Расслоение аорты

В 1819 году, Рене Лаэннек первым использовал термин «расслаивающая аневризма», что, вопреки более раннему и точному термину «расслоение аорты», предложенному Монуаром в 1802 году, привело к длительной путанице в понимании природы заболевания из-за большей известности Лаэннека. 7 июля 1954 года, команда Майкла Дебейки, Кули и Крича выполнила первую успешную хирургическую резекцию расслаивающей аневризмы грудной аорты. Современное распознавание и лечение этого заболевания были обусловлены двумя основными событиями: созданием в 1996 году Международного регистра острого РА, которое дало огромный объём информации, и публикацией 2 мая 1999 года в New England Journal of Medicine двух основополагающих статей о первых клинических применениях эндоваскулярного стент-графта при остром РА типа В, что ознаменовало начало эры эндоваскулярного лечения^[3].

В соответствии с классификацией Дебейки выделяют три типа расслоения аорты^[2]:

• первый тип, который встречается примерно в 50 % всех случаев, представляет собой расслоение (диссекции), берущее начало в восходящем отделе аорты и распространяющееся как минимум на дугу аорты или дистальнее;
• второй тип (35 %) характеризуется началом и ограничением исключительно восходящим отделом аорты (проксимальнее брахиоцефального ствола);
• третий тип начинается ниже места отхождения левой подключичной артерии и распространяется дистальнее.

Согласно Стэнфордской классификации выделяют^[1][2]:

• тип А: расслоение включает восходящую аорту (восходящее рассечение);
• тип В: расслоение включает нисходящую аорту дистальнее отхождения левой подключичной артерии (нисходящее рассечение).

Во временном аспекте различают следующие виды расслоения^[2]:

• острое, длящееся менее 14 дней;
• подострое продолжительностью от 15 до 90 дней;
• хроническое, когда срок превышает 90 дней.

Этиология РА обусловлена сочетанием врождённых и приобретённых факторов, которые могут действовать как по отдельности, так и совместно. Заболевание чаще встречается у пациентов с артериальной гипертензией, которая является важным предрасполагающим фактором и присутствует у 70 % больных, а также у лиц с заболеваниями соединительной ткани, врождённым стенозом аорты или двустворчатым аортальным клапаном, и у тех, кто имеет родственников первой линии с расслоением грудной аорты в анамнезе. Врождённые причины включают наследуемые заболевания, такие как синдром Марфана, синдром Элерса — Данлоса, аннулоаортальную эктазию, семейные расслоения аорты, взрослый поликистоз почек, синдром Тёрнера, синдром Нунан, несовершенный остеогенез, двустворчатый аортальный клапан, коарктацию аорты и метаболические расстройства (например, гомоцистинурию, семейную гиперхолестеринемию). Среди приобретённых состояний особое место занимает беременность, являющаяся фактором риска, особенно у пациенток с фоновыми аномалиями вроде синдрома Марфана, причём примерно половина всех случаев расслоения у женщин младше 40 лет связана с беременностью, чаще всего в третьем триместре или раннем послеродовом периоде. К другим приобретённым причинам относятся сифилитический аортит, травма при резком замедлении с возможным повреждением груди, употребление кокаина, а также кистозный медиальный некроз, который представляет собой дегенеративные изменения с распадом коллагена, эластина и гладкомышечных клеток в медии. Кроме того, выделяют ятрогенные причины, возникающие вследствие кардиологических процедур, таких как замена аортального и митрального клапанов, аортокоронарное шунтирование или установка катетеров, когда расслоение происходит при канюляции или аортотомии^[4].

Патогенез РА связан с исходной слабостью средней оболочки (медии) сосудистой стенки, которая усугубляется либо разрывом внутренней оболочки (интимы), либо разрывом питающих сосудов (vasa vasorum) с формированием интрамуральной гематомы, либо разрывом атеросклеротической бляшки с образованием язвы. После первичного повреждения стенки аорты на уровне интимы и медии распространение расслоения может происходить как в проксимальном, так и в дистальном направлениях. Ключевым патогенетическим звеном является развитие мальперфузии, которая возникает, когда расслоение нарушает приток крови к органам-мишеням; дистальное распространение ложного просвета в нисходящей аорте может вызвать коллапс истинного просвета, что приводит к нарушению кровоснабжения внутренних органов, почек, спинного мозга и конечностей^[2].

