Эксфолиативный кератолиз

Эксфолиативный кератолиз был впервые описан в 1903 г. в диссертации Огюста Антонио-Леона Карайона «Desquamation estivale en aires des mains», название которой переводится как «летнее шелушение в области рук»^[1].

Точная причина эксфолиативного кератолиза неизвестна^[2]. Заболевание рассматривается как многофакторное состояние, развитие которого связано с воздействием различных провоцирующих факторов^[3][4]:

• механическое трение и частый контакт кожи с водов;
• воздействие антибактериального мыла, моющих средств, растворителей и других химических веществ, способных нарушать барьерную функцию кожи;
• недостаточная гигиена рук и ног;
• повышенное потоотделение, особенно в условиях жаркого климата;
• воздействие солёной воды;
• сухость кожи;
• стресс, который может способствовать возникновению или усугублению симптомов;
• аллергические реакции на пищевые продукты;
• загрязнение воздуха и другие внешние факторы.

Описаны семейные случаи эксфолиативного кератолиза^[3].

Эксфолиативный кератолиз характеризуется поверхностным нарушением процессов ороговения кожи^[3].

В норме кератиноциты рогового слоя соединены между собой с помощью корнеодесмосом — белковых структур, обеспечивающих прочность и целостность эпидермиса. В ходе физиологического процесса десквамации корнеодесмосомы постепенно разрушаются, что приводит к равномерному отшелушиванию клеток и поддержанию постоянной толщины рогового слоя. При эксфолиативном кератолизе предполагается преждевременное разрушение корнеодесмосом, в результате чего нарушается сцепление корнеоцитов и возникает поверхностное шелушение кожи. Исследования показали, что заболевание может быть связано с дисбалансом активности ферментов, участвующих в регуляции десквамации, особенно на коже ладоней^[3].

Рассматривается возможная роль нарушений в системе десквамационных протеаз и ингибиторов, включая ингибитор секреторной лейкоцитарной протеазы, альфа-2-макроглобулин-1, сульфат холестерина и ионы цинка. Однако точный механизм развития эксфолиативного кератолиза остаётся неустановленным и требует дальнейших исследований^[3].

При эксфолиативном кератолизе выявляется расщепление и частичная деградация корнеодесмосом в роговом слое эпидермиса^[2].

Эксфолиативный кератолиз чаще встречается у детей и подростков, реже — у взрослых. Заболевание чаще всего встречается в летние месяцы^[1].

Диагноз ставится на основании анамнеза и клинической картины.

Эксфолиативный кератолиз, как правило, имеет хроническое рецидивирующее течение с чередованием периодов обострения и ремиссии. Заболевание преимущественно поражает ладони, ладонные поверхности пальцев, кончики пальцев и подошвы, реже распространяется на боковые поверхности пальцев^[1]. Высыпания всегда располагаются симметрично^[3].

Начальным проявлением чаще всего является появление одного или нескольких поверхностных невоспалительных пузырьков диаметром от 2 до 10 мм, заполненных воздухом и не содержащих жидкости^[1]. В ряде случаев заболевание может начинаться непосредственно с очагового шелушения кожи без предшествующего образования пузырей^[3]. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, однако иногда отмечаются лёгкий зуд, жжение или болезненность перед появлением элементов^[4].

Тонкая покрышка пузырьков быстро разрывается, после чего формируются поверхностные сухие эрозии или участки слущивания эпидермиса розовато-красного цвета. По периферии очагов образуются отслаивающиеся чешуйки, которые постепенно распространяются и могут сливаться между собой, формируя крупные округлые, сетчатые или кольцевидные очаги шелушения, нередко напоминающие кружева. В некоторых случаях процесс выявляется только на кончиках пальцев, но иногда среднепластинчатое шелушение наблюдается практически по всей поверхности ладоней и подошв, изредка выходя и на боковые поверхности пальцев^[1][3].

Обнажённые участки кожи утрачивают защитную барьерную функцию, становятся сухими, покрываются мелкими морщинками и трещинами. На кончиках пальцев иногда формируются глубокие болезненные трещины; кожа может становиться плотной и менее чувствительной, а процесс заживления в таких случаях занимает от одной до трёх недель^[3].

Заболевание чаще обостряется в тёплое время года и нередко ассоциируется с повышенным потоотделением ладоней. Эксфолиативный кератолиз может повториться через несколько недель после того, как на месте отшелушивания образовалась новая кожа^[3].

• Микроскопическое исследование соскоба кожи с гидроксидом калия для исключения грибковой инфекции^[2].
• Гистологическое исследование поражённых участков кожи^[2].
• Электронная микроскопия — выявляются наполненные воздухом пузыри в виде расщепления в пределах рогового слоя эпидермиса, паракератоз с истончением зернистого слоя; при этом признаки воспалительного процесса не выявляются^[1].
• Аппликационный тест — применяется для исключения аллергической природы заболевания^[2].

Не применяются.

Дифференциальная диагностика эксфолиативного кератолиза проводится со следующими заболеваниями:

• дисгидротическая экзема;
• синдром акрального шелушения кожи;
• ладонно-подошвенный псориаз;
• зимняя кератолитическая эритема;
• аллергический дерматит;
• контактный дерматит;
• локализованный простой буллёзный эпидермолиз;
• болезнь Оудтсхорна;
• шелушение кожи ладоней и подошв вследствие приёма лекарственных препаратов^[1];
• ограниченный ладонно-подошвенный гипокератоз;
• ладонно-подошвенная кератодермия^[3];
• дерматомикоз ладоней и подошв^[5].

Из-за нарушения целостности кожного покрова возможно присоединение вторичной бактериальной инфекции^[3].

Возможно развитие осложнений при лечении эксфолиативного кератолиза ПУВА-терапией: покраснение кожи вплоть образования пузырей, зуд, головная боль, головокружение, учащённое сердцебиение и слабость^[3].

Эксфолиативный кератолиз является, как правило, самоограничивающимся заболеванием, и у большинства пациентов проходит самостоятельно в течение 1—3 недель. Специфической терапии не требуется^[3].

Лечение заболевания направлено на устранение симптомов и усугубляющих факторов. И может включать^[3]:

• применение кератолитических и увлажняющих средств, например, кремов с мочевиной, молочной кислотой, лактатом аммония или салициловой кислотой;
• при тяжёлых случаях возможно применение ПУВА-терапии.

Рекомендуется избегать механического и химического раздражения рук^[3].

Также в литературе встречаются данные о лечении эксфолиативного кератолиза ацитретином^[3].

Прогноз при эксфолиативном кератолизе благоприятный. Симптомы заболевания могут пройти самостоятельно через 1—3 недели или после прекращения контакта с провоцирующим фактором. Однако через несколько недель возможен рецидив заболевания^[3].

Наблюдение у врача-дерматовенеролога.

Для снижения риска развития эксфолиативного кератолиза рекомендуется^[3]:

• избегать воздействия веществ и факторов, способствующих шелушению кожи, включая растворители, антибактериальное мыло, а также раздражающие ткани;
• соблюдать гигиену рук и ног с частой стрижкой ногтей, что помогает предотвратить вторичное инфицирование;
• использовать защитные перчатки при работе с химическими веществами или другими раздражителями;
• регулярно увлажнять кожу рук, предпочтительно средствами с мочевиной, молочной кислотой или силиконовыми компонентами, для поддержания барьерной функции кожи и предотвращения сухости.