Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини была впервые описана в 1923 году итальянским дерматологом Агостино Пазини, который обозначил заболевание как «прогрессирующую идиопатическую атрофодермию». В 1936 году аргентинский дерматолог Луис Э. Пьерини совместно с Виволи представили более подробное клинико-морфологическое описание заболевания. Авторы отметили преимущественное поражение женщин, наличие единичных или множественных вдавленных очагов с чёткими границами и высказали предположение о возможной связи данного состояния с локализованной склеродермией^[3][4].

В 1958 году Канисарес предложил термин «идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини», закрепив в названии заболевания имена обоих исследователей и подчеркнув его неясную этиологию^[4].

Этиология идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини не установлена. Описаны семейные случаи заболевания, что может свидетельствовать о возможной роли наследственных факторов, однако генетическая связь и ассоциации с системой HLA выявлены не были. В ряде наблюдений у пациентов обнаруживались антиядерные антитела, что послужило основанием предполагать участие иммунных механизмов в развитии заболевания. Локализация очагов поражения по ходу нервного ствола в отдельных случаях позволила рассматривать возможное участие нейрогенных факторов^[2].

Рассматривается возможная роль инфекционного фактора, прежде всего Borrelia burgdorferi. У части больных выявляются антитела класса IgG к Borrelia burgdorferi. В отдельных наблюдениях сообщалось о получении культуры возбудителя из очагов поражения. Вместе с тем антитела класса IgM, как правило, не обнаруживаются, а серопозитивность не является специфичной, что не позволяет однозначно подтвердить инфекционную природу заболевания^[2][3].

Наблюдаемые случаи одновременного существования идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини и бляшечной склеродермии, а также незначительное уплотнение кожи в очагах атрофодермии подтверждает мнение о том, что идиопатическая атрофодермия является разновидностью локализованной склеродермии. При атрофодермии атрофия выраженнее склероза, а также атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза^[5][6].

Патогенез идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини до конца не установлен. Предполагается, что механизмы её развития во многом сходны с патогенезом локализованной склеродермии^[7].

Ключевая роль отводится аутоиммунным нарушениям, сопровождающимся повреждением эндотелия микрососудов кожи, активацией Т-лимфоцитов и нарушением регуляции цитокинового ответа. Активация иммунных клеток приводит к высвобождению профиброзных медиаторов, включая трансформирующий фактор роста β, тромбоцитарный фактор роста, фактор роста соединительной ткани, а также интерлейкины (интерлейкин-4, интерлейкин-6, интерлейкин-8) и ряд хемокинов. Данные процессы способствуют нарушению баланса между синтезом и деградацией компонентов внеклеточного матрикса, изменению активности матриксных металлопротеиназ и развитию микроциркуляторных расстройств. В отличие от классической морфеи, при атрофодермии Пазини и Пьерини преобладают атрофические изменения кожи и подкожной клетчатки при минимальной выраженности склеротических процессов^[7].

Гистологическая картина идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини отличается вариабельностью, и во многих случаях патоморфологические изменения выражены минимально либо отсутствуют, вследствие чего морфологическое исследование не всегда является опорным диагностическим критерием и чаще используется для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями^[3].

На ранних стадиях заболевания в дерме выявляются признаки отёка и утолщения коллагеновых пучков, преимущественно в сетчатом слое. Между пучками коллагена располагаются умеренно выраженные воспалительные инфильтраты, как правило, периваскулярные, состоящие преимущественно из лимфоцитов, часто с участием плазматических клеток. В ряде наблюдений отмечается повышенная васкуляризация дермы^[6][8].

Эластические волокна в начальной стадии могут сохраняться, однако по мере прогрессирования заболевания выявляется их количественное уменьшение и фрагментация. В сосочковом слое дермы эти изменения часто отсутствуют или может наблюдаться незначительная атрофия с уплощением сосочкового слоя^[3][6].

Эпидермис на ранних этапах чаще всего изменён незначительно и может быть нормальной толщины либо умеренно утолщён в воспалительной стадии, может отмечаться гиперпигментация^[9]. Придатки кожи в ряде случаев сохраняются, однако в отдельных наблюдениях описано их частичное или полное исчезновение^[3][8].