Гистологическая картина РА характеризуется дегенеративными изменениями медии, известными как кистозный медиальный некроз. В основе этих изменений лежит мукоидное накопление во внеклеточном матриксе, которое расширяет межламиллярные пространства и снижает прочность сосудистой стенки. Наблюдаются выраженные нарушения эластического каркаса: фрагментация, истончение и дезорганизация эластических волокон, что ведёт к утрате механической устойчивости и эластичности аорты. Гладкомышечные клетки подвергаются некрозу с потерей ядер, их дезорганизация может носить очаговый или распространённый характер. Отмечается ламиллярный коллапс — спадение эластических волокон в сочетании с исчезновением гладкомышечных клеток, а также, в меньшей степени, фиброз. Важную роль играет дисфункция питающих сосудов (vasa vasorum), ведущая к ишемии и некрозу медии^[5].

Острое РА представляет собой редкое, но угрожающее жизни состояние, показатель заболеваемости которым составляет от 5 до 30 случаев на 1 миллион человек в год. РА является причиной 3 из каждых 1000 обращений в отделения неотложной помощи по поводу острой боли в груди, спине или животе. Заболевание преимущественно поражает людей в возрасте от 40 до 70 лет, причём большинство случаев приходится на пациентов от 50 до 65 лет, и примерно 75 % всех расслоений происходят именно в этой возрастной группе. Хотя мужчины болеют в три раза чаще женщин, последние часто обращаются за помощью на более поздних стадиях заболевания и имеют худшие исходы^[2].

Клиническая картина РА отличается значительным полиморфизмом, что обусловлено разнообразием локализации первичного разрыва и распространённостью процесса. Наиболее частым симптомом острого РА является боль в грудной клетке, которая встречается у 80 % пациентов; она характеризуется внезапным началом, чрезвычайно высокой интенсивностью и часто описывается как разрывающая или кинжальная, причём резкость её возникновения является наиболее специфической характеристикой, отличающей её от других причин болевого синдрома. Локализация боли имеет определённое диагностическое значение: боль в передней части грудной клетки чаще ассоциируется с расслоением типа А, в то время как при типе B преобладает боль в спине или животе, хотя клинические проявления двух типов могут пересекаться. Боль в спине наблюдается у 40 % пациентов, а в животе — у 25 % случаев^[2].

При физикальном обследовании у трети пациентов с РА типа А и у 15 % с типом В может выявляться дефицит пульса, однако тяжёлая ишемия конечностей встречается редко. Также может отмечаться разница артериального давления на правой и левой руках вследствие распространения расслоения на ветви дуги аорты. Аортальная недостаточность является частым проявлением, встречаясь у 40-75 % пациентов с РА типа А, и служит второй по частоте причиной смерти после разрыва аорты. При острой тяжёлой аортальной регургитации быстро развивается сердечная недостаточность и кардиогенный шок^[2].

Неврологическая симптоматика встречается в 15—40 % случаев и в половине из них носит транзиторный характер, при этом она может быть столь драматичной, что маскирует основное заболевание. Причиной неврологических нарушений служат церебральная мальперфузия, гипотония, тромбоэмболии или сдавление периферических нервов. Острая параплегия вследствие ишемии спинного мозга наблюдается редко и может быть безболезненной. Осиплость голоса из-за сдавления левого возвратного гортанного нерва встречается нечасто^[2].

• Клинический анализ крови: возможны анемия, снижение гематокрита, лейкоцитоз^[2][4].
• Биохимический анализ крови: может наблюдаться повышение уровня мочевины и активности креатинфосфокиназы^[2][4].
• Иммунохроматографический анализ крови: возможно повышение уровня тропонинов I и T, а также миоглобина^[2][4].
• Клинический анализ мочи: возможна гематурия^[2][4].

