Синдром Мейгса

В 1934 году Салмон описал связь плеврального выпота с доброкачественными опухолями органов малого таза. В 1937 году Мейгс и Кэсс описали семь случаев фибромы яичника, сопровождавшихся асцитом и плевральным выпотом. Этот синдром был назван синдромом Мейгса Родсом и Террелом в том же 1937 году. В 1954 году Мейгс предложил ограничить определение истинного СМ только доброкачественными солидными опухолями яичников, сопровождающимися асцитом и плевральным выпотом, при условии, что удаление опухоли излечивает пациентку без рецидивов^[3].

СМ делится на полный и неполный. В случае когда, помимо доброкачественной опухоли яичника, у пациентки выявляется либо асцит, либо плевральный выпот, следует говорить о неполном СМ^[2].

Этиология СМ не изучена. Наиболее часто данный симптомокомплекс связан с фибромой яичников, которая составляет от двух до пяти процентов среди всех удалённых опухолевых образований яичников. Аналогичная клиническая картина также описана у пациенток с миомой матки, а также в единичных случаях при склерозирующей стромальной опухоли, на которую приходится около 2,5 % всех опухолей полового тяжа. В медицинской литературе зафиксированы случаи развития СМ при дегенеративных изменениях в яичниках, не связанных с опухолевым процессом^[2].

Патогенез СМ остаётся недостаточно изученным, и его точные механизмы продолжают быть предметом научных дискуссий и исследований. Существует несколько гипотез, пытающихся объяснить развитие этого состояния. Согласно одной из основных теорий, асцитическая жидкость образуется вследствие отёка стромы самой опухоли, из которой происходит транссудация интерстициальной жидкости в брюшную полость. Другое распространённое предположение связывает появление асцита с реакцией брюшины на механическое раздражение: растущее новообразование оказывает давление на листки брюшины, что стимулирует повышенную выработку перитонеальной жидкости^[2].

Что касается возникновения плеврального выпота, наиболее убедительной считается теория о прямом перемещении жидкости из брюшной полости в плевральную. Считается, что этот процесс происходит через специфические лимфатические каналы или микроскопические дефекты в диафрагме. Поскольку такие анатомические особенности чаще встречаются справа, это объясняет, почему в подавляющем большинстве случаев, примерно в 70 %, диагностируется именно правосторонний гидроторакс. Помимо этого, в научной среде обсуждаются и другие возможные механизмы, такие как гормональная стимуляция, последствия перекрута ножки опухоли, а также выработка опухолевой тканью специфических биологически активных веществ, в частности фактора роста эндотелия сосудов. Предполагается, что этот фактор способен значительно увеличивать проницаемость капилляров, способствуя выходу жидкости. Однако ни одна из этих теорий не нашла окончательного подтверждения, и единого консенсуса относительно патогенеза СМ на сегодняшний день не существует^[2].

Характерной особенностью заболевания является природа и динамика накопления жидкости. Свободная жидкость в брюшной и плевральной полостях чаще всего соответствует критериям экссудата. Важно отметить, что её объём не находится в прямой зависимости от размеров опухоли, но ключевой отличительной чертой является упорное и быстрое повторное накопление^[2].

Доброкачественные опухоли, ассоциированные с СМ, включают фибромы, текомы, опухоли Бреннера и гранулезоклеточные опухоли. Их гистологические характеристики позволяют дифференцировать эти новообразования друг от друга^[4]:

• фиброма характеризуется веретенообразными, овальными или округлыми клетками, расположенными в строме с различной степенью коллагенизации;
• текома отличается наличием овальных или округлых ядер и бледно-серой цитоплазмы;
• опухоль Бреннера содержит переходноклеточные элементы яичника, окружённые плотной фиброзной тканью;
• гранулёзоклеточная опухоль состоит из телец Экнера — эозинофильных, заполненных жидкостью пространств, окружённых дезорганизованным скоплением гранулёзных клеток.

Фибромы яичников составляют примерно 2―5 % от всех хирургически удаляемых опухолей яичников, а СМ развивается лишь в 1―2 % этих случаев, что делает его весьма редким состоянием. Асцит наблюдается у 10―15 % женщин с фибромой яичника, а гидроторакс — лишь у 1 %, особенно у пациенток с крупными новообразованиями. Что касается международной статистики, точные данные о распространённости СМ в мире отсутствуют. В мире описано лишь 70 наблюдений СМ при доброкачественных опухолях яичника. Большинство описанных случаев СМ при доброкачественных опухолях яичника приходится на пациенток в пери- или постменопаузальном периоде, и лишь единичные публикации сообщают о лечении детей и подростков^[2][3].

