Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини была впервые описана в 1923 году итальянским дерматологом Агостино Пазини, который обозначил её как «прогрессирующую идиопатическую атрофодермию». В 1936 году аргентинский дерматолог Луис Э. Пьерини совместно с Д. Виволи представил более подробное клинико-морфологическое описание патологии. Авторы отметили преимущественное поражение женщин, наличие единичных или множественных вдавленных очагов с чёткими границами, а также высказали предположение о связи данного состояния с локализованной склеродермией^[3][4].

В 1958 году Канисарес предложил термин «идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини». Это название закрепило имена обоих исследователей и подчеркнуло неясную этиологию патологии^[4].

Этиология идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини не установлена. Описаны семейные случаи, что может свидетельствовать о роли генетических факторов, однако четкая наследственная связь и ассоциации с системой HLA не выявлены. В ряде наблюдений у пациентов обнаруживались антиядерные антитела, что позволяет предположить участие иммунных механизмов в развитии патологии. Локализация очагов по ходу нервных стволов в отдельных случаях дает основания рассматривать нейрогенный фактор как одну из причин процесса^[2].

Рассматривается возможная роль инфекционного фактора, прежде всего Borrelia burgdorferi. У части пациентов выявляются антитела класса IgG к этому возбудителю, а в отдельных случаях сообщалось о выделении живой культуры бактерии из очагов поражения. Вместе с тем антитела класса IgM обычно отсутствуют, а сама серопозитивность не специфична, что исключает возможность однозначно подтвердить инфекционную природу патологии^[2][3].

Случаи одновременного существования идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини и бляшечной склеродермии, а также незначительное плотное основание в очагах поражения подтверждают мнение о том, что данная патология является разновидностью локализованной склеродермии. При этом атрофические процессы здесь преобладают над склеротическими, а изменение пигментации и истончение кожи предшествуют развитию уплотнения^[5][6].

Патогенез идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини до конца не установлен. Предполагается, что механизмы её развития во многом сходны с процессами, происходящими при локализованной склеродермии^[7].

Ключевая роль отводится аутоиммунным нарушениям, сопровождающимся повреждением эндотелия микрососудов кожи, активацией Т-лимфоцитов и дисрегуляцией цитокинового ответа. Активация иммунных клеток приводит к высвобождению профиброзных медиаторов, включая трансформирующий фактор роста β (TGF-β), тромбоцитарный (PDGF) и соединительнотканный (CTGF) факторы роста, а также интерлейкины (IL-4, IL-6, IL-8) и ряд хемокинов. Данные процессы нарушают баланс между синтезом и деградацией компонентов внеклеточного матрикса, изменяют активность матриксных металлопротеиназ и вызывают микроциркуляторные расстройства. В отличие от классической бляшечной склеродермии, при атрофодермии Пазини — Пьерини преобладают атрофические изменения кожи и подкожной клетчатки при минимальной выраженности склероза^[7].

Гистологическая картина идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини отличается вариабельностью. Во многих случаях патоморфологические изменения выражены минимально либо отсутствуют, поэтому биопсия не всегда имеет решающее диагностическое значение и чаще используется для дифференциальной диагностики^[3].

На ранних стадиях заболевания в дерме выявляются признаки отёка и утолщения коллагеновых пучков, главным образом в сетчатом слое. Между ними располагаются умеренно выраженные воспалительные инфильтраты — как правило, периваскулярные, состоящие преимущественно из лимфоцитов, часто с участием плазматических клеток. В ряде наблюдений отмечается повышенная васкуляризация тканей^[6][8].

В начальной стадии эластические волокна могут сохраняться, однако по мере прогрессирования патологии выявляются их фрагментация и уменьшение объема. В сосочковом слое дермы деструкция волокон часто отсутствует, но может наблюдаться умеренная атрофия самого слоя с его уплощением^[3][6].

На ранних этапах эпидермис чаще всего изменен незначительно: его толщина остается нормальной либо умеренно увеличивается в воспалительной стадии; также иногда отмечается гиперпигментация^[9]. Придатки кожи (волосяные фолликулы, потовые и сальные железы) в большинстве случаев сохранены, и лишь в отдельных наблюдениях описана их частичная или полная атрофия^[3][8].