• Электрокардиография: изменения сегмента ST могут указывать на ишемию миокарда, особенно если расслоение распространяется на коронарные артерии^[5].
• Рентгенография грудной клетки: может выявить расширение средостения (более 8 см), аномальный контур аорты, плевральный выпот или исчезновение дуги аорты, что позволяет предположить РА. Однако у 20 % пациентов рентгенограмма грудной клетки может быть нормальной, поэтому отсутствие патологических находок не исключает диагноз. К дополнительным подозрительным признакам относятся: плевральный выпот, смещение пищевода или трахеи, смещение левого главного бронха книзу, исчезновение паратрахеальной полоски^[5].
• Компьютерная томография с ангиографией: метод предоставляет детальные изображения аорты, показывая лоскут интимы, истинный и ложный просветы, расширение аорты, гематому, а также такие явления как затекание контраста и вовлечение ветвей аорты. Компьютерная томография особенно полезна для дифференциации расслоений типа А и типа В^[2][5].

Чреспищеводная эхокардиография часто является методом визуализации выбора у гемодинамически нестабильных пациентов или когда компьютерная томография с ангиографией недоступна. Чреспищеводная эхокардиография обеспечивает получение высококачественных изображений корня аорты, восходящей аорты и нисходящей аорты в реальном времени, что позволяет точно выявлять проксимальные расслоения (тип А) и такие осложнения, как аортальная регургитация или тампонада сердца. Чреспищеводная эхокардиография также ценна во время интраоперационной оценки, помогая планировать хирургические или эндоваскулярные вмешательства, а также оценивая кровоток в истинном и ложном просветах до и сразу после вмешательств на аорте. Находки могут включать: лоскут расслоения с дифференциальным допплеровским кровотоком, истинный и ложный просветы в восходящей аорте, тромбоз в ложном просвете, центральное смещение кальцификации интимы, перикардиальный выпот^[2][5].

Магнитно-резонансная томография обладает высокой точностью, но реже используется в неотложных ситуациях из-за ограниченной доступности и более длительного времени выполнения. Этот метод особенно полезен для наблюдения при хронических расслоениях и у пациентов с противопоказаниями к йодсодержащим контрастным веществам. Метод обеспечивает визуализацию вовлечения ветвей аорты^[2][5].

Трансторакальная эхокардиография менее надёжна для диагностики расслоений аорты из-за плохой визуализации дистальных отделов аорты, но полезна для оценки пациентов с острыми аортальными синдромами и выявления таких осложнений, как аортальная регургитация, дисфункция левого желудочка и перикардиальный выпот. Исследование может использоваться в качестве первоначального инструмента у нестабильных пациентов^[2][5].

Аортография позволяет точно диагностировать расслоение аорты более чем у 95 % пациентов и помогает хирургу в планировании оперативного вмешательства, поскольку обеспечивает хорошую визуализацию сосудов дуги аорты. Преимущества аортографии включают возможность увидеть истинный и ложный просветы, лоскут интимы, аортальную регургитацию, а также коронарные артерии^[2][4].

Дифференциальная диагностика РА проводится со следующими заболеваниями^[4][5]:

• инфаркт миокарда;
• аневризма аорты;
• тампонада сердца (другой этиологии);
• разрыв пищевода (синдром Бурхаве);
• спонтанный пневмоторакс;
• тромбоэмболия лёгочной артерии;
• инсульт или транзиторная ишемическая атака;
• кардиогенный шок;
• миокардит;
• плевральный выпот.

К наиболее опасным осложнениям РА относятся сердечно-сосудистые и органные осложнения. Тампонада сердца, возникающая при вовлечении восходящего отдела, значительно утяжеляет прогноз заболевания. Ишемия и инфаркт миокарда развиваются вследствие сдавления устьев коронарных артерий расширенной аортой или непосредственного распространения расслоения на коронарные сосуды. Хроническая сердечная недостаточность обычно связана с аортальной регургитацией, однако при дистальном типе расслоения она может быть обусловлена ишемией миокарда, предшествующей диастолической дисфункцией или неконтролируемой артериальной гипертензией. Абдоминальные и ренальные осложнения существенно отягощают течение заболевания. Мезентериальная ишемия, несмотря на относительно нечастую распространённость, ассоциирована с крайне высокой летальностью, что связано с трудностями диагностики из-за неспецифичности болевого синдрома и его отсутствия у значительной части больных. Желудочно-кишечное кровотечение является редким, но жизнеугрожающим осложнением, которое может возникать вследствие инфаркта брыжейки, формирования аорто-пищеводного свища или прорыва ложного просвета в тонкую кишку. Почечная недостаточность может развиваться как в дебюте заболевания, так и на госпитальном этапе; она является следствием гипоперфузии почек, инфаркта почечной ткани при вовлечении почечных артерий или длительной гипотонии^[2].