По мере прогрессирования заболевания воспалительные явления постепенно редуцируются. Коллагеновые пучки становятся более плотными, гомогенизированными и гиалинизированными; их окрашивание эозином сначала интенсивное, затем бледное^[10]. Количество клеточных элементов и сосудов уменьшается, фиброзные стенки сосудов утолщаются, а их просветы сужаются^[2].

Количество эластических волокон снижается, возможны их разрывы и фрагментация. Развивается атрофия дермы, вследствие чего её толщина в очаге поражения уменьшается по сравнению с окружающей неизменённой кожей. В отдельных случаях изменения коллагена включают атрофию, склероз и гиалинизацию, что может придавать морфологической картине сходство с локализованной склеродермией^[3][8].

Эпидермис в поздней стадии чаще всего атрофичен с уплощением сосочкового слоя. Подкожная жировая клетчатка обычно вовлекается редко, однако при её поражении соединительнотканные перегородки утолщаются за счёт воспаления и новообразования коллагеновых волокон^[3][10].

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини относится к редким дерматологическим заболеваниям. В медицинской литературе описано около 100 случаев, что не позволяет точно оценить распространённость заболевания в популяции^[9].

Заболевание может возникать в любом возрасте. Наиболее часто первые клинические проявления отмечаются у молодых взрослых, преимущественно в диапазоне от 20 до 30 лет. Также описаны случаи манифестации заболевания в младенческом, детском и пожилом возрасте^[9].

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини значительно чаще встречается у женщин. Соотношение женщин и мужчин, по данным различных источников, составляет от 2:1 до 6:1. Большинство описанных случаев зарегистрировано у представителей европеоидной расы^[9].

Описаны отдельные семейные случаи заболевания^[9].

Диагностика идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини основывается на данных анамнеза, клинической картине и данных дополнительных методов исследования.

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини характеризуется хроническим, медленно прогрессирующим течением и обычно протекает бессимптомно. В отдельных случаях пациенты могут отмечать умеренный зуд, болезненность или ощущения жжения, покалывания, ползания мурашек в области поражённых участков кожи. Первые элементы чаще появляются на коже туловища, преимущественно в области спины, реже — на груди, плечах, животе, бёдрах и проксимальных отделах конечностей; лицо и дистальные отделы конечностей поражаются редко. Появление первых очагов происходит постепенно, и со временем количество элементов медленно увеличивается. Процесс формирования новых очагов может продолжаться многие годы, иногда более десяти лет. Течение заболевания длительное, без склонности к спонтанному регрессу, но в отдельных случаях наблюдается стабилизация процесса^[3][5].

Клинически заболевание проявляется единичными или множественными пятнистыми очагами округлой, овальной или неправильной формы. Размеры элементов варьируют от нескольких миллиметров до 10—15 см и более, глубина западения составляет от 1 до 8 мм. Край очага чётко отделён от окружающей неизменённой кожи, образуя характерный «обрывистый» контур. Поражённая кожа гладкая, с некоторым западением в центральной части и наличием пигментации в очагах. Поверхность очагов гладкая, кожный рисунок сохранён. Для некоторых элементов возможно просвечивание поверхностных сосудов^[2][9].

Окраска очагов варьирует. Наиболее часто отмечается гиперпигментация с коричневатым, синевато-фиолетовым или коричневато-голубоватым оттенком, возможны гипопигментированные участки или элементы цвета нормальной кожи^[2][9]. Нарушение пигментации считается одним из ведущих клинических признаков^[2]. При пальпации очаги мягкие, уплотнение, индурация или выраженный склероз могут быть минимальны или отсутствовать. Окружающая кожа клинически не изменена^[3][6].

Очаги могут располагаться симметрично или асимметрично, быть односторонними или двусторонними. Возможны линейное, опоясывающее и блашкоидное поражение (распределение элементов соответствует линиям Блашко)^[3]. Количество очагов варьирует от единичных до десятков; элементы могут сливаться, образуя более крупные поражённые участки с фестончатыми краями^[10].