По мере прогрессирования заболевания воспалительные явления постепенно редуцируются. Коллагеновые пучки становятся более плотными, гомогенизированными и гиалинизированными; их интенсивное окрашивание эозином со временем сменяется бледным^[10]. Количество клеточных элементов и сосудов уменьшается, при этом фиброзные стенки последних утолщаются, а просветы сужаются^[2].

Количество эластических волокон снижается, возможны их разрывы и фрагментация. Развивается атрофия дермы, приводящая к уменьшению её толщины в очаге поражения по сравнению с интактной кожей. В отдельных случаях со стороны коллагена отмечаются склероз и гиалинизация, что может придавать морфологической картине сходство с локализованной склеродермией^[3][8].

В поздней стадии эпидермис чаще всего атрофичен, с уплощением сосочкового рисунка. Подкожная жировая клетчатка вовлекается редко, однако при её поражении соединительнотканные перегородки утолщаются вследствие воспалительной инфильтрации и неоколлагенеза^[3][10].

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини относится к редким дерматологическим патологиям. В мировой медицинской литературе описано около 100 клинических случаев, в связи с чем точная оценка распространённости процесса в популяции остаётся затруднительной^[9].

Заболевание может возникать в любом возрасте. Наиболее часто дебют патологии приходится на молодой возраст, преимущественно в диапазоне от 20 до 30 лет. Также описаны случаи манифестации процесса у младенцев, детей и лиц пожилого возраста^[9].

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини значительно чаще встречается у женщин. Соотношение лиц женского и мужского пола, по данным различных авторов, составляет от 2:1 до 6:1. Большинство зарегистрированных случаев приходится на представителей европеоидной расы^[9].

Описаны отдельные семейные случаи заболевания^[9].

Диагностика идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини основывается на данных анамнеза, клинической картине и данных дополнительных методов исследования.

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини характеризуется хроническим, медленно прогрессирующим течением и обычно развивается бессимптомно. Изредка пациенты могут отмечать умеренный зуд, болезненность, а также ощущение жжения, покалывания или ползания мурашек в области поражения. Первичные элементы чаще локализуются на туловище — преимущественно на спине, реже на груди, животе, плечах, бёдрах и проксимальных отделах конечностей. Лицо, кисти и стопы поражаются крайне редко. Формирование очагов происходит постепенно, их количество медленно увеличивается, а сам процесс может растягиваться на десятилетия. Патология отличается длительным течением без склонности к спонтанному регрессу, хотя в ряде случаев возможна стабилизация процесса^[3][5].

Клинически заболевание проявляется единичными или множественными пятнистыми очагами округлых, овальных или неправильных очертаний. Размеры элементов варьируют от нескольких миллиметров до 15 см и более, а глубина их западения составляет от 1 до 8 мм. Край очага чётко отделён от интактной кожи, образуя характерный «обрывистый» контур. Поверхность поражённых участков гладкая, с сохранным кожным рисунком и изменённой пигментацией. В центральной части отмечается наибольшее западание, сквозь которое в некоторых элементах могут просвечивать поверхностные сосуды^[2][9].

Окраска очагов варьирует. Наиболее часто отмечается гиперпигментация с синевато-фиолетовым, коричневатым или серовато-голубоватым оттенком. В ряде случаев выявляются гипопигментированные участки либо элементы, не отличающиеся по цвету от здоровой кожи^[2][9]. Нарушение пигментации считается одним из ведущих клинических признаков^[2]. При пальпации очаги мягкие, уплотнение, индурация или выраженный склероз могут быть минимальны или отсутствовать. Окружающая кожа клинически не изменена^[3][6].

Расположение очагов может быть как симметричным, так и асимметричным. Встречаются линейное, опоясывающее и блашкоидное поражения, при которых распределение элементов соответствует линиям Блашко^[3]. Количество очагов варьирует от единичных до десятков; со временем они могут сливаться, образуя обширные конгломераты с фестончатыми краями^[10].

