Витилиго

Впервые описание заболевания, похожего на витилиго, встречается в тексте древнеегипетского медицинского «Папируса Эберса», датируемого началом XVI века до н. э. В древнегреческих медицинских источниках витилиго часто не отличали от проказы и объединяли эти заболевания в одну группу, а название «витилиго» впервые использовал римский врач Авл Корнелий Цельс в своём классическом медицинском трактате «О медицине»^[7][8].

Системное изучение витилиго и выделение его в отдельную нозологическую единицу как самостоятельное заболевание началось с 1847 года, когда Д. К. Даниельссон и К. В. Бёк научно доказали отличие витилиго от проказы (лепры)^[9][10].

В последние десятилетия благодаря достижениям медицинской генетики, биологии, иммунологии, иммуногистохимии, фармакологии были сделаны многие важные открытия, позволяющие понять суть этого заболевания и разработать эффективные методы его лечения^[11][12].

Этиология и механизмы развития витилиго остаются недостаточно исследованными. Существует большое количество теорий возникновения витилиго — генетическая, аутоиммунная, нейрогенная, аутовоспалительная, теория окислительного стресса, но общепризнанная доминирующая роль в разрушении меланоцитов и сбоях в процессах меланогенеза у пациентов с витилиго отводится аутоиммунным механизмам^[13][14].

Учитывая, что заболевание имеет полиэтиологическую природу, его возникновение связывают с воздействием как внешних, так и внутренних факторов. Среди экзогенных причин выделяют стрессовые ситуации, механические повреждения кожи (феномен Кебнера), избыточное воздействие ультрафиолетового излучения и влияние химических веществ. К эндогенным факторам относят различные соматические и инфекционные патологии, такие как аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, заболевания печени инфекционного или токсического происхождения, а также паразитарные инвазии. Кроме того, важную роль играет приём медикаментов, которые нарушают функцию меланоцитов, отвечающих за синтез пигмента^[6][13].

Клинические проявления витилиго характеризуются появлением на неизменённой на вид коже небольших участков гипопигментации, которые увеличиваются и образуют обширные очаги, часто симметричные. На начальных этапах они могут иметь розоватый оттенок, а затем приобретают молочно-белый цвет. Обычно поражения локализуются на коже век, рта, ушей, подмышечных впадин, предплечий, локтевых суставов, тыльной поверхности кистей рук, коленных и голеностопных суставов, голеней, тыльной поверхности стоп, крупных складок, половых органов, промежности, реже затрагивают слизистые оболочки. Пятна отличаются разнообразием размеров и форм, но всегда имеют чёткие контуры. Иногда наблюдается положительный симптом феномена Кёбнера^[6]. Часто на поражённых участках обесцвечиваются и волосы, целиком или прядями^[13]. В некоторых ситуациях образование депигментированных участков может сопровождаться зудом, покраснением и шелушением^[15].

В зависимости от клинической картины заболевания витилиго классифицируют:

Несегментарное витилиго:

• акрофациальное витилиго — характеризуется появлением участков депигментации в области головы, кистей и стоп, с преимущественным вовлечением зоны вокруг рта и дистальных фаланг пальцев, возможно поражение половых органов. Изолированное изменение цвета губ и кончиков пальцев на руках и ногах называют «lip-tip» витилиго, этот клинический вариант отличается устойчивостью к терапии^[13].

• генерализованное витилиго — проявляется в виде множественных, в основном симметричных, обесцвеченных пятен, которые могут возникать на любом участке кожи;

• универсальное витилиго — отличается полной или практически полной утратой пигментации кожи (80-90 % поверхности), наблюдается наличие или отсутствие лейкотрихи;

• смешанное витилиго — сочетает несегментарное и сегментарное витилиго;

• витилиго слизистых оболочек — отличается наличием более одного очага поражения^[13][16].

Сегментарное витилиго, характеризует быстрым началом и прогрессирующим развитием. Данный тип витилиго чаще поражает лицо, сопровождается быстрым появлением лейкотрихии и, как правило, стабилизируется без лечения в течение двух лет. Раннее возникновение лейкотрихии служит характерным признаком сегментарного витилиго. Заболевание отличается низкой чувствительностью к терапии.

