Синдром Роуэлла
Синдро́м Ро́уэлла — редкий симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием проявлений красной волчанки и кожными высыпаниями, клинически напоминающими многоформную экссудативную эритему. Впервые синдром был описан в 1963 году Н. Р. Роуэллом, Дж. С. Беком и Дж. Р. Андерсоном, которые при анализе группы пациентов с дискоидной красной волчанкой выделили больных с высыпаниями по типу многоформной экссудативной эритемы, сопровождавшимися лихорадкой, суставным синдромом и выраженными серологическими изменениями. Отмечались торпидность к стандартной терапии и замедленный регресс кожных проявлений, что позволило авторам рассматривать данное сочетание признаков как отдельный клинический феномен. В научной литературе описано около 100 случаев данного синдрома[1][2].
В настоящее время синдром Роуэлла нередко классифицируется как подтип хронической кожной красной волчанки. Вместе с тем его признание в качестве самостоятельной нозологической единицы остаётся предметом дискуссий[3].
История
Первые упоминания о сочетании красной волчанки и высыпаний, клинически напоминающих многоформную экссудативную эритему, встречаются в работе М. Шольца, опубликованной в 1922 году, где было описано подобное сочетание при острой красной волчанке. Однако сам синдром Роуэлла был впервые описан в 1963 году Н. Р. Роуэллом, Дж. С. Беком и Дж. Р. Андерсоном. При обследовании 120 пациентов с дискоидной красной волчанкой авторы выделили группу из четырёх больных, у которых наряду с волчаночными проявлениями отмечались кожные высыпания, напоминающие многоформную экссудативную эритему. У этих пациентов наблюдались округлые эритематозно-папулёзные элементы с чёткими границами и правильными очертаниями, ярко-красного цвета с цианотичным оттенком, локализованные на коже лица, конечностей и туловища. Кожные проявления сопровождались лихорадкой и суставным синдромом. В лабораторных исследованиях выявлялись антинуклеарные антитела и положительный ревматоидный фактор. Авторы отметили торпидность заболевания к стандартной терапии и замедленный регресс клинических симптомов, наступавший через 6—10 недель от начала заболевания. Описанное сочетание симптомов получило название синдрома Роуэлла[1][4].
В последующие годы синдром рассматривался как редкий вариант сочетания хронической кожной красной волчанки и высыпаний по типу многоформной экссудативной эритемы. В медицинском сообществе он был классифицирован как подтип хронической кожной красной волчанки.
В 1995 году С. Ли и соавторы предложили дополнить диагностические критерии синдрома Роуэлла включением симптома ознобления. Существенный вклад в стандартизацию диагностики был внесён в 2000 году Н. К. Зейтуни и соавторами, которые предложили систему больших и малых диагностических критериев. Эти критерии учитывали наличие различных клинических форм красной волчанки (системной, дискоидной, подострой кожной), характерные проявления многоформной экссудативной эритемы, выявление антинуклеарных антител, ассоциацию с ревматоидным фактором, а также наличие антител к антигенам Ro (SSA) и La (SSB)[1].
В 2008 году были описаны наблюдения пациентов с клинической картиной многоформной экссудативной эритемы без ранее диагностированной красной волчанки, у которых лабораторные исследования позволили выявить субклинические проявления системного аутоиммунного процесса, что также было расценено как синдром Роуэлла[1].
В 2012 году Д. Торкья и соавторы предложили дальнейшие изменения диагностических критериев, включив дополнительные признаки, основанные на данных патоморфологического исследования кожи и результатах прямой иммунофлюоресценции. Современные описания наблюдений синдрома Роуэлла выполнены с учётом этих критериев[1].
Этиология
Этиология синдрома Роуэлла до настоящего времени остаётся не до конца установленной. Заболевание рассматривают как редкое проявление аутоиммунного процесса, при котором клинические и серологические признаки красной волчанки сочетаются с высыпаниями, напоминающими многоформную экссудативную эритему. Основным фоновым фактором является наличие волчаночного процесса — системной или кожной формы красной волчанки — что указывает на ключевую роль нарушений иммунной регуляции[3][5].
В литературе обсуждается также возможное влияние внешних или провоцирующих факторов, которые могут инициировать или усугублять кожные проявления. Подобные триггерные факторы включают вирусные инфекции (например, вирус простого герпеса), лекарственные препараты, ультрафиолетовое облучение и другие стрессовые для иммунной системы факторы[3][5].
Патогенез
Патогенез синдрома также остаётся неизвестным. Считается, что в его основе лежит сочетание двух процессов: типов аутоиммунного повреждения, характерных для волчанки, и цитотоксической реакции, сходной с патогенезом многоформной экссудативной эритемы[5].
Некоторые авторы считают, что синдром Роуэлла может представлять собой не строго отдельную нозологическую единицу, а вариант проявления кожной формы красной волчанки с кожными высыпаниями, подобными как при многоформной экссудативной эритеме[6]; принятие синдрома как отдельного заболевания остаётся спорным[3].