Частота возникновения опухолей яичников начинает возрастать с третьего десятилетия жизни и прогрессивно увеличивается у женщин в постменопаузе, достигая пика в среднем около 50 лет. Однако в медицинской литературе также описаны случаи СМ у девочек допубертатного возраста, у которых он был ассоциирован с доброкачественными тератомами и цистаденомами^[3].

Дифференциальная диагностика СМ включает широкий спектр заболеваний, которые также могут проявляться асцитом и плевральным выпотом. В этот перечень входят цирроз печени, рак толстой кишки, гипоальбуминемия, болезнь Милроя, нефротический синдром, немелкоклеточный и мелкоклеточный рак лёгкого, рак яичников, туберкулёз и сердечная недостаточность^[3][4].

Особое внимание уделяется синдрому псевдо-Мейгса. Он характеризуется наличием асцита и гидроторакса у пациентов с объёмными образованиями малого таза или брюшной полости, которые не являются фибромой яичника. К таким образованиям относятся другие доброкачественные кисты яичников (например, струма яичника, муцинозная цистаденома, тератомы), миома матки, а также вторичные метастатические опухоли яичников^[4].

Также существует синдром Тьялма, известный как синдром псевдо-псевдо-Мейгса. Это клиническое проявление системной красной волчанки, для которого характерны асцит, плевральные выпоты и повышенный уровень CA-125 при отсутствии какой-либо опухоли яичников — как доброкачественной, так и злокачественной^[4].

Для облегчения симптомов при СМ часто прибегают к многократным процедурам торакоцентеза и лапароцентеза. Эти манипуляции, в свою очередь, несут риск ряда осложнений, таких как инфицирование, кровотечение, обезвоживание, развитие пневмоторакса (попадание воздуха в плевральную полость), а также ятрогенное повреждение кишечника при проведении парацентеза и развитие гипоальбуминемии (снижение уровня белка в крови)^[4].

К возможным послеоперационным осложнениям, возникающим после хирургического вмешательства, относятся тромбоэмболия лёгочной артерии и тромбоз глубоких вен^[5]

После исключения злокачественных новообразований и других возможных диагнозов, лечение СМ сосредоточено на двух основных подходах: радикальном (хирургическом) и симптоматическом^[4]:

• радикальное лечение заключается в хирургическом удалении опухоли яичника, которое является единственным методом, приводящим к полному излечению. Операция может быть выполнена как путём традиционной лапаротомии, так и с использованием малоинвазивных методик, таких как лапароскопия. Во время операции обязательным является срочное интраоперационное гистологическое исследование удалённого образца ткани для подтверждения его доброкачественной природы. Для молодых женщин репродуктивного возраста, желающих сохранить фертильность, стандартом лечения является односторонняя сальпинго-овариэктомия (удаление поражённого яичника вместе с маточной трубой). Для пациенток в постменопаузе рекомендуется проведение тотальной гистерэктомии с двусторонней сальпинго-овариэктомией (удаление матки, обоих яичников и маточных труб). Удаление опухоли приводит к быстрому разрешению асцита и плеврального выпота, а также к нормализации уровня онкомаркера CA-125 как при истинном синдроме Мейгса, так и при псевдо-Мейгсе;
• симптоматическое лечение применяется в тех случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно или нежелательно, например, у пациенток с тяжёлыми сопутствующими заболеваниями или когда объёмная операция не соответствует их планам лечения. В таких ситуациях основной целью становится паллиативная помощь и контроль симптомов. Для временного облегчения состояния таким пациентам могут проводиться повторные процедуры удаления жидкости — лапароцентез при асците или торакоцентез при гидротораксе. Также существует вариант установки постоянного перитонеального катетера, который позволяет пациентам или их родственникам самостоятельно дренировать асцитическую жидкость по мере необходимости в домашних условиях. Для контроля над плевральным выпотом применяются повторные торакоцентезы, установка постоянного плеврального катета или процедура плевродеза (искусственное сращение листков плевры). Многочисленные исследования показывают, что установка плеврального катетера не только обеспечивает адекватный контроль симптомов, но и может со временем привести к спонтанному плевродезу.

СМ представляет собой доброкачественное состояние, которое характеризуется исключительно благоприятным прогнозом при своевременно проведённом хирургическом вмешательстве. После удаления опухоли яичника наступает полное выздоровление без каких-либо рецидивов заболевания. Характерные проявления синдрома — асцит и плевральный выпот — постепенно исчезают самостоятельно в течение нескольких недель или месяцев после операции, что соответствует первоначальным наблюдениям самого Мейгса. Важно отметить, что качество и продолжительность жизни пациенток после лечения полностью соответствуют показателям в общей популяции. Хотя в редких случаях (менее 1 %) существует вероятность озлокачествления фибромы с развитием фибросаркомы, в целом заболевание не представляет долгосрочной угрозы для здоровья^[3].

Не разработано.

Не разработана.