Остеохондроматоз
Остеохондроматоз (множественная экзостозная хондродисплазия) — состояние, при котором в теле образуется много костных или костно — хрящевых новообразований (остеохондром). Эти новообразования, обычно доброкачественные, могут быть локализованы в костях конечностей, таза, рёбрах, позвонках и других костях.
Множественный остеохондроматоз или множественная экзостозная хондродисплазия — это заболевание, которое может передаваться по наследству. Выражается оно в образовании многочисленных хрящевых новообразований (остеохондромы) и деформациях конечностей.
Типичная локализация — метадиафизы длинных костей, но поражению подвержена любая кость, развивающаяся из хряща.
Локализация:
- нижние конечности — 50 % всех случаев:
- бедро (особенно дистальная часть) — наиболее частая, 30 %;
- голень (особенно проксимальные) — 15—20 %;
- менее распространённые места: ноги, таз;
- верхние конечности:
- плечевая кость — 10—20 %;
- менее распространённые места: остальные кости верхних конечностей, лопатки;
- позвоночник.
Общие сведения
История
Первая операция по удалению «суставной мыши» из коленного сустава датируется 1558 годом. Её выполнил французский хирург Амброаз Паре. Синовиальный остеохондроматоз впервые был описан в медицинской литературе в начале XX века, в 1900 году Рейчелем (Reichel). В 1917—1918 гг. Хендерсен и Джоунс (Henderson Jones) описали хондроматоз как заболевание. Упоминания о подобной патологии встречаются в работах многих известных ортопедов и ревматологов. Интересный факт заключается в том, что заболевание стало объектом изучения и дискуссий среди врачей на протяжении многих десятилетий, что подтолкнуло развитие множества классификаций и методов лечения. Недавние успехи в радиологической визуализации, включая МРТ, значительно улучшили диагностику остеохондроматоза, позволяя врачам более точно определять стадию заболевания и оптимизировать тактику лечения[1].
Классификация
По локализации
- Множественный остеохондроматоз (экзостозная болезнь, множественная экзостозная хондродисплазия): характеризуется образованием многочисленных остеохондром в разных костях.
- Одиночный остеохондроматоз: образование одной остеохондромы.
По степени развития
- Стабильный: число остеохондром незначительно, рост новых очень медленный или отсутствует.
- Прогрессирующий: наблюдается активный рост остеохондром, их количество постоянно увеличивается.
По клиническим проявлениям
- Бессимптомный: остеохондромы могут быть случайно обнаружены при рентгенологическом исследовании, не вызывая симптомов.
- Симптоматический: боли, ограничение подвижности, деформация конечностей.
По типу
- Первичный синовиальный хондроматоз: образование хрящевых и костно-хрящевых тел в синовиальной оболочке суставов.
- Вторичный синовиальный хондроматоз: отщепление хрящевых фрагментов из сустава[1].
Этиопатогенез
Этиологические факторы развития остеохондроматоза до конца не выявлены. Врождённая форма заболевания появляется ещё на этапе дифференцировки суставных тканей эмбриона. Заболевание обусловлено мутациями генов, отвечающих за развитие костной ткани, что приводит к нарушению процесса роста кости и образованию остеохондром. Основными вовлечёнными генами являются гены, отвечающие за процессы хондрогенеза и остеогенеза. Изменения в генах COL2A1, SOX9 и некоторых других могут способствовать аномальному развитию хрящевой ткани. Также у некоторых пациентов обнаруживались мутации в генах, отвечающих за регуляцию клеточного цикла, что может приводить к неконтролируемой пролиферации клеток синовиальной оболочки.
Приобретённый хондроматоз развивается в ответ на действия неблагоприятных внешних факторов, способных отрицательно влиять на биохимические процессы и обмен веществ в клетках. Спровоцировать появление болезни могут травмы, падения, сопровождающиеся повреждением крупных суставов. Также к этиологическим факторам относятся инфекционные и воспалительные процессы, интенсивные физические нагрузки, химические факторы, влияющие на метаболизм хрящевой ткани.
Заболевание представляет собой процесс, при котором происходит формирование хрящевых тел в полости сустава. На первых этапах такие тела имеют небольшой размер и свободно перемещаются в полости сустава. В некоторых случаях заболевание может стать последствием перелома в случае, когда осколки костной ткани не занимают своего места, они подвижны в полости сустава, обрастают соединительной тканью, увеличиваются в размерах, что приводит к нарушению подвижности сустава, деформации и возникновению болевых ощущений.
В процессе развития патологии в нормальной синовиальной оболочке появляются хрящевые узелки. Они покрыты плотной тканью. Участки хрящевой метаплазии сначала спаяны с синовиальной оболочкой, но в процессе своего роста и развития могут отделяться. В таком случае они двигаются внутри сустава, вызывая повреждения, контрактуры и другие осложнения. Они влияют прежде всего на подвижность поражённого сустава. С каждым днём развития заболевания функциональность конечности снижается. Хондроматоз утолщает синовиальную оболочку, вызывает гиперпластические изменения ворсинок, провоцирует развитие реактивного синовита. С остановкой роста скелета их рост может прекратиться. Заболевание не склонно к озлокачествлению, но требует своевременного лечения.
