Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитари́зм (лат. Panhypopituitarism, болезнь Симмондса, синдром Шиена) — болезнь, сопровождающаяся снижением концентрации циркулирующих гипофизарных гормонов с последующим развитием гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма различной степени выраженности вплоть до комы, а также уменьшением продукции соматотропина и пролактина в случае первичного поражения гипофиза (разрушение эндокринных клеток). В случае вторичного гипопитуитаризма (поражение эндокринных ядер гипоталамуса или дефицит факторов, стимулирующих секрецию гормонов гипофиза) в связи с нарушением секреции дофамина (пролактиностатина) может наблюдаться гипопролактинемия. Если недостаточность гипофиза проявляется выпадением секреции только одного гормона, то такое состояние называют изолированным или парциальным гипопитуитаризмом, а при выпадении секреции всех гормонов — пангипопитуитаризмом. Сочетание пангипопитуитаризма с дефицитом вазопрессина (центральный несахарный диабет) называют межуточно-гипофизарной или гипоталамо-гипофизарной недостаточностью[1].

Общие сведения

Этиология

Основные причины гипопитуитаризма:

  • опухоль головного мозга (наиболее часто встречается сдавление ткани гипофиза растущей аденомой);
  • аутоиммунные болезни;
  • ишемия головного мозга (в том числе во время беременности или при массивной кровопотере при сложных родах, — чем и объясняется преобладание женщин среди больных);
  • ионизирующее излучение (пангипопитуитаризм развивается при суммарной дозе >45 Гр или разовой дозе >1,8 Гр);
  • черепно-мозговые травмы;
  • нейрохирургические вмешательства;
  • укусы некоторых змей[2][3][4].

Патогенез

Пангипопитуитаризм развивается в результате повреждения 90 % клеток гипофиза или ослабления стимулирующего воздействия рилизинг-гормонов гипоталамуса. При низком контроле со стороны гипоталамуса гипофиз атрофируется[5]. Проявления болезни зависят от затронутых гормонов:

Эпидемиология

Не изучена.

Диагностика

Клиническая картина

Симптомами пангипопитуитаризма различаются в зависимости от дефицита гормонов. К распространённым симптомам относятся:

  • астению;
  • необъяснимую потерю или набор веса;
  • повышенную чувствительность к холоду;
  • снижение либидо;
  • нарушения менструального цикла;
  • задержка роста;
  • задержка полового созревания;
  • низкое артериальное давление;
  • гипогликемию[7].

Лабораторные исследования

Инструментальные исследования

undefined

Дифференциальная диагностика

Состояния, от которых необходимо дифференцировать:

Осложнения

Лечение

Лечение заключается в заместительной гормональной терапии. В случае опухоли головного мозга показано хирургическое удаление опухоли или лучевая терапия[6].

Прогноз

Если пангипопитуитаризм начинается в детстве, то он значительно ухудшает качество жизни во взрослом возрасте: люди обычно ниже ростом и чаще имеют избыточный вес, низкий уровень образования и доходов, меньшее число детей, реже вступают в брак, чаще оказываются безработными[6].

Диспансерное наблюдение

Необходимо наблюдение эндокринолога для контроля и коррекции заместительной гормональной терапии[6].

Профилактика

Не разработана.

Примечания

Литература

Ссылки

Gray1180.png