Лёгочные осложнения встречаются редко и включают сдавление лёгочной артерии с развитием дыхательной недостаточности или одностороннего отёка лёгких, формирование аортолегочного свища, а также разрыв аорты с кровотечением в лёгочную ткань, сопровождающийся массивным кровохарканьем. Гемоторакс, обнаруживаемый у части пациентов, чаще имеет воспалительную природу^[2].

Всем пациентам с РА рекомендуется проведение медикаментозной терапии, включающей обезболивание наркотическими анальгетиками и антиимпульсную терапию (внутривенное введение бета-адреноблокатора) для стабилизации гемодинамики. Основой антиимпульсной терапии является внутривенное введение бета-адреноблокаторов с целью снижения частоты сердечных сокращений и систолического артериального давления до целевых значений. При наличии противопоказаний к бета-адреноблокаторам используются блокаторы кальциевых каналов для контроля сердечного ритма. При недостаточном контроле артериального давления к лечению добавляются периферические вазодилататоры из группы органических нитратов. У пациентов с гипотензией проводится восполнение объёма циркулирующей крови. Адекватное обезболивание поддерживается на протяжении всего лечения. В отдалённые сроки пациентам рекомендуется пожизненная терапия бета-адреноблокаторами для контроля гемодинамики и профилактики поздних осложнений. При неосложнённой интрамуральной гематоме типа В и травматическом повреждении аорты низкой степени также применяется консервативная терапия с динамическим наблюдением и повторной визуализацией аорты^[2].

Хирургическая тактика при РА определяется локализацией процесса, наличием осложнений и анатомической целесообразностью. При вовлечении восходящей аорты, как правило, требуется экстренное или срочное вмешательство, направленное на резекцию поражённого участка, восстановление истинного просвета и нормализацию кровотока. В зависимости от распространённости процесса может выполняться пластика или замена аортального клапана, протезирование корня и восходящей аорты, частичное или расширенное протезирование дуги аорты. При расслоении, ограниченном нисходящей аортой, предпочтение отдаётся эндоваскулярному лечению, особенно при наличии разрыва или мальперфузии; открытые операции или фенестрация выполняются при невозможности эндопротезирования. В хронической стадии показанием к вмешательству служит прогрессирующее расширение аорты. При интрамуральной гематоме выбор метода зависит от локализации и наличия факторов риска: для проксимальных отделов чаще применяется открытая хирургия, для дистальных возможно как открытое, так и эндоваскулярное лечение. У пациентов с РА вследствие травматического повреждения аорты предпочтительно эндопротезирование при подходящей анатомии. У беременных тактика определяется сроком гестации и типом расслоения, с тенденцией к хирургическому лечению при поражении восходящей аорты и преимущественно медикаментозной терапии при дистальных формах^[2].

Госпитальная летальность при РА составляет около 30 %. При РА типа А хирургическое лечение снижает смертность вдвое по сравнению с медикаментозной терапией, однако наличие тяжёлых сопутствующих заболеваний и пожилой возраст могут быть противопоказанием к операции. При РА типа В прогноз лучше: летальность при медикаментозном лечении значительно ниже, чем при хирургическом. Наиболее опасны первые двое суток острого периода, когда ежечасно умирает до 2 % пациентов. Ключевое значение имеют своевременность диагностики и лечения, особенно при поражении восходящей аорты, а также распространённость процесса и наличие осложнений (тампонада, инсульт, ишемия органов, острая аортальная недостаточность). Ухудшают прогноз пожилой возраст, гипертония, заболевания соединительной ткани, почечная недостаточность, а также шок или гипотония. Даже после успешного лечения сохраняется риск отдалённых осложнений: повторного расслоения, аневризмы, разрыва аорты, сердечно-сосудистых осложнений. До трети пациентов в течение пяти лет нуждаются в повторных вмешательствах^[4][5].

Пациенты после РА нуждаются в диспансерном наблюдении кардиолога. Пациентам, получавшим медикаментозное лечение, рекомендуется проведение компьютерной томографии с ангиографией аорты через один месяц, затем каждые шесть месяцев в течение двух лет при стабильном состоянии, после чего частота обследований определяется индивидуально^[2].

Не разработана.