Пангипопитуитари́зм (лат. Panhypopituitarism, болезнь Симмондса, синдром Шиена) — болезнь, сопровождающаяся снижением концентрации циркулирующих гипофизарных гормонов с последующим развитием гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма различной степени выраженности вплоть до комы, а также уменьшением продукции соматотропина и пролактина в случае первичного поражения гипофиза (разрушение эндокринных клеток). В случае вторичного гипопитуитаризма (поражение эндокринных ядер гипоталамуса или дефицит факторов, стимулирующих секрецию гормонов гипофиза) в связи с нарушением секреции дофамина (пролактиностатина) может наблюдаться гипопролактинемия. Если недостаточность гипофиза проявляется выпадением секреции только одного гормона, то такое состояние называют изолированным или парциальным гипопитуитаризмом, а при выпадении секреции всех гормонов — пангипопитуитаризмом. Сочетание пангипопитуитаризма с дефицитом вазопрессина (центральный несахарный диабет) называют межуточно-гипофизарной или гипоталамо-гипофизарной недостаточностью^[1].

Этиология

Основные причины гипопитуитаризма:

опухоль головного мозга (наиболее часто встречается сдавление ткани гипофиза растущей аденомой);
аутоиммунные болезни;
ишемия головного мозга (в том числе во время беременности или при массивной кровопотере при сложных родах, — чем и объясняется преобладание женщин среди больных);
ионизирующее излучение (пангипопитуитаризм развивается при суммарной дозе >45 Гр или разовой дозе >1,8 Гр);
черепно-мозговые травмы;
нейрохирургические вмешательства;
укусы некоторых змей^[2]^[3]^[4].

Патогенез

Пангипопитуитаризм развивается в результате повреждения 90 % клеток гипофиза или ослабления стимулирующего воздействия рилизинг-гормонов гипоталамуса. При низком контроле со стороны гипоталамуса гипофиз атрофируется^[5]. Проявления болезни зависят от затронутых гормонов:

дефицит гормона роста может привести к гипогликемии и низкорослости;
дефицит гонадотропина — к микропенису, задержке или прерыванию полового созревания;
дефицит кортикотропина — к потере веса, гипогликемии, астении, артериальной гипотензии и смерти;
дефицит тиреотропина — к гипотиреозу^[6].

Эпидемиология

Не изучена.

Диагностика

Клиническая картина[править | править код]

Симптомами пангипопитуитаризма различаются в зависимости от дефицита гормонов. К распространённым симптомам относятся:

астению;
необъяснимую потерю или набор веса;
повышенную чувствительность к холоду;
снижение либидо;
нарушения менструального цикла;
задержка роста;
задержка полового созревания;
низкое артериальное давление;
гипогликемию^[7].

Лабораторные исследования[править | править код]

Определение концентрации гипофизарных гормонов в сыворотке крови^[7].

Инструментальные исследования[править | править код]

Краниофарингиома (белая структура в центре фото) — гипопитуитаризм, послеоперационный рецидив опухоли. Компьютерная томограмма головного мозга.

Компьютерная или магнитно-резонансная томография гипофиза;
рентгенография костей левой кисти и запястья для определения костного возраста^[7].

Дифференциальная диагностика[править | править код]

Пангипопитуитаризм
Пангипопитуитаризм
МКБ-11	5A61.0
МКБ-10-КМ	E23.0
МКБ-9	253.7
OMIM	221750, 262600, 262700, 613038 и 613986
DiseasesDB	6522
MedlinePlus	000343
MeSH	D007018
	Медиафайлы на РУВИКИ.Медиа

Состояния, от которых необходимо дифференцировать:

краниофарингиома;
несахарный диабет;
гистиоцитоз;
гипогонадизм;
болезнь Аддисона;
врождённая недостаточность гормона роста;
гипогликемия новорождённых;
врождённый гипотиреоз^[6].

Осложнения

Могут развиваться:

Лечение[править | править код]

Лечение заключается в заместительной гормональной терапии. В случае опухоли головного мозга показано хирургическое удаление опухоли или лучевая терапия^[6].

