Дискоидная красная волчанка

Экспертиза РАН

Проведена экспертиза
Российской Академией Наук

Подробнее

Экспертиза РАН

Проведена экспертиза
Российской Академией Наук

Подробнее

Дискоидная красная волчанка
МКБ-11	EB51.0
МКБ-10	L93.0
МКБ-10-КМ	L93.0
МКБ-9	695.4
DiseasesDB	29595
MeSH	D008179
Медиафайлы на РУВИКИ.Медиа

Диско́идная кра́сная волча́нка — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи из группы болезней соединительной ткани. Наиболее распространённая форма хронической кожной красной волчанки. Заболевание проявляется чётко очерченными эритематозными пятнами или узелками с чешуйчатой поверхностью. Со временем такие образования могут увеличиваться и превращаться в крупные бляшки, напоминающие форму монет. Обычно высыпания не сопровождаются болезненными ощущениями или зудом. Наиболее часто они локализуются на лице, шее и в области волосистой части головы, реже затрагивают ушные раковины и верхнюю часть туловища.

Для болезни характерно хроническое рецидивирующее течение, при котором периоды ремиссии сменяются обострениями, наиболее частыми в весенне-летний сезон. Лечение и уход за пациентами требуют индивидуального подхода, учитывающего особенности симптомов и провоцирующих факторов. К основным триггерам обострений относятся стрессовые ситуации, переохлаждение, простудные заболевания, употребление алкоголя и воздействие ультрафиолетового излучения. Эти факторы необходимо минимизировать для предотвращения рецидивов.

Эпидемиология

Дискоидная форма волчанки может проявляться у людей разных возрастных групп, однако наиболее часто встречается у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. У 28% пациентов с дискоидной волчанкой наблюдается переход в системную красную волчанку (СКВ). Соотношение заболевших мужчин и женщин при этой форме составляет 1:3, а частота заболеваемости среди женщин 0,003—0,008 %.

Этническая принадлежность является значимым фактором риска развития заболевания. В некоторых этнических группах её влияние может быть сопоставимо с влиянием пола. Например, среди афроамериканок частота СКВ в четыре раза выше, чем среди белых американок (4 на 1000 против 1 на 1000). Кроме того, у афроамериканцев заболевание, как правило, развивается в более раннем возрасте и сопровождается повышенной смертностью.

Этиология и патогенез

Этиология дискоидной красной волчанки — многофакторная, в котором взаимодействуют как эндогенные, так и экзогенные факторы. Среди эндогенных факторов важное значение имеют генетическая предрасположенность и особенности иммунной системы. Наличие определённых аллелей комплекса гистосовместимости HLA-DQA1 и DRB1, а также мутации в генах TYK2, IRF5 и CTLA4 значительно увеличивают риск развития заболевания. Эти генетические аномалии могут нарушать иммунный ответ, что ведёт к аутоиммунным реакциям и воспалению. В патогенезе заболевания также активно участвует интерферон 1 типа, который является ключевым цитокином в патогенезе заболевания, а гены IRF5 и TYK2 регулируют его активность. Полиморфизмы гена ITGAM могут повышать риск развития дискоидной красной волчанки в большей степени, чем СКВ.

Экзогенные факторы, такие как ультрафиолетовое излучение и курение, значительно способствуют развитию заболевания. Ультрафиолетовые лучи могут провоцировать или обострять симптомы, так как заболевание имеет фоточувствительную природу. При этом поражения могут возникать даже в местах, не подвергавшихся солнечному облучению. Курение также играет немалую роль в развитии заболевания. Исследования показали, что курение связано с ухудшением течения болезни, снижая эффективность лечения и повышая фоточувствительность. Курение также повреждает ДНК, что приводит к образованию антител к ДНК и усиливает аутоиммунные реакции. Кроме того, курение стимулирует пролиферацию Т-клеток, увеличивает частоту апоптоза в коже и способствует выработке провоспалительных цитокинов, таких как интерферон-альфа и ИЛ-6 при СКВ и интерферон 3 типа при дискоидной красной волчанке.