Гистологическая картина
В верхних и средних отделах дермы могут отмечаться васкулиты, инфильтрат (полосовидный) с преобладанием лимфоцитов в области базальной мембраны. В зоне базальной мембраны — зернистые отложения (метод прямой иммунофлюоресценции)[1].
Эпидемиология
Эпидемиология синдрома Роуэлла изучена недостаточно, что связано с редкостью состояния и дискуссией о его нозологической самостоятельности. По данным опубликованных наблюдений, заболевание преимущественно встречается у женщин в возрасте от 20 до 70 лет; соотношение женщин и мужчин составляет примерно 8:1[3]. В научной литературе описано около 100 случаев синдрома Роуэлла[1].
Диагностика
Диагностика синдрома Роуэлла представляет определённые трудности в связи с редкостью заболевания, отсутствием универсально принятых критериев и сходством клинических проявлений с многоформной экссудативной эритемой и различными формами красной волчанки. Диагноз основывается на совокупной оценке клинической картины, лабораторных данных и результатов гистологического исследования кожи, а также на исключении других заболеваний со сходными проявлениями[3].
Клиническая картина
Клиническая картина синдрома Роуэлла характеризуется сочетанием проявлений красной волчанки с кожными высыпаниями, клинически сходными с многоформной экссудативной эритемой. Заболевание развивается, как правило, у пациентов с уже существующей системной или кожной формой красной волчанки, реже — предшествует её клинической манифестации[1].
Основным клиническим признаком являются кожные поражения по типу многоформной экссудативной эритемы, представленные экссудативными эритематозно-папулёзными элементами с чёткими, правильными границами. Высыпания нередко имеют кольцевидную или мишеневидную конфигурацию, иногда с центральным геморрагическим пропитыванием или некрозом, и достигают нескольких сантиметров в диаметре. Цвет элементов варьирует от ярко-красного до фиолетово-цианотичного. Кожные проявления могут сопровождаться зудом и болезненностью. В отличие от классической многоформной экссудативной эритемы, высыпания при синдроме Роуэлла не всегда ограничиваются акральными зонами и могут локализоваться на коже лица, туловища, верхних и нижних конечностей, включая ладонные и подошвенные поверхности[1][3].
В ряде случаев кожные элементы сопровождаются везикулами, пузырями, эрозиями и кровоизлияниями. Возможны эрозирование и изъязвление очагов с последующим заживлением, иногда с формированием рубцов. Для синдрома Роуэлла характерны торпидное течение кожного процесса и замедленный регресс высыпаний по сравнению с классической многоформной экссудативной эритемой[1].
Наряду с кожными поражениями по типу многоформной экссудативной эритемы у пациентов обычно присутствуют клинические признаки красной волчанки. Наиболее часто наблюдаются артралгии или артрит, лихорадка, поражение слизистых оболочек, фоточувствительность, алопеция, поражения кожи (волчаночная «бабочка»), слабость. Заболевание нередко имеет рецидивирующее течение и волнообразное усиление симптомов, соответствующее активности волчаночного процесса[1].
Лабораторные исследования
Лабораторные исследования играют ключевую роль в подтверждении аутоиммунной природы заболевания. У большинства пациентов выявляются антинуклеарные антитела, как правило с крапчатым типом свечения, а также положительный ревматоидный фактор. Часто определяются антитела к антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B), что отражает связь синдрома Роуэлла с волчаночным спектром аутоиммунных заболеваний. В ряде случаев отмечается повышение скорости оседания эритроцитов и других неспецифических маркеров воспалительной активности[7].
Гистологическое исследование кожи является важным инструментальным методом диагностики и позволяет выявить сочетание признаков, характерных как для красной волчанки, так и для многоформной экссудативной эритемы[1].
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика синдрома Роуэлла проводится со следующими заболеваниями:
- дискоидная красная волчанка;
- подострая кожная красная волчанка;
- острая кожная красная волчанка;
- буллёзная системная красная волчанка;
- многоформная экссудативная эритема[3].
Лечение
Лечение синдрома Роуэлла не стандартизировано и основано на принципах терапии красной волчанки с учётом выраженности кожных и системных проявлений. В лечении применяются противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты, прежде всего глюкокортикоиды местные и системные[1].
Важное место в терапии занимают антималярийные препараты, эффективные при кожных формах волчанки и рецидивирующем течении заболевания. При недостаточной эффективности или торпидном течении могут применяться иммуносупрессивные средства,[3][8].
В литературе также описано применение биологических препаратов при синдроме Роуэлла[8].
Прогноз
Диспансерное наблюдение
Наблюдение у врача-дерматовенеролога.
Профилактика
Специфических мер профилактики не разработано.
Примечания
Дополнительно по теме
|
Правообладателем данного материала является АНО «Интернет-энциклопедия «РУВИКИ». Использование данного материала на других сайтах возможно только с согласия АНО «Интернет-энциклопедия «РУВИКИ». |