Трофобластическая болезнь
Трофобластическая болезнь (от греч. trophe — пища, питание и blastos — росток, зародыш) — заболевание, в основе которого лежит нарушение развития и роста трофобласта, сопровождающееся последовательными морфологическими изменениями от пузырного заноса до хориокарциномы с соответствующими биологическими и клиническими признаками[1].
Проявляется тремя основными формами: синцитиальным эндометритом, пузырным заносом и хорионэпителиомой. Заболевание чаще всего встречается в Юго-Восточной Азии и островах Тихого океана и относительно редко — в Европейских странах и США.
Уникальность гестационной трофобластической болезни заключается в её происхождении из клеточных элементов плодного яйца (хориона), в связи с чем опухоль содержит чужеродный для материнского организма отцовский генетический материал. Развитие патологии напрямую связано с предшествующей нормальной или патологической беременностью, а злокачественная трансформация может манифестировать как во время неё, так и спустя месяцы или годы после её завершения (включая роды, аборты или выкидыши). В случае малигнизации клетки трофобласта приобретают способность к быстрой и глубокой инвазии в миометрий, разрушению сосудов и раннему гематогенному метастазированию. При этом злокачественные формы характеризуются чрезвычайно высокой чувствительностью к химиотерапии даже на стадии отдалённых метастазов, что позволяет полностью излечивать большинство пациенток с сохранением их репродуктивной функции[2].
Общие сведения
| Трофобластическая болезнь | |
|---|---|
| OMIM | 231090 |
| DiseasesDB | 2602 |
| MedlinePlus | 001496 и 007333 |
| MeSH | D031901 |
Эпидемиология
Трофобластическая болезнь составляет до 3,6 % злокачественных опухолей женщин. В настоящее время в Европе один случай данного заболевания приходится на 2000—3000 беременностей. В США один случай на 600—2000 беременностей, а в восточно — азиатских странах болезнь встречается на 40 раз чаще, чем в Европе.
Классификация FIGO
- Стадия I — опухоль в пределах матки
- Ia- отсутствие факторов риска.
- Ib- наличие одного фактора риска.
- Ic- наличие двух факторов риска.
- Стадия II — опухоль распространяется за пределы матки, но ограничена половыми органами.
- IIa- отсутствие факторов риска.
- IIb- наличие одного фактора риска.
- IIc- наличие двух факторов риска.
- Стадия III — метастазы в лёгких с или без поражения половых органов.
- IIIa- отсутствие факторов риска.
- IIIb- наличие одного фактора риска.
- IIIc- наличие двух факторов риска.
- Стадия IV — наличие прочих (кроме лёгких) отдалённых метастаз.
- IVa- отсутствие факторов риска.
- IVb- наличие одного фактора риска.
- IVc- наличие двух факторов риска.
Факторы риска:
- β- ХГЧ более 100000 мМЕ/мл.
- Длительность заболевания более 6 месяцев с момента предыдущей беременности.
Этиология и патогенез
Несмотря на многочисленные исследования, до сих пор причина точного возникновения заболевания не известна[3].
В патогенезе трофобластической болезни основную роль отводят иммунологическим взаимоотношениям матери и плода. Считается, что при антигенной несовместимости матери и плода и преобладании иммунологической реакции к пролиферативным изменениям трофобласта беременность обычно закачивается выкидышем. Пузырный занос развивается в том случае, если реакция, вызванная антигенами плода, слабее, чем пролиферативные изменения трофобласта.
Некоторые исследователи Юго-восточной Азии считают, что данное заболевание может носить вирусный характер.
Клиническая картина
Для заболевания характерна следующая клиническая картина:
- Кровотечения различной интенсивности. Они обусловлены разрушением кровеносных сосудов в месте возникновения опухоли, а также возможными метастазами во влагалище.
- Увеличение размеров матки, не соответствующее сроку беременности. В большинстве случаев размер матки больше соответствующего срока беременности.
- Боли внизу живота. Боли связывают с наличием опухоли в полости матки. Также возможны кинжальные боли при перфорации матки или угрозе её разрыва.
- Рвота.
- Поздний токсикоз.
- Метастазы.
Диагностика
Диагноз трофобластической болезни ставится на основании клинических данных, данных гистологического исследования, результатов рентгенологического исследования и КТ.
Предположительный диагноз, который был поставлен после гистологического исследования, обязательно должен быть подтверждён результатами определения хорионического гонадотропина и трофобластического β-глобулина в сыворотке крови.
Лечение
Во время лечения трофобластической болезни применяют хирургический метод, а также лучевую и химиотерапию.
- Хирургический метод. В последнее время в связи с успехами химиотерапии роль хирургического вмешательства значительно уменьшилась. Показаниями к оперативному лечению остаются маточные кровотечения из распадающегося опухолевого узла, резистентность опухоли к лечению, стабилизация показателей β-ХГЧ на высоких цифрах без снижения.
- Лучевая терапия. Чаще применяют в сочетании с оперативным вмешательством или для лечения метастазов.
- Химиотерапия. Данный вид опухоли единственный среди злокачественных новообразований, который можно излечить с помощью химиопрепаратов даже при многочисленных метастазах. Основными препаратами являются метотрексат, дактиномицин, даунорубицин.
Примечания
Литература
- Трофобластическая болезнь // Большая медицинская энциклопедия / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд.. — М.: Советская энциклопедия, 1985. — Т. 25. — 544 с.
- Хорионэпителиома // Большая медицинская энциклопедия / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд.. — М.: Советская энциклопедия, 1986. — Т. 27. — 576 с.