Прогноз

Если пангипопитуитаризм начинается в детстве, то он значительно ухудшает качество жизни во взрослом возрасте: люди обычно ниже ростом и чаще имеют избыточный вес, низкий уровень образования и доходов, меньшее число детей, реже вступают в брак, чаще оказываются безработными^[6].

Диспансерное наблюдение

Необходимо наблюдение эндокринолога для контроля и коррекции заместительной гормональной терапии^[6].

Профилактика

Не разработана.

Примечания

↑ Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 49—54. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
↑ Боброва Е. И., Павлова М. Г., Сотников В. М., и др. Гипопитуитаризм после облучения гипоталамогипофизарной системы // Клиническая и экспериментальная тиреоидология. — 2013. — № 3.
↑ Уханова Ю. А., Иловайская И. А., Терпигорев С. А. Пангипопитуитаризм как первое проявление генерализованного саркоидоза: клинический случай // Проблемы эндокринологии. — 2022. — № 4.
↑ Манушарова Р. А., Черкезова Э. И. Гипопитуитаризм // Медицинский совет. — 2011. — № 7—8.
↑ Фархутдинова Л. М. Пангипопитуитаризм у взрослых: современные представления и разбор клинического случая // Архивъ внутренней медицины. — 2019. — № 2. — С. 152—160.
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ Hoffman R. P. Panhypopituitarism (неопр.). Medscape. WebMD (2 октября 2024). Дата обращения: 10 августа 2025.
↑ ¹ ² ³ ⁴ Apollo Hospitals. Panhypopituitarism: Understanding a Complex Endocrine Disorder (неопр.). Apollo Hospitals. Apollo Hospitals (25 апреля 2025). Дата обращения: 10 августа 2025.

Литература

Манушарова Р. А., Черкезова Э. И. Гипопитуитаризм // Медицинский совет. — 2011. — № 7—8.
Глушкова О. В., Чистякова С. В., Репинская И. Н., Халилова Э. Э. Послеоперационный пангипопитуитаризм после хирургического лечения краниофарингиомы. Клинический случай // Таврический медико-биологический вестник. — 2016. — № 1.
Клиника и диагностика гипоталамо-гипофизарных заболеваний. Тверь, 2005.
Офтальмология: учебник / под ред. Е. И. Сидоренко. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. — 408 с.: ил. — (серия XXI век).

Ссылки

Сайт людей страдающих гипофизарным нанизмом (пангипопитуитаризмом) Архивная копия от 28 ноября 2012 на Wayback Machine;
Пангипопитуитаризм;
гипоталамо-гипофизарная недостаточность Архивная копия от 21 октября 2013 на Wayback Machine

[Efimov_3-1] Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 49—54. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.

[:0-2] Боброва Е. И., Павлова М. Г., Сотников В. М., и др. Гипопитуитаризм после облучения гипоталамогипофизарной системы // Клиническая и экспериментальная тиреоидология. — 2013. — № 3.

[:1-3] Уханова Ю. А., Иловайская И. А., Терпигорев С. А. Пангипопитуитаризм как первое проявление генерализованного саркоидоза: клинический случай // Проблемы эндокринологии. — 2022. — № 4.

[:2-4] Манушарова Р. А., Черкезова Э. И. Гипопитуитаризм // Медицинский совет. — 2011. — № 7—8.

[5] Фархутдинова Л. М. Пангипопитуитаризм у взрослых: современные представления и разбор клинического случая // Архивъ внутренней медицины. — 2019. — № 2. — С. 152—160.

[:3-6] ¹ ² ³ ⁴ ⁵ Hoffman R. P. Panhypopituitarism (неопр.). Medscape. WebMD (2 октября 2024). Дата обращения: 10 августа 2025.

[:4-7] ¹ ² ³ ⁴ Apollo Hospitals. Panhypopituitarism: Understanding a Complex Endocrine Disorder (неопр.). Apollo Hospitals. Apollo Hospitals (25 апреля 2025). Дата обращения: 10 августа 2025.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

Ссылки на внешние ресурсы
Словари и энциклопедии	Большая советская (1 изд.) Britannica (онлайн)
В библиографических каталогах	NKC: ph640582