• унисегментарное витилиго — самая распространённая форма, очаг расположен на одной стороне лица или тела;
• бисегментарное витилиго — патология затрагивает два сегмента;

• плюрисегментарное витилиго — патология затрагивает более двух сегментов^[17].

Недетерминированное, или неклассифицированное витилиго возможно только в том случае, если длительное наблюдение за пациентом не позволяет отнести данную форму к сегментарному или несегментарному типу:

• фокальное витилиго проявляется в виде единичного депигментированного пятна размером до 10-15 см², которое не имеет чёткого одностороннего распределения и может не прогрессировать до двух лет;
• витилиго слизистых оболочек с одним или несколькими очагами поражения характеризуется наличием изолированного участка или участков депигментации на слизистой оболочке ротовой или генитальной области^[18].

Редкие клинические формы:

• витилиго минор проявляется у детей в виде небольших гипопигментированных пятен, преимущественно расположенных на коже лица;

• витилиго пунктата отличается наличием депигментированных участков размером с горошину, которые могут возникать на любых зонах кожного покрова;
• фолликулярное витилиго проявляется потерей пигментации большинства волос на теле и появлением редких мелких депигментированных пятен на коже^[13][19].

Диагностика витилиго основывается на данных анамнеза и клинической картине — визуализации на коже пятен молочно-белого цвета с чёткими контурами и типичной локализацией.

При наличии у пациента отягощённого анамнеза по аутоиммунным заболеваниям или подозрении на наличие аутоиммунных синдромов, назначаются дополнительные лабораторные исследования и консультации смежных специалистов — эндокринолога, оториноларинголога, гинеколога, офтальмолога и других^[20].

Для проведения дифференциальной диагностики рекомендуется:

• осмотр депигментированных очагов с использованием лампы Вуда

• назначение исследований, позволяющих исключить другие гипомеланозы или дерматозы, в клинической картине которых имеются очаги депигментации (микологические, иммунологические, генетические)^[6][13].

Терапия витилиго — сложная задача как для врачей, так и для пациентов. Недостаточная эффективность существующих подходов и серьёзное влияние болезни на качество жизни создают значительные трудности. После диагностики и консультации важно оценить баланс между потенциальной пользой терапии и её безопасностью. Пациент должен быть полностью проинформирован о доступных вариантах лечения, прогнозе и возможных рисках рецидива. Многим пациентам требуется психологическая поддержка, что нельзя игнорировать^[21].

Теоретически, наилучших результатов можно достичь на доклинической стадии, когда в поражённых участках ещё сохраняются меланоциты, воздействуя методами фототерапии и системного лечения. Однако клинически эту стадию выявить невозможно, так как характерная депигментация ещё на стадии формирования.

При выраженной клинической картине терапия направлена на восстановление меланоцитов с целью остановки прогресса заболевания и сокращения очагов поражения. Прогноз зависит от длительности болезни и её формы, однако эффективность лечения редко превышает 30-70 %. Многообразие существующих методов лишь подчёркивает отсутствие универсального и эффективного подхода. При разработке стратегии лечения важно учитывать сопутствующие заболевания, особенно аутоиммунного характера^[6][22].

Все методы лечения можно разделить на:

• классические медикаментозные методы, включающие местную и системную терапию топическими глюкокортикостероидами или топическими ингибиторами кальциневрина^[23]
• различные методы фототерапии, в том числе ПУВА-терапии^[24][25] и лазерные методики^[26]
• новейшие хирургические методы репигментации, например, эпидермальная трансплантация или передача чистой культуры меланоцитов или смешанных эпидермальных культур на подготовленный участок^[18][27].

Людям с витилиго следует минимизировать воздействие стрессов, избегать длительного пребывания под прямыми солнечными лучами и предотвращать повреждения кожных покровов. В солнечные дни важно использовать солнцезащитные средства для защиты участков кожи, подверженных заболеванию^[13].