Пангипопитуитаризм

Основные причины гипопитуитаризма:

• опухоль головного мозга (наиболее часто встречается сдавление ткани гипофиза растущей аденомой);
• аутоиммунные болезни;
• ишемия головного мозга (в том числе во время беременности или при массивной кровопотере при сложных родах, — чем и объясняется преобладание женщин среди больных);
• ионизирующее излучение (пангипопитуитаризм развивается при суммарной дозе >45 Гр или разовой дозе >1,8 Гр);
• черепно-мозговые травмы;
• нейрохирургические вмешательства;
• укусы некоторых змей^[2][3][4].

Пангипопитуитаризм развивается в результате повреждения 90 % клеток гипофиза или ослабления стимулирующего воздействия рилизинг-гормонов гипоталамуса. При низком контроле со стороны гипоталамуса гипофиз атрофируется^[5]. Проявления болезни зависят от затронутых гормонов:

• дефицит гормона роста может привести к гипогликемии и низкорослости;
• дефицит гонадотропина — к микропенису, задержке или прерыванию полового созревания;
• дефицит кортикотропина — к потере веса, гипогликемии, астении, артериальной гипотензии и смерти;
• дефицит тиреотропина — к гипотиреозу^[6].

Не изучена.

Симптомами пангипопитуитаризма различаются в зависимости от дефицита гормонов. К распространённым симптомам относятся:

• астению;
• необъяснимую потерю или набор веса;
• повышенную чувствительность к холоду;
• снижение либидо;
• нарушения менструального цикла;
• задержка роста;
• задержка полового созревания;
• низкое артериальное давление;
• гипогликемию^[7].

• Определение концентрации гипофизарных гормонов в сыворотке крови^[7].

• Компьютерная или магнитно-резонансная томография гипофиза;
• рентгенография костей левой кисти и запястья для определения костного возраста^[7].

Состояния, от которых необходимо дифференцировать:

• краниофарингиома;
• несахарный диабет;
• гистиоцитоз;
• гипогонадизм;
• болезнь Аддисона;
• врождённая недостаточность гормона роста;
• гипогликемия новорождённых;
• врождённый гипотиреоз^[6].

Могут развиваться:

• симппатоадреналовый криз;
• гипогликемическая кома;
• остеопороз;
• бесплодие^[7].

Лечение заключается в заместительной гормональной терапии. В случае опухоли головного мозга показано хирургическое удаление опухоли или лучевая терапия^[6].

Если пангипопитуитаризм начинается в детстве, то он значительно ухудшает качество жизни во взрослом возрасте: люди обычно ниже ростом и чаще имеют избыточный вес, низкий уровень образования и доходов, меньшее число детей, реже вступают в брак, чаще оказываются безработными^[6].

Необходимо наблюдение эндокринолога для контроля и коррекции заместительной гормональной терапии^[6].

Не разработана.