pylori. Проявляется внезапным снижением остроты зрения, искажением формы и размеров предметов. Осложнения: хориоидальная неоваскуляризация. Лечение: антагонисты минералокортикоидных рецепторов, лазерная коагуляция сетчатки. Прогноз благоприятный: стойкое снижение зрения отмечают в 5 % случаев, рецидивы — в 20-50 %^[8][27].

Развиваются на фоне травм, кроме того кровоизлияния под сетчатку развиваются как осложнения хориоидальной неоваскуляризации и полипоидной хориоидальной васкулопатии. Если участок кровоизлияния или разрыва затрагивает макулярную ямку, то пациенты внезапно теряют зрение. Небольшие кровоизлияния рассасываются в течение нескольких дней. Большой объём крови удаляют хирургически. Для разрывов хориоидеи лечение не разработано^{[28][29][30][31]}.

Отделение хориоидеи от склеры выпотом или кровью. Развивается после травм или внутриглазных операций, особенно часто после хирургии глаукомы. Распространённость 0,05-6 %. Чаще возникают у пожилых. Факторы риска: подъём тяжестей, натуживание при дефекации, сильный кашель, сахарный диабет, артериальная гипертензия, атеросклероз, миопия высокой степени, приём антикоагулянтов. Острота зрения внезапно снижается до движения руки у лица. Лечение: глюкокортикоиды, циклоплегики, дренирующие операции для удаления жидкости или крови^[32][33].

Самая частая (89 %) доброкачественная опухоль заднего отрезка глазного яблока. Распространённость 20 %. Большая часть невусов врождённые, но пигментируются и становятся видны они к 30 годам как овальные или округлые плоские тёмные пятна с ровными границами. Лечения не требуют. Прогноз: благоприятный. Осложнения: может озлокачествляться^[15].

Составляет 0,72 % всех внутриглазных опухолей. Диагностируют в 10-60 лет. Проявляется снижением остроты зрения и косоглазием. В ходе осмотра глазного дна определяется опухоль от белого до красного цвета. Осложнения: тотальная отслойки сетчатки. Лечение: брахитерапия, транспупиллярная термотерапия. Прогноз: для зрения — неблагоприятный, для жизни — благоприятный^[15].

Составляет 5 % всех глазных болезней. Распространённость 8-13,3:1 млн населения. Очень сложна в диагностике — доля нераспознанных случаев, в последствии доказанных гистологически, варьирует от 3,6 до 12 %. Лечение: брахитерапия, транспупиллярная термотерапия, энуклеация. Осложнения: метастазирование в лёгкие или печень. Прогноз: 40 % больных погибают в течение 10 лет от постановки диагноза^[15].

Самая часта злокачественная внутриглазная опухоль — распространённость в 6 раз выше распространённости меланом. Около 9 % онкологических пациентов начинают поиск первичной опухоли после заключения офтальмолога. У 3,3 % выявить первичную опухоль не удаётся. В 29 % случаев метастазы есть в обоих глазах. Проявляется снижением зрения, прогрессирует в течение нескольких месяцев. Лечение: паллиативное. Прогноз: неблагоприятный^[15].