Другие предрасполагающие факторы для развития дискоидной красной волчанки:

• длительное воздействие мороза и ветра на кожу,
• I фототип кожи,
• лекарственная непереносимость, например, изониазида и гидралазина,
• вирусные инфекции, такие как цитомегаловирус, парвовирус B19 и вирус Эпштейна-Барр.

Клиническая картина

Дискоидную волчанку можно классифицировать на локализованную и диссеминированную в зависимости от распространённости поражений. Также выделяют другие клинические формы.

Локализованная форма

Основные проявления дискоидной красной волчанки включают эритему, гиперкератоз и рубцовую атрофию кожи. Болезнь начинается с появления розовых или ярко-красных пятен, которые со временем увеличиваются и превращаются в инфильтрированные бляшки. На их поверхности сначала формируется фолликулярный гиперкератоз, а затем разлитой, что приводит к образованию плотных чешуек, которые трудно удаляются. Периферия бляшки часто остаётся красной и слегка приподнятой, образуя валик. Снятие чешуек сопровождается болевыми ощущениями, а под ними могут быть видны шипики. Поражение часто локализуется на коже носа и щёк, образуя характерную «бабочку». При вовлечении красной каймы губ появляются ярко выраженные участки, покрытые трудно удаляемыми чешуйками, а на границе с слизистой видна серовато-белая кайма. Со временем наблюдается атрофия, а иногда на губах возникают эрозии.

Поражения на волосистой части головы начинаются с эритемы, которая со временем переходит в рубцовую атрофию с образованием гладких, безволосых участков. Волосы в очагах поражения ломаются и выпадают при незначительном натяжении. Поражения чаще всего локализуются на макушке и могут быть множественными. Тяжёлые формы заболевания могут сопровождаться зудом и ощущением стянутости кожи.

Поражение волосистой части головы при дискоидной волчанке

На кистях появляются мелкие красные округлые высыпания, которые иногда шелушатся, а кожа становится тонкой и менее эластичной. Также могут наблюдаться атрофия и телеангиэктазии. На ногтях проявляется ломкость, утолщение, потеря блеска, желтоватый или грязно-серый оттенок, что может привести к деформации и отторжению ногтевой пластины.

Диссеминированная форма

На коже лица, ушных раковин, верхней части груди и спины появляются пятна, которые не увеличиваются в размерах и не становятся плотными. На их поверхности образуются плотные белые чешуйки, которые трудно удалить, а процесс их снятия сопровождается болезненностью. Иногда поражается волосистая часть головы, что приводит к рубцовой алопеции. Со временем очаги начинают исчезать, начиная с центра и распространяясь к краям, оставляя после себя рубцовую атрофию кожи — в виде её истончения или слегка вдавленных пигментированных рубцов.

Центробежная эритема Биетта

Центробежная эритема Биетта проявляется очагами с лёгким шелушением, точечными кровоизлияниями, чёткими границами и симметричным расположением. Поражения обычно локализуются в средней зоне лица, формируя характерный рисунок в виде «бабочки». Высыпания имеют рецидивирующий характер. При розацеаподобной форме на фоне эритемы появляются множественные мелкие папулы без пустул.

Глубокая красная волчанка

Проявляется узловатыми образованиями в подкожной клетчатке, размером от 2 до 10 см, которые безболезненны, чётко отграничены и располагаются глубоко под кожей. Кожа над ними может быть нормальной окраски или синюшно-красной. Очаги чаще локализуются на лбу, щеках, плечах, бёдрах и ягодицах. После разрешения узлов нередко остаются глубокие атрофические изменения кожи, иногда с кальцификацией.

