Бородавчатая дискератома

Впервые бородавчатую дискератому описал в 1939 году Г. Монтгомери. В 1953 году аналогическое образование описал Л. В. Акерман и расценил его как сосочковую сирингоцистаденому. В 1954 году А. К. Аллен и Е. Б. Хельвиг сообщили об аналогичной опухоли, которую расценили как изолированный фолликулярный дискератоз. В 1956 году Ф. Дж. Шимански доказал, что изолированный фолликулярный дискератоз является самостоятельным новообразованием и отличается от болезни Дарье и сосочковой сирингоцистоаденомы. В 1957 году Ф. Дж. Шимански предложил назвать эту опухоль бородавчатой дискератомой^[1].

Этиология бородавчатой дискератомы окончательно не установлена. Заболевание рассматривается как спорадическое, не связанное с наследственными синдромами. Большинство авторов относят бородавчатую дискератому к опухолям придатков кожи с предполагаемым фолликулярным происхождением^[3].

Несмотря на название, связь бородавчатой дискератомы с инфекцией вируса папилломы человека не доказана. Молекулярно-биологические исследования с использованием полимеразной цепной реакции не выявили ДНК вируса папилломы человека в очагах поражения. В качестве возможных предрасполагающих факторов обсуждаются ультрафиолетовое излучение, химические канцерогены, курение, аутоиммунные процессы и механическая травматизация. Поражения слизистой оболочки полости рта связывают с хронической травмой, употреблением табака и плохо подобранными зубными протезами. Описаны редкие случаи развития бородавчатой дискератомы у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, а также на фоне терапии ингибиторами BRAF^[3][4].

Патогенез бородавчатой дискератомы до конца не изучен. Заболевание рассматривается как локальная аномалия дифференцировки и межклеточной адгезии эпителия. При иммуногистохимическом анализе в опухолевых клетках выявляется экспрессия цитокератинов 7, 17, 1 и 10, что соответствует фолликулярной дифференцировке и подтверждает связь новообразования с сально-волосяным аппаратом^[3].

По данным иммуногистохимических исследований, в опухолевых клетках отсутствует экспрессия SERCA2, белкового продукта гена ATP2A2, что позволяет предположить роль приобретённых мутаций гена ATP2A2 в развитии заболевания. Однако генетические исследования бородавчатой дискератомы на наличие мутаций ATP2A2 остаются ограниченными^[3][5]. Ультраструктурные исследования выявляют дефекты десмосомо-тонофиламентных комплексов, приводящие к акантолизу и преждевременной кератинизации эпителиальных клеток^[6].

Бородавчатая дискератома слизистой оболочки может быть связана с эктопией сальных желёз^[3].

Гистологически выявляется чётко очерченное эпителиальное поражение доброкачественного характера, представленное пролиферацией плоского эпителия. В эпидермисе над опухолью отмечается дискератоз в виде небольших групп клеток, претерпевающих далеко зашедшую дистрофию и некробиоз. Клетки подвергаются акантолизу и представляются нередко в виде гомогенных, интенсивно окрашенных шаров. Подобные клетки идентичны клеткам в виде «зёрен», наблюдающимся при болезни Дарье. Под эпидермисом, образующим небольшие акантотические разрастания с выраженным гиперкератозом, располагается одна крупная или несколько мелких полостей, нередко щелевидной или неправильной формы. В просвете полостей определяется множество тонких ветвящихся сосочков, образованных рыхлой соединительнотканной стромой и выстланных одним слоем кубических эпителиальных клеток с гиперхромными ядрами. Полости с сосочками находятся в глубоких слоях дермы. В этих полостях определяется бледно окрашивающееся содержимое, в котором встречаются слущенные эпителиальные клетки с пикнотичными ядрами. В глубоких отделах опухоли обнаруживаются железистые образования или солидные комплексы, состоящие из более крупных клеток с базофильной цитоплазмой и тёмно окрашивающимися ядрами^[1].