В эндемичных по боррелиозу регионах рекомендуется проведение серологического обследования на Borrelia burgdorferi. Для выявления антител применяется иммуноферментный анализ. Однако положительный результат не является строго специфичным и не доказывает причинно-следственную связь между инфекцией и дерматозом, хотя может иметь значение для дифференциальной диагностики^[3].

Биопсия кожи выполняется для подтверждения диагноза и дифференциальной диагностики, прежде всего с другими формами локализованной склеродермии. Поскольку гистологические изменения при атрофодермии Пазини — Пьерини часто минимальны и неспецифичны, морфологическое исследование имеет вспомогательное значение и призвано исключить выраженный склероз дермы.Забор материала производят на границе очага с обязательным захватом как изменённого, так и клинически интактного участка вплоть до подкожной клетчатки. Полная глубина биоптата необходима из-за очагового характера процесса: при излишне поверхностной эксцизии специфические тканевые признаки могут быть упущены^[3].

Дерматоскопия позволяет выявить характерные для заболевания признаки, включающие^[9]:

• выраженную пигментную сеть с волнистым рисунком и неравномерным распределением пигмента;
• перифолликулярные белые зоны (точки);
• сохранность роста волос в пределах очага поражения при возможном истончении их стержней.

Для объективной оценки атрофии при идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини может использоваться ультразвуковое исследование высокого разрешения, необходимое для измерения толщины дермы в очаге поражения и её сравнения с интактными участками^[3].

Магнитно-резонансная томография не является рутинным методом диагностики атрофодермии и применяется ограниченно — преимущественно при атипичном течении заболевания или для уточнения глубины и распространённости процесса. Метод позволяет визуализировать послойное строение дермы, подкожной жировой клетчатки и подлежащих тканей, подтвердить уменьшение толщины кожи и исключить вовлечение фасций и мышц. Это особенно важно при дифференциальной диагностике с другими вариантами локализованной склеродермии, включая её глубокую форму^[3].

Дифференциальную диагностику идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини проводят со следующими заболеваниями:

• анетодермия;
• синдром Иценко — Кушинга^[8];
• ограниченная панатрофия;
• симптоматическое ливедо^[2];
• линейная атрофодермия Мулена;
• склероатрофический лишай;
• поствоспалительная гиперпигментация^[3];
• бляшечная и другие формы локализованной склеродермии^[6].

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини обычно протекает бессимптомно и не вызывает функциональных нарушений, однако возможны косметические последствия вследствие выраженной атрофии кожи и изменения её пигментации. В редких случаях в литературе описаны единичные пациенты, у которых заболевание сочеталось с прогрессирующим системным склерозом^[3].

Специфического и эффективного метода лечения идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини не разработано. Лечение направлено на замедление прогрессирования очагов, коррекцию косметических изменений и контроль сопутствующих заболеваний. В случаях, когда у пациентов обнаруживаются антитела к Borrelia burgdorferi, применяются антибиотики тетрациклинового ряда^[3].

Местная терапия включает топические кортикостероиды или ингибиторы кальциневрина. При наличии сопутствующих аутоиммунных заболеваний могут назначаться противомалярийные или цитостатические препараты^[3][9].

Для коррекции гиперпигментации применяются лазерные методы, в частности лазер с модуляцией добротности, например александритовый лазер^[9].

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини характеризуется хроническим течением с медленным прогрессированием в течение 10—20 лет. В этот период очаги поражения могут увеличиваться в размерах и количестве, иногда сливаясь между собой. После этого процесс, как правило, стабилизируется: новые очаги перестают появляться, а существующие сохраняются. Полного исчезновения поражений обычно не происходит, хотя в отдельных случаях отмечались спонтанные улучшения состояния^[3][9].

Наблюдение у врача-дерматовенеролога.

Специфических мер профилактики не разработано. Меры профилактики направлены на поддержание общего здоровья и своевременное обращение к врачу-дерматовенерологу при появлении атрофических очагов. В эндемичных по боррелиозу регионах рекомендуется профилактическая защита от укусов клещей^[3].