Папилломатозная красная волчанка

Папилломатозная форма красной волчанки проявляется высыпаниями, которые покрыты плотными роговыми наслоениями, придающими им бородавчатый вид и заметно выступающими над уровнем кожи. Чаще всего поражения локализуются на кистях и волосистой части головы, напоминая бородавчатую форму красного плоского лишая. Эта редкая форма может рассматриваться как признак возможной злокачественной трансформации.

Гиперкератотическая (веррукозная, гипертрофическая) красная волчанка

Проявляется плотными гиперкератотическими бляшками, которые напоминают гипсовые образования или кожный рог. Бляшки чаще локализуются на красной кайме губ или волосистой части головы, где они могут быть схожи с фолликулярным красным плоским лишаём. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют.

Опухолевая красная волчанка

Опухолевая красная волчанка характеризуется отёчными, синюшно-красными очагами, заметно выступающими над кожей. На их поверхности могут присутствовать небольшие рубчики, а гиперкератоз выражен слабо.

Дисхромическая красная волчанка

Дисхромическая красная волчанка отличается изменением пигментации: центральная зона очагов становится депигментированной, а периферия приобретает гиперпигментацию.

Пигментная красная волчанка

Пигментная красная волчанка характеризуется появлением пигментированных пятен с умеренно выраженным фолликулярным гиперкератозом.

Телеангиэктатическая красная волчанка

Телеангиэктатическая красная волчанка проявляется редкими сетчатыми очагами расширенных сосудов.

Красная волчанка новорождённых

Неонатальная красная волчанка обычно проявляется у девочек, рождённых от матерей с антителами Ro/SS-A. Основные симптомы включают эритему вокруг глаз («глаза енота»), аннулярные пятна и бляшки на лице и голове. Иногда такие высыпания обнаруживаются на конечностях и в закрытых от солнечного света местах. В этих участках могут наблюдаться телеангиэктазии, ангиомы и папулёзный муциноз. Кожные проявления обычно исчезают в течение 6 месяцев, иногда оставляя пигментацию или телеангиэктазии. У таких детей повышен риск тромбоцитопении, поражения сердца и печени.

Высыпания на кистях при дискоидной красной волчанке

Диагностика

Иммунологические тесты

При дискоидной красной волчанке иногда выявляется положительный ревматоидный фактор. Концентрация компонентов системы комплемента может быть снижена. Антинуклеарные антитела обнаруживаются примерно у 20 % пациентов, а антитела к нуклеопротеинам, такие как анти-Ro (SS-A), встречаются у 20 % случаев, реже — анти-La (SS-B). Антитела к анти-ДНК и анти-Sm, характерные для СКВ, могут обнаруживаться у 5-20 % пациентов с дискоидной волчанкой. LE-клетки крайне редко выявляются при дискоидной волчанке и больше характерны для СКВ.

Гистологическое исследование

Для подтверждения диагноза проводят биопсию поражённого участка кожи с последующим гистологическим анализом. Характерные изменения включают гиперкератоз в эпидермисе, особенно выраженный в устьях волосяных фолликулов и желёз, а также атрофию и утолщение базальной мембраны. В дерме часто наблюдаются отёк, расширение сосудов, лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудов и придатков кожи, а также базофильная дегенерация коллагена и отложения муцина между волокнами.

Иммунофлюоресцентное исследование

При подозрении на СКВ может проводиться прямое иммунофлюоресцентное исследование биоптата. Тест считается положительным, если на границе эпидермиса и дермы обнаруживаются отложения иммуноглобулинов (IgM, IgG) или компонентов комплемента, что выглядит как светящаяся полоса. Если эти изменения присутствуют не только на поражённых, но и на непоражённых участках кожи, это свидетельствует о возможной СКВ. Однако положительный результат может встречаться при других заболеваниях кожи или у здоровых людей, особенно на участках, подвергшихся длительному воздействию солнца.