Болезнь может иметь стабильную форму, при которой при наличии хрящевых тел в области суставов образование новых элементов не происходит или же протекает достаточно медленно. Прогрессирующий хондроматоз характеризуется интенсивным ростом самих узелков, а также существенным увеличением их количества, которое может достигать нескольких сотен[1].
Эпидемиология
Остеохондроматоз составляет 10—15 % всех костных опухолей и ~35 % от всех доброкачественных опухолей костей.
Согласно различным эпидемиологическим исследованиям, синовиальный остеохондроматоз встречается у 1—3 случаев на 100 000 населения. Заболевание наиболее распространено среди людей в возрасте от 20 до 50 лет, хотя случаи были зарегистрированы как у детей, так и у пожилых людей. Данные свидетельствуют о том, что мужчины страдают от этой патологии более часто, чем женщины, при соотношении 2:1. Распространённость заболевания варьируется в зависимости от региона и этнической группы, что может указывать на влияние генетических и экосистемных факторов на его развитие[1].
Симптомы
Основные симптомы и проявления остеохондроматоза:
- Существенные болевые ощущения в зоне сустава, которые могут иметь как постоянный, так и периодический характер.
- Ограничение подвижности сустава и всей конечности в целом.
- Возникновение хруста и иных нехарактерных ощущений при движении.
- Появление отёков и припухлостей в мягких тканях, окружающих поражённую область.
- Может сопровождаться локальным повышением температуры.
- При пальпации могут прощупываться образования, расположенные ближе к поверхности.
- Симметричность, то есть поражение развивается в обоих суставах.
В случае, когда тела находятся в полости сустава между его основными элементами, все характерные признаки имеют ярко выраженный характер. Однако, когда хрящевые узелки выходят из пространства сустава, все неприятные ощущения сводятся к минимуму. Такие симптомы свидетельствуют не об излечении, а о более запущенной стадии заболевания, которое в отсутствии правильного и своевременного лечения может привести к полному ограничению подвижности суставов.
Осложнения
Если хрящевые узелки находятся в свободном перемещении, то они могут ущемляться между суставными поверхностями[2]. Это приводит к серьёзным двигательным ограничениям. Из-за частой блокады сустава формируются контрактуры, мышечные ткани атрофируются. Без лечения хондроматоз сустава вызывает стойкую тугоподвижность, провоцирует появление деформирующего остеоартроза. Это происходит на фоне постоянного повреждения хрящевых структур свободными хондромными телами[3]. По мере развития патологии симптомы усиливаются. Боли начинают носить постоянный характер. У многих пациентов суставы опухают, мешая полноценной жизни.
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагностические исследования начинают с обращения к врачу ревматологу и со сбора анамнеза, анализа жалоб пациента и информации о наличии каких-либо повреждений или травм. Конкретный диагноз можно определить после проведения специальных исследований[4].
Исследования неинвазивного характера заключаются в проведении таких мероприятий, как рентгенография, УЗИ суставов, КТ или МРТ. С помощью данных способов возможно обнаружить наличие овальных или шаровидных образований в полости сустава, которые могут свидетельствовать о развитии заболевания[5].
Инвазивные исследования позволяют с наибольшей точностью определить данное заболевание. Осуществляются они путём проведения биопсии и артроскопии[6] синовиальной оболочки. Такое исследование позволяет визуально определить наличие тел в полости сустава, а также степень их поражения[7][8].
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими заболеваниями суставов, такими как реактивный артрит и хондрома[9][10].
Лечение
Зависит от стадии заболевания и выраженности клинических проявлений. В начальных стадиях могут быть использованы консервативные методы, такие как:
- Ограничение физической активности.
- Физиотерапия для снижения воспаления и улучшения подвижности суставов.
- Применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) для контроля болевого синдрома.
При отсутствии улучшения может потребоваться оперативное вмешательство. Хирургические методы включают:
- Артроскопия и удаление изменённых тканей[11].
- Резекция синовиальной оболочки.
- Восстановление повреждённого хряща.
Синовэктомия заключается в проведении вскрытия синовиальной оболочки и удалении её повреждённых участков. В некоторых случаях может потребоваться полное удаление данной оболочки, которая в дальнейшем восстанавливается с помощью протезирования[12].
Артроскопический метод применяется в случае небольшого поражения суставной ткани и является наиболее щадящим. Удаление повреждённых участков осуществляется через небольшие разрезы с помощью применения специального оборудования. В данном случае устраняются посторонние образования и определяется необходимость более существенного вмешательства.