При подногтевой локализации обнаруживается кратерообразное углубление в области матрикса и ногтевого ложа с выраженным папилломатозом у основания, глубокими эпителиальными выростами, очагами акантоза, дискератоза и неровными супрабазальными расщелинами^[3].

Бородавчатая дискератома является редким новообразованием кожи. Заболевание обычно выявляется в среднем и пожилом возрасте, наиболее часто в интервале от 40 до 65 лет^[1]. Бородавчатая дискератома несколько чаще выявляется у мужчин, чем у женщин^[5]. Расовой предрасположенности не выявлено^[3].

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных гистологического исследования^[1].

Бородавчатая дискератома обычно проявляется в виде одиночной, чётко отграниченной, бессимптомной папулы или узелка кожного цвета, красно-коричневого, сероватого или белесоватого оттенка с бородавчатой или гиперкератотической поверхностью. Характерным признаком является наличие центрального углубления или поры, заполненной кератотической пробкой^[2][6]. Размеры поражения варьируют от нескольких миллиметров до 1—2 см, реже больше. Поверхность может быть покрыта корками, края поражения нередко выглядят гладкими и валикообразно приподнятыми^[3][6].

Наиболее часто бородавчатая дискератома локализуется на волосистой части головы, лице и шее, преимущественно на участках, подверженных воздействию солнечного излучения. Реже поражаются туловище и конечности. В отдельных случаях описано вовлечение слизистых оболочек, преимущественно ороговевающих, включая твёрдое нёбо и альвеолярные отростки верхней и нижней челюстей, а также слизистые половых органов. Подногтевая форма встречается редко и клинически проявляется продольной эритронихией, иногда сопровождающейся болезненностью^[3][6].

В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, однако у части пациентов возможны зуд или лёгкая болезненность. Начало, как правило, постепенное, с медленным увеличением очага. Множественные поражения встречаются редко^[2][3]. При локализации на волосистой части головы возможно формирование очагов алопеции^[3].

• Гистологическое исследование поражённых участков кожи^[3].

• Дерматоскопия — типичный дерматоскопический признак бородавчатой дискератомы: центральный гиперкератоз с периферическим чешуйчатым ободком. Также можно выявить центральную чешуйчатую корку с полиморфными сосудами и розово-белые бесструктурные области^[3].

Дифференциальная диагностика бородавчатой дискератомы проводится со следующими заболеваниями:

• плоскоклеточный рак кожи;
• актинический кератоз;
• пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли;
• кератоакантома;
• болезнь Дарье;
• линейный эпидермальный невус;
• транзиторный акантолитический дерматоз Гровера^[6];
• генитальный папулёзный акантолитический дискератоз^[4];
• дисплазия вульвы;
• бовеноидный папулёз;
• остроконечные кондиломы^[7].

После удаления бородавчатой дискератомы существует риск неполного удаления образования, формирования рубцов, инфицирования послеоперационной раны и кровотечения^[5].

Основным и наиболее эффективным методом лечения бородавчатой дискератомы является полное хирургическое удаление образования. С лечебной и диагностической целью применяются эксцизионная или пункционная биопсия, а также кюретаж и электродеструкция. В отдельных случаях применяется местная терапия, например, 0,1%-ный крем с третиноином или применение лосьона с каламином. Также может применяться лазерная коагуляция^[3][6].

Прогноз при бородавчатой дискератоме благоприятный. Новообразование характеризуется медленным ростом, который может продолжаться в течение многих лет^[1]. Заболевание имеет доброкачественное течение. После полного хирургического удаления рецидивы наблюдаются крайне редко^[6].

Наблюдение у врача-дерматовенеролога. В случаях, когда новообразования имеют нетипичные признаки или есть подозрение на злокачественную опухоль, может потребоваться наблюдение у врача-онколога. Если новообразование локализуется в полости рта или области гениталий, рекомендуется консультация стоматолога или гинеколога^[3].

Специфических мер профилактики не разработано.