Дифференциальная диагностика

• Опоясывающий лишай
• Туберкулёз кожи
• Кожный лейшманиоз
• Лимфопролиферативные заболевания
• Саркоидоз
• Эозинофильная гранулёма лица
• Красный плоский лишай
• Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа
• Доброкачественная лимфоцитома кожи
• Полиморфный фотодерматоз
• Эритематозный пемфигус (синдром Сенира-Ашера).

Рубцовую алопецию, вызванную дискоидной красной волчанкой дифференцируют с:

• плоским лишаём,
• опоясывающим лишаём,
• центральной центробежной рубцовой алопецией,
• ограниченным псориазом.

Лечение

Местная терапия

Местная терапия начинается с применения топических глюкокортикостероидов высокой или сверхвысокой активности в виде мазей или кремов. Если поражения устойчивы к местной терапии кортикостероидами, назначают местные ингибиторы кальциневрина, такие как такролимус или пимекролимус. Эти препараты особенно эффективны при поражениях лица, так как не вызывают атрофии кожи. Для лечения рефрактерных очагов также используются внутриочаговые инъекции кортикостероидов, например, триамцинолона ацетонида. Инъекции повторяют каждые 3-4 недели, но при отсутствии эффекта после нескольких процедур переходят к системной терапии.

Системная терапия

Системная терапия назначается при диссеминированной форме заболевания или неэффективности местной и внутриочаговой терапии. Системная терапия первой линии включает противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин или хлорохин. Они эффективны в большинстве случаев, но требуют регулярного офтальмологического контроля из-за риска токсичности сетчатки. При тяжёлых или устойчивых формах заболевания применяют системные иммунодепрессанты, такие как метотрексат, микофенолата мофетил или азатиоприн. Также могут применяться ретиноиды (ацитретин или изотретиноин), особенно при гипертрофических формах дискоидной красной волчанки. Эти препараты противопоказаны при беременности из-за тератогенного действия.

В исключительных случаях, если стандартная терапия оказывается неэффективной, используют талидомид, внутривенный иммуноглобулин или циклоспорин. Эти методы ограничены высоким риском побочных эффектов и рецидивами после отмены.

Прогноз

Дискоидная красная волчанка — это хроническое заболевание, которое может длиться годами без лечения. Примерно у половины пациентов происходит самоизлечение. Обострения чаще происходят в весенне-летний период из-за воздействия солнца.

Поражения заживают с образованием рубцов, атрофией и депигментацией, а локализованная форма может вызывать рубцовую алопецию. Генерализованная форма в 28 % случаев переходит в СКВ. В 2-3 % случаев хронические поражения приводят к плоскоклеточному раку с неблагоприятным прогнозом. Раннее лечение снижает риски.

Осложнения

• Системная красная волчанка
• Рубцовые изменения и пигментация кожи
• Рубцовая алопеция
• Панцитопения
• Тромбоэмболия
• Артрит
• Миозит
• Гипертония
• Почечная недостаточность
• Нервно-психические проявления, например, тревога и депрессия
• Плевроперикардит
• Панкреатит, брыжеечный васкулит
• Неврит зрительного нерва
• Рубцовый конъюнктивит
• Дефицит витамина D
• Плоскоклеточный рак кожи.

Профилактика

• Защита кожи от солнца с помощью одежды, аксессуаров и солнцезащитных средств SPF 50+ UVA/UVB
• Избегать нахождения на солнце в часы пик — с 10:00 до 14:00
• В помещениях находиться подальше от окон или использовать плёнки, блокирующие проникновение ультрафиолетовое излучение
• Приём витамина D в профилактической дозировке
• Отказ от курения.

Общество и культура

В 1983 году дерматолог Арнольд Кляйн диагностировал у Майкла Джексона дискоидную красную волчанку. Доктор отметил характерную красную сыпь в форме бабочки на щеках Джексона, которая сопровождалась корками на коже лица. Кроме того, у Майкла наблюдались глубокие язвы и выпадение волос на определённых участках кожи, что является типичным признаком дискоидной красной волчанки.

Примечания