Протезирование используется в тех случаях, когда суставная ткань подвергается существенным повреждениям, а синовиальная оболочка не может быть сохранена. Также данное мероприятие проводится и в случае наличия угрозы перерождения образований в злокачественные опухоли.
Прогноз
При правильно подобранном лечении и проведении индивидуальных реабилитационных мероприятий прогноз благоприятный. Послеоперационный период требует проведения лечебной физкультуры, физиотерапии, применения специальных фиксирующих повязок, массажа. Умеренный темп нагрузки необходим для поддержания полного объёма движений и функциональности опорно-двигательного аппарата пациента. Во время ЛФК поддерживается активный кровоток и обменные процессы в хряще и других частях сустава.
Диспансерное наблюдение
Контрольные этапы включают:
- Регулярные рентгенографические и МРТ исследования для оценки динамики изменений.
- Оценку функционального состояния сустава с помощью специальных шкал и тестов.
- Наблюдение за возможными осложнениями, такими как остеоартрит или инфекции после хирургического вмешательства.
Профилактика
Общие рекомендации, которые помогут избежать образования и развития различных проблем с суставами:
- Сведение к минимуму риска возникновения различного рода травм и повреждений суставных тканей.
- Предотвращение чрезмерной нагрузки на опорно-двигательную систему и, в частности, на область суставов.
- Достаточное употребление необходимых для правильного функционирования организма витаминов и минералов.
Примечания
- ↑ 1 2 3 4 https://valintermed.com/medlibrary/sinovial.
- ↑ Евтушенко С. К., Москаленко М. А., Евтушенко О. С., Шаймурзин М. Р., Кардаш А. М., Малеева И. А. Компрессионно-ишемическая невропатия правого малоберцового нерва с парезом ноги у девочки 10 лет вследствие подколенных экзостозов (как проявление болезни Эренфрида) // Международный неврологический журнал. — 2015. — № 6 (76).
- ↑ Доколин С. Ю., Артюх В. А., Кузьмина В. И., Ливенцов В. Н. Клинический случай лечения инфекционного осложнения после артроскопического шва вращательной манжеты плечевого сустава // Травматология и ортопедия России. — 2016. — № 3.
- ↑ Ходюкова А. Б., Батуревич Л. В. Лабораторное исследование синовиальной жидкости // Медицинские новости. — 2012. — № 4.
- ↑ Красицкий И. В., Гринштейн Ю. И., Шабалин В. В., Кусаев В. В. Опыт клинико-рентгенологической диагностики синовиального остеохондроматоза // Сибирское медицинское обозрение. — 2012. — № 3.
- ↑ Лазко Ф. Л., Загородний Н. В., Лялина В. В., Эльгади М. X., Эссами Ф. А., Степанов А. Б. Опыт проведения 1300 аргроскопий крупных суставов // Вестник Российского университета дружбы народов. Серия: Медицина. — 2002. — № 2.
- ↑ Милюков А. Ю. Артроскопия тазобедренного сустава // Политравма. — 2006. — № 2.
- ↑ Личина В. В. Диагностическая ценность артроскопии при хроническом моносиновите коленного сустава неясного генеза // Научно-практическая ревматология. — 2003. — № 2.
- ↑ Калягин А. Н., Казанцева Н. Ю. Остеоартроз: вопросы клиники и диагностики (сообщение 1) // Байкальский медицинский журнал. — 2005. — № 1.
- ↑ Делягин В. М., Ханавова Д. Б., Уразбагамбетов А. Ранняя диагностика опухолей костей в детском возрасте как междисциплинарная проблема // Практическая медицина. — 2015. — № 7 (92).
- ↑ Тихилов Рашид Муртузалиевич, Доколин Сергей Юрьевич, Воробьев Сергей Леонидович, Дубовик Виктор Викторович, Базаров Иван Сергеевич. Первичный синовиальный хондроматоз плечевого сустава (случай из клинической практики) // Травматология и ортопедия России. — 2012. — № 1.
- ↑ Монастырев Василий Владимирович, Пономаренко Николай Сергеевич, Пусева Марина Эдуардовна, Цалко Александр Сергеевич. Наш опыт лечения синовиального хондроматоза плечевого сустава // Acta Biomedica Scientifica. — 2017. — № 5—2 (117).
Литература
- Ваганов Б. В., Королёв С. Б., Кораблёв С. Б. Деформирующий остеоартроз и хондроматоз локтевого сустава // Актуальные вопросы травматологии и ортопедии: Сб. науч. работ. — Екатеринбург, 1997. — С.91-9
- Жабин Г. И., Башуров З. К., Федюнина С. Ю.,Амбросенков А. В. Эндопротезирование локтевого сустава. В кн.: Актуальные вопросы травматологии и ортопедии: материалы научно-практ. конф. Минск; 2000. Т.1. С. 319—326.
- Миронов С. П., Оганесян О. В., Цыкунов М. Б. и др. Новый метод коррекции посттравматических контрактур локтевого сустава. Вестник травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова. 2004;(2):40-48.