Рак верхушки лёгкого с синдромом Панкоста

Опухоль названа в честь Генри Панкоста, описавшего её в 1924 году (вначале под названием «апикальная опухоль грудной стенки»), а затем в 1932 году (изменив название на «опухоль верхней борозды лёгкого»).

Помимо основных симптомов рака, таких как недомогание, лихорадка, потеря массы тела и усталость, опухоль Панкоста в тяжёлых случаях может проявляться полным синдромом Горнера: миоз (сужение зрачка), птоз (опущение верхнего века), энофтальм (западение глазного яблока) и ангидроз (недостаточность потовыделения) на стороне поражения. При прогрессировании (прорастании опухоли через купол плевры) также вовлекается плечевое нервное сплетение, возникают боли и слабость в плечевом суставе и плече, предплечье и кисти. При сдавливании или прорастании опухолью правого возвратного гортанного нерва наблюдается охриплость голоса и грубый кашель.

Синдром верхней полой вены при её обструкции опухолью проявляется отёком лица, цианозом и расширением вен шеи и головы. В анамнезе у пациентов с опухолью Панкоста обычно отмечается длительное курение. Синдром Панкоста можно спутать с нейроваскулярными нарушениями в области верхней апертуры грудной клетки (лат. apertura thoracis superior, англ. thoracic outlet), в частности, обусловленными так называемым синдромом лестничной мышцы. Длительное курение пациента, быстрое появление клинических симптомов, плевральная боль позволяют предположить наличие апикальной (верхушечной) опухоли. Опухоль Панкоста может дать развитие как синдрому Панкоста, так и синдрому Горнера. Синдром Панкоста предполагает вовлечение в патологический процесс плечевого сплетения; вовлечение симпатических волокон с уровня сегмента Th1 до верхнего шейного ганглия (лат. ganglium cervicalis superior) влечёт за собой появление синдрома Горнера.

Формирование рака верхней борозды лёгкого из нормальной паренхимы органа дыхания обычно рассматривают как многоэтапный процесс, включающий инициацию, промоцию и прогрессию^[1].

На стадии инициации на клетки бронхолёгочной системы длительно действуют канцерогенные факторы, повреждающие их генетический материал; при этом единичного мутационного события недостаточно для развития опухоли.

На стадии промоции продолжающееся воздействие неблагоприятных факторов способствует клональной экспансии изменённых клеток, утрате ими нормальных механизмов регуляции деления и апоптоза, а также формированию первичного опухолевого очага.

На стадии прогрессии опухолевые клетки приобретают дополнительные генетические изменения, усиливающие их способность к автономному росту, уклонению от иммунного контроля, инвазии в окружающие ткани и метастазированию.

Выявить злокачественный процесс в лёгочной ткани позволяют флюорография и рентгенография органов грудной клетки, однако для уточнения распространённости опухоли и её взаимоотношения с окружающими структурами применяют КТ и МРТ. При локализации процесса в области верхушки лёгкого обычно требуется комплексное лучевое обследование, включающее оба метода. На рентгенограммах и томограммах чаще всего определяется опухолевый узел в верхушке лёгкого; в ряде случаев он имеет вид апикального затемнения, иногда с «шапочкообразной» конфигурацией. При вовлечении рёбер и соседних костных структур могут выявляться признаки их деструкции.

КТ позволяет оценить распространение опухоли на позвоночник, рёбра и средостение, а также степень вовлечения сосудов и состояние лимфатических узлов, особенно при внутривенном контрастировании. МРТ более информативна для уточнения поражения нервных структур, степени прорастания в позвоночный канал и вовлечения подключичных сосудов. ПЭТ применяется для оценки метаболической активности опухоли и выявления возможных метастазов. Бронхоскопия используется как стандартный метод обследования при раке лёгкого, однако при периферической локализации опухоли, характерной для опухоли Панкоста, диагностическая ценность метода ограничена и получить материал для биопсии удаётся не всегда. Морфологическая верификация чаще проводится путём трансторакальной пункционной биопсии, торакоскопии или пункции мягкотканного компонента опухоли при его доступности^[2].

Лечение опухоли Панкоста может отличаться от лечения других типов немелкоклеточного рака лёгких. Её локализация и положение, близкое к жизненно важным структурам (спинному мозгу и нервным сплетениям) затрудняет проведение хирургического лечения. В связи с этим, тактика лечения определяется стадией рака. Лечение включает в себя лучевую и химиотерапию с приоритетом хирургическому лечению (неоадъювантная терапия). Хирургическое вмешательство предполагает удаление лёгкого (пульмонэктомию) с вовлечёнными в злокачественный процесс структурами (подключичными артерией и веной, ветвями плечевого сплетения, рёбрами и телами позвонков), а также медиастинальную лимфаденэктомию^[3] (удаление лимфатических сосудов и узлов, находящихся в средостении). Доступ к опухоли осуществляется с помощью торакотомии со спины (по Паульсону^[4]) (Paulson) или со стороны грудины (по Дартвиллю^[5] (Dartevelle) или его модификациям^[6][7]).

Благоприятность прогноза зависит от стадии заболевания, на ранних стадиях при своевременном адекватном лечении прогноз условно благоприятный, на поздних стадиях прогноз безусловно неблагоприятный.