В эндемичных по боррелиозу регионах рекомендуется проведение серологического обследования на Borrelia burgdorferi. Для выявления антител применяется иммуноферментный анализ. Однако обнаружение антител не является специфичным и не подтверждает причинно-следственную связь между инфекцией и заболеванием, но может иметь значение в дифференциальной диагностике^[3].

Биопсия кожи может быть выполнена для подтверждения диагноза и исключения других дерматологических заболеваний, прежде всего других форм локализованной склеродермии. При этом следует учитывать, что гистологические изменения при атрофодермии Пазини — Пьерини могут быть минимальными и неспецифичными. Морфологическое исследование в таких случаях имеет вспомогательное значение и служит для исключения выраженного склероза дермы и других патологических состояний. Биопсия кожи проводится по границе очага поражения с захватом как изменённой, так и клинически интактной кожи вплоть до подкожной клетчатки. Это связано с поверхностным и очаговым характером изменений и возможным отсутствием выраженных гистологических признаков при поверхностном заборе материала^[3].

Дерматоскопия позволяет выявить характерные для заболевания признаки, включающие^[9]:

• выраженную пигментную сеть с волнистым рисунком и неравномерным распределением;
• перифолликулярные белые участки;
• задержку или отсутствие роста волос в пределах очага поражения.

Для объективной оценки атрофии кожи при идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини может использоваться ультразвуковое исследование кожи, позволяющее измерить толщину дермы в очаге поражения и сравнить её с окружающей неизменённой кожей^[3].

Магнитно-резонансная томография применяется ограниченно и не является рутинным методом диагностики атрофодермии. Её использование возможно в случаях атипичного течения заболевания или при необходимости уточнения глубины и распространённости атрофических изменений. Метод позволяет визуализировать структуру дермы, подкожной жировой клетчатки и подлежащих тканей, подтвердить уменьшение толщины кожи и исключить вовлечение глубоких структур, что особенно важно при дифференциальной диагностике с формами локализованной или глубокой склеродермии^[3].

Дифференциальную диагностику идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини проводят со следующими заболеваниями:

• анетодермия;
• синдром Иценко — Кушинга^[8];
• ограниченная панатрофия;
• симптоматическое ливедо^[2];
• линейная атрофодермия Мулена;
• склероатрофический лишай;
• поствоспалительная гиперпигментация^[3];
• бляшечная и другие формы локализованной склеродермии^[6].

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини обычно протекает бессимптомно и не вызывает функциональных нарушений, однако возможны косметические последствия вследствие выраженной атрофии кожи и изменения её пигментации. В редких случаях в литературе описаны единичные пациенты, у которых заболевание сочеталось с прогрессирующим системным склерозом^[3].

Специфического и эффективного метода лечения идиопатической атрофодермии Пазини — Пьерини не разработано. Лечение направлено на замедление прогрессирования очагов, коррекцию косметических изменений и контроль сопутствующих заболеваний. В случаях, когда у пациентов обнаруживаются антитела к Borrelia burgdorferi, применяются антибиотики тетрациклинового ряда, включая доксициклин. В качестве альтернативных антибактериальных препаратов для лечения атрофодермии могут назначаться пенициллины^[3].

Местная терапия включает топические кортикостероиды или ингибиторы кальциневрина. При наличии сопутствующих аутоиммунных заболеваний могут назначаться противомалярийные препараты, включая гидроксихлорохин или цитостатические препараты, например, метотрексат^[3][9].

Для коррекции гиперпигментации применяются лазерные методы, в частности лазер с модуляцией добротности, например александритовый лазер^[9].

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини характеризуется хроническим течением с медленным прогрессированием в течение 10—20 лет. В этот период очаги поражения могут увеличиваться в размерах и количестве, иногда сливаясь между собой. После этого процесс, как правило, стабилизируется: новые очаги перестают появляться, а существующие сохраняются. Полного исчезновения поражений обычно не происходит, хотя в отдельных случаях отмечались спонтанные улучшения состояния^[3][9].

Наблюдение у врача-дерматовенеролога.

Специфических мер профилактики не разработано. Меры профилактики направлены на поддержание общего здоровья и своевременное обращение к врачу-дерматовенерологу при появлении атрофических очагов. В эндемичных по боррелиозу регионах рекомендуется профилактическая защита от укусов клещей^[3].