Болезнь Фокса — Фордайса
Боле́знь Фо́кса — Фо́рдайса (потни́ца апокри́нная) — хроническое заболевание апокринных желёз, проявляющееся появлением зудящих кожных высыпаний в подмышечных впадинах, на лобке, вокруг сосков и в других областях с высокой концентрацией апокринных желёз[3]. Заболевание характеризуется образованием множественных мелких фолликулярных папул и чаще встречается у женщин после полового созревания. Точная причина развития болезни неизвестна, предполагается роль закупорки апокринных протоков с развитием воспалительной реакции. Лечение направлено преимущественно на уменьшение выраженности зуда и кожных проявлений и включает применение местных противовоспалительных средств, ретиноидов и других методов терапии[4].
История
Болезнь Фокса — Фордайса была впервые описана в 1902 г. врачами-дерматовенерологами Джорджем Генри Фоксом и Джоном Аддисоном Фордайсом и названа их именами[5].
Этиология
Точная причина развития болезни Фокса — Фордайса неизвестна. Наиболее распространённой считается гипотеза о нарушении проходимости апокринных потовых желёз вследствие гиперкератоза в области воронки волосяного фолликула. Однако проведённые исследования не позволили окончательно подтвердить, что именно окклюзия протоков является первичным механизмом развития заболевания. Предполагается, что задержка секрета приводит к расширению и последующему разрыву протока апокринной железы с развитием воспалительной реакции вокруг волосяного фолликула[4][6][7].
В развитии заболевания также предполагается участие гормональных факторов. В пользу этой гипотезы свидетельствует преимущественное развитие болезни у женщин после полового созревания, возможное усиление симптомов в предменструальный период, изменение их выраженности во время беременности и регресс после наступления менопаузы. Рассматривается и роль генетической предрасположенности. Хотя заболевание обычно возникает спорадически, описаны редкие семейные случаи, включая наблюдения у родных сестёр, монозиготных близнецов и нескольких членов одной семьи[4][7].
В литературе также описаны случаи развития заболевания после лазерной эпиляции, преимущественно в подмышечной области и зоне бикини. Предполагается, что термическое повреждение воронки волосяного фолликула может нарушать процессы кератинизации и способствовать окклюзии апокринных протоков. К факторам, способным провоцировать усиление симптомов, относят эмоциональный стресс, физическую нагрузку, повышенное потоотделение, жаркую и влажную погоду, а также другие состояния, сопровождающиеся усилением секреции апокринных потовых желёз[4][7].
Патогенез
Патогенез болезни Фокса — Фордайса окончательно не изучен. Согласно наиболее распространённой концепции, в основе заболевания лежит гиперкератоз в области устья волосяного фолликула, приводящий к нарушению оттока секрета апокринной потовой железы. Накопление секрета вызывает расширение протока, его последующий разрыв и выход содержимого в окружающие ткани. Экстравазация секрета сопровождается развитием воспалительной реакции с формированием перифолликулярного воспалительного инфильтрата. Предполагается, что именно воспалительная реакция обусловливает развитие интенсивного зуда, который нередко предшествует появлению папул[4][7].
Возможную роль в развитии заболевания могут играть гормональные факторы. Предполагается, что андрогены способны изменять процессы кератинизации и состав апокринного секрета, способствуя нарушению его эвакуации, однако эта гипотеза пока не получила окончательного подтверждения[4][7].
Гистологическая картина
При гистологическом исследовании кожи выявляются характерные изменения в области воронки волосяного фолликула и апокринных протоков. Основными признаками являются гиперкератоз и закупорка устья волосяного фолликула кератотической пробкой, акантоз и спонгиоз фолликулярного эпителия. В области поражения может наблюдаться расширение фолликулярного устья с формированием спонгиотических везикул, возникающих вследствие скопления секрета апокринных желёз проксимальнее места обструкции[4][7].
Характерным гистологическим признаком является перифолликулярный и перидуктальный воспалительный инфильтрат, представленный преимущественно лимфоцитами и гистиоцитами. В составе инфильтрата могут обнаруживаться пенистые ксантоматозные гистиоциты, являющиеся одним из наиболее характерных признаков заболевания. В некоторых случаях выявляются тучные клетки, дискератотические клетки в области воронки фолликула и перифолликулярный фиброз[4][8].
Эпидемиология
Точная распространённость болезни Фокса — Фордайса неизвестна[6]. Заболевание преимущественно встречается у женщин: по некоторым данным, они составляют около 90 % пациентов[5], а соотношение заболевших женщин и мужчин составляет примерно 9:1[6].
Болезнь Фокса — Фордайса обычно развивается после полового созревания, наиболее часто в возрасте от 13 до 35 лет. Заболевание редко наблюдается до наступления пубертата, у женщин в постменопаузальном периоде и у мужчин, однако описаны отдельные случаи его возникновения в этих группах[4][6].
Диагностика
Диагноз ставится на основании выявления характерных симптомов, подробного анамнеза и тщательного клинического обследования. Для постановки диагноза может потребоваться хирургическое удаление и микроскопическое исследование поражённых тканей[6].
Клиническая картина
Болезнь Фокса — Фордайса имеет хроническое рецидивирующее течение и характеризуется появлением зудящих фолликулярных и перифолликулярных папул в областях с высокой концентрацией апокринных желёз. Наиболее часто поражаются подмышечные впадины, ареолы молочных желёз, лобковая и аногенитальная области. Реже высыпания могут локализоваться в области пупка, промежности, внутренней поверхности бёдер, на губах, грудной клетке, животе, веках и наружных ушных раковинах. Обычно поражение имеет двусторонний и симметричный характер[4][9].
