Буллёзная кератопатия

Основная причина — потеря эндотелиальных клеток роговицы во время глазных операций. Другие причины:

• эндотелиальная дистрофия Фукса,
• задняя полиморфная эндотелиальная дистрофия,
• врождённая наследственная эндотелиальная дистрофия,
• иридокорнеальный эндотелиальный синдром,
• эссенциальная атрофия радужки,
• невус радужки,
• дисковидный герпетический кератит,
• сахарный диабет,
• псевдоэксфолиативный синдром,
• глаукома,
• тупая травма глазного яблока
• эндотелиит,
• увеит,
• кератит,
• синдром токсического переднего сегмента,
• силиконовое масло в передней камере,
• выпадение стекловидного тела^[4][6][7].

Болезнь чаще встречается у женщин старше 60 лет^[6]. Не существует половой или расовой предрасположенности. Распространённость декомпенсации роговицы в целом неизвестна. После удаления катаракты она встречается в 1-2 % случаев^[4].

Вместе с потерей эндотелиальных клеток роговицы во время внутриглазной операции или заболевания уменьшается количество Na+/K+ насосов на внутренней поверхности роговицы. Когда концентрация клеток становится меньше 500—700 на мм², критически нарушается распределение ионов по обе стороны Десцеметовой мембраны и в роговице накапливается избыточная жидкость. Повышенное внутриглазное давление у больных глаукомой облегчает проникновение жидкости в роговицу. На Боуменовой мембране появляются разрывы и откладывается фибриноген, в строме роговицы снижается концентрация гликозаминогликанов. Взаимодействия между факторами роста, внеклеточным матриксом и металлопротеинами, разрушающими матрикс, приводят к помутнению роговицы. Жидкость постепенно продвигается к передним слоям роговицы, отслаивает и эпителий — появляются буллы. Растяжение роговичных нервов отёчными тканями приводит к развитию болевого синдрома. Также боль появляется после разрыва булл, когда роговица теряет эпителиальный покров, а нервы обнажаются. Ночью жидкость не испаряется из-за закрытых век, поэтому к утру симптомы усиливаются^[4][6][8].

Снижается число эндотелиальных клеток роговицы, стромальных кератоцитов, развивается компенсаторный плеоморфизм и полимегатизм эндотелиоцитов, утолщается коллагеновый слой Десцеметовой мембраны. В базальной мембране пропадают адгезивные белки (ламинин, фибронектин и коллаген 4 типа) и повышается количество антиадгезивных белков (тенасцин С и тромбоспондин-1). Изменённый состав внеклеточного матрикса говорит о постоянной травматизации и рубцевании: откладываются тенасцин-С и фибриллин-1; повышается концентрация интерлейкина-8, интерлейкина-2, трансформирующего фактора роста-β, инсулиноподобного фактора роста-1, костномозгового фактора-4^{[4][7][9][10]}.

В начале болезни жалоб может не быть или пациенты жалуются на лёгкое снижение остроты зрения и контрастной чувствительности по утрам. В анамнезе у таких пациентов длительное течение дистрофии роговицы, сложные или многократные глазные операции. В ходе осмотра за щелевой лампой выявляется отёк роговицы, складки Десцеметовой оболочки, микрокисты и отслойка эпителия в виде булл^[9][11].

По мере прогрессирования болезни нарушение зрения становится стойким, появляется дискомфорт и боли в глазу. При осмотре видны рубцы и помутнения стромы роговицы, дефекты эпителия и неоваскуляризация^[9][11].

Дополнительное обследование:

• кератопахиметрия для оценки толщины роговицы,
• конфокальная микроскопия для подсчёта эндотелиоцитов^[4][11].

• Послеоперационный отёк роговицы
• Рецидивирующая эрозия роговицы^[12]
• Острый приступ глаукомы
• Эндофтальмит

• Слабовидение
• Слепота^[8]

В зависимости от выраженности симптомов назначают местные осмотические растворы (3-5 % раствор хлорида натрия, 20-40 % раствор глюкозы), глазные капли с нестероидными противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, противоглаукомными и увлажняющими средствами, ингибиторами Rho-ассоциированной протеинкиназы^{[4][6][10][7]}.

При буллёзной кератопатии с болевым синдромом в дополнение к медикаментозному лечению назначают терапевтические контактные линзы. Линзы закрывают дефекты эпителия и уменьшают боль^{[4][6][10][7]}.

Кератопластика — «золотой» стандарт лечения декомпенсации роговицы. После пересадки донорской роговицы зрение улучшается и облегчается болевой синдром. Другие методы стоит рассмотреть, если донорская ткань недоступна или потенциал для восстановления зрения слишком низок (например, на поздних стадиях глаукомы или дегенерации сетчатки)^{[4][6][10][7]}.

Передняя стромальная пункция — простой и доступный метод, при котором буллы прокалывают иглой, но он может осложнить будущую пересадку роговицы^{[4][6][10][7]}.

Кросслинкинг роговичного коллагена повышает прозрачность роговицы, уменьшает отёк и боль через 1 месяц после операции, но через 3-6 месяцев эффект снижается^{[4][6][10][7]}.

Фототерапевтическая и автоматизированная пластинчатая кератэктомия устраняют помутнения в передней трети роговицы, может улучшить заживление эпителия и снизить боль за счёт удаления базальной мембраны и поверхностных нервов^{[4][6][10][7]}.

Покрытие роговицы конъюнктивальным лоскутом или амниотической мембраной подходят для глаз с низким зрительным потенциалом, так как могут провоцировать васкуляризацию роговицы, что в будущем приведёт к отторжению роговичного трансплантата^{[4][6][10][7]}.

Через 3-6 месяцев после пересадки роговицы острота зрения пациентов в среднем достигает 0,5^[7].

Предупредить декомпенсацию роговицы можно своевременным лечением воспалительных болезней, профилактикой травм, выявлением больных с пограничным числом эндотелиоцитов до хирургического вмешательства и подбор для них минимально травматичного метода операции.