Основным морфологическим элементом являются множественные плотные куполообразные папулы размером около 2—3 мм, расположенные вокруг волосяных фолликулов. Элементы обычно не склонны к слиянию и могут быть телесного, желтоватого, красноватого или фиолетово-бурого цвета. При растяжении кожи папулы могут приобретать линейное расположение. В хронических случаях вследствие постоянного расчёсывания возможно развитие сухости кожи, гиперпигментации и лихенификации[4][7].
Наиболее характерным симптомом заболевания является интенсивный зуд, который может предшествовать появлению высыпаний. Выраженность зуда варьирует от умеренной до значительной, в некоторых случаях он нарушает сон и существенно снижает качество жизни пациентов. Усиление симптомов часто отмечается при повышенном потоотделении, жаркой и влажной погоде, физической нагрузке, трении и эмоциональном стрессе[4][7].
В области поражения могут наблюдаться нарушения роста волос вследствие повреждения волосяных фолликулов: волосы становятся редкими, ломкими или выпадают. В некоторых случаях развивается снижение или отсутствие потоотделения (локальный ангидроз), связанное с поражением апокринных желёз[5][4].
Течение заболевания обычно длительное, с периодами обострений и ремиссий. Симптомы могут ослабевать во время беременности и после наступления менопаузы[4].
Лабораторные исследования
Специфические лабораторные методы диагностики болезни Фокса — Фордайса отсутствуют. При наличии сомнений в диагнозе может выполняться биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием[4].
Инструментальные исследования
Основным дополнительным методом исследования при болезни Фокса — Фордайса является дерматоскопия. При исследовании могут выявляться фолликулоцентрические папулы с центральными гиперкератотическими пробками, множественные бесструктурные участки светло-коричневого или тёмно-коричневого цвета, а также изменения пигментации. В некоторых случаях наблюдаются признаки повреждения терминальных волосков и комедоноподобные структуры[4][7].
В отдельных исследованиях для визуализации поражений применялась оптическая когерентная томография. Метод позволяет получать изображения эпидермальных и поверхностных дермальных структур, включая расширенные протоковые образования, окружённые зоной, соответствующей скоплению жидкости. Однако данный метод не является стандартным методом диагностики болезни Фокса — Фордайса[4].
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:
- болезнь Дарье — Уайта;
- чёрный акантоз;
- красный плоский лишай[10];
- фолликулит;
- псевдофолликулит;
- эккриновая милиария;
- милии;
- гранулярный паракератоз;
- сирингома;
- синдром Грэхема-Литтла — Пиккарди — Лассюэра;
- пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли;
- шиповидный трихостаз[4];
- псевдоксантома;
- ограниченный нейродермит;
- красный отрубевидный волосяной лишай[5];
- гнойный гидраденит[6].
Осложнения
Хроническая форма болезни Фокса — Фордайса может проявляться в виде лихенификации, утолщения, огрубения и гиперпигментации кожи из-за повреждений, вызванных расчёсыванием. В тяжёлых случаях может наблюдаться локальный ангидроз и ломкость, истончение или отсутствие волос из-за разрушения сальных желёз и связанных с ними волосяных фолликулов[4].
Лечение
Специфического лечения болезни Фокса — Фордайса не разработано. Данные об эффективности различных методов терапии в основном основаны на описаниях отдельных случаев и небольших сериях наблюдений, поэтому единые стандартизированные рекомендации по ведению пациентов отсутствуют. Основные цели лечения — уменьшение зуда, воспаления, выраженности высыпаний и предотвращение закупорки апокринных протоков[4].
В качестве терапии первой линии применяются местные препараты, направленные на уменьшение воспаления и нормализацию процессов кератинизации. К ним относятся[4]:
- топические ретиноиды (третиноин, адапален), которые могут уменьшать фолликулярную окклюзию, однако способны вызывать раздражение кожи;
- местные кортикостероиды, применяемые для снижения воспаления и выраженности зуда;
- ингибиторы кальциневрина (такролимус, пимекролимус), обладающие противовоспалительным действием без риска развития атрофии кожи, характерного для длительного применения кортикостероидов;
- наружный клиндамицин и другие противовоспалительные средства;
- в отдельных случаях могут использоваться системные ретиноиды (например, изотретиноин).
У женщин с выраженной связью симптомов с гормональными изменениями могут применяться гормональные препараты, включая пероральные контрацептивы, однако их эффективность изучена недостаточно[4].
При тяжёлом или устойчивом к медикаментозной терапии течении заболевания могут рассматриваться методы, направленные на разрушение или удаление поражённых апокринных желёз и волосяных фолликулов. К ним относятся лазерные методы лечения (в том числе фракционные лазеры и лазер на красителях), электрокоагуляция, фототерапия, инъекции ботулинического токсина, хирургическое иссечение и другие малоинвазивные процедуры[4].
Прогноз
Болезнь Фокса — Фордайса имеет хроническое рецидивирующее течение с периодами обострений и ремиссий. В ряде случаев возможно самостоятельное уменьшение выраженности симптомов, особенно после наступления менопаузы. Улучшение состояния также может наблюдаться во время беременности. При этом общий прогноз для пациентов с болезнью Фокса — Фордайса относительно благоприятный, так как заболевание не представляет угрозы для жизни и не приводит к системным осложнениям[4][7].
Диспансерное наблюдение
Наблюдение у врача-дерматовенеролога.
Профилактика
Специфические меры профилактики болезни Фокса — Фордайса не разработаны. Профилактические рекомендации в основном направлены на уменьшение факторов, способствующих обострению симптомов. Пациентам рекомендуется избегать перегревания, чрезмерного потоотделения, длительного воздействия влажного климата, трения и ношения тесной закрытой одежды. Также рекомендуется минимизировать стрессовые факторы, которые могут усиливать зуд и выраженность проявлений заболевания[4].
