Волосяной лишай

Точная причина возникновения фолликулярного кератоза не установлена. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Около 30—50 % пациентов имеют отягощённый семейный анамнез. Фолликулярный кератоз может сочетаться с ксерозом, ихтиозами, особенно с вульгарным ихтиозом, и атопическим дерматитом. Описаны также ассоциации с синдромом кератита-ихтиоза-глухоты, синдромом Нунан и синдромом Дауна^[3].

Кроме того, заболевание связано с сезонным аллергическим ринитом, ожирением и сахарным диабетом 1 типа. Синдромальные и семейные формы фолликулярного кератоза часто имеют генетическую природу^[1][4].

С патологическими изменениями при фолликулярном кератозе связывают варианты гена филаггрина. Они могут быть причиной фолликулярных аномалий и нарушения барьерной функции эпителия. При этом патологические варианты гена филаггрина выявляются только примерно у 35 % пациентов^[3][2].

Описана связь фолликулярного кератоза с нарушением сигнального каскада Ras/MAPK (Ras/митоген-активируемая протеинкиназа), участвующего в регуляции клеточного цикла, роста и дифференцировки клеток. Также с развитием кератодермий, включая фолликулярный кератоз, могут быть связаны патологические варианты или нарушения экспрессии гена ABCA12^[3].

Выраженность заболевания может зависеть от условий окружающей среды. Симптомы обычно усиливаются зимой и ослабевают летом, ухудшение состояния в холодное время года связывают с низкой влажностью воздуха^[3][1].

С манифестацией фолликулярного кератоза также связывают ожирение, сахарный диабет, беременность, менопаузу и алиментарный дефицит витамина А и β-каротина^[3][4].

Отдельные лекарственные препараты, в частности нилотиниб, могут вызывать фолликулярный кератоз^[1].

Патогенез фолликулярного кератоза до конца не изучен. Основным механизмом считают нарушение кератинизации фолликулярного эпителия, приводящее к чрезмерному накоплению кератина и образованию кератотических пробок в устьях волосяных фолликулов^[3][2]. Кератотические пробки обусловливают формирование характерных фолликулярных папул, а также эритемы и шелушения вокруг устьев фолликулов^[2].

В очагах поражения могут обнаруживаться спиралевидные волосы. Согласно одной из гипотез, они могут участвовать в развитии воспаления и нарушении фолликулярной кератинизации. Предполагается также, что спиралевидные волосяные стержни могут повреждать фолликулярный эпителий, вызывая воспаление и последующую аномальную кератинизацию^[1][2].

Фолликулярный кератоз может рассматриваться как результат первичного нарушения кератинизации или, согласно другой гипотезе, как следствие патологических изменений волосяного стержня с последующим повреждением фолликулярного эпителия^[1]. Возникновение перифолликулярной эритемы происходит в результате механического раздражения из-за гиперкератоза и повышения рН кожи вследствие снижения уровня увлажняющих аминокислот^[3]. В качестве раннего признака патогенеза также описывают атрофию или отсутствие сальных желёз^[1].

Фолликулярный кератоз является распространённым дерматологическим заболеванием, встречающимся во всём мире^[3]. Заболевание может развиваться в любом возрасте, однако чаще всего первые проявления возникают в детстве, преимущественно в течение первого десятилетия жизни. Около 51 % случаев манифестируют в первом десятилетии жизни, 35 % — во втором, 12 % — в третьем и 2 % — в четвёртом. Выраженность проявлений обычно увеличивается в период полового созревания^[1].

Фолликулярный кератоз чаще выявляется у подростков: на этот возраст приходится около 50—80 % случаев заболевания. У взрослых заболевание также встречается часто — примерно у 40—60 %^[3][2].

С возрастом выраженность клинических проявлений может уменьшаться. Примерно у 35 % пациентов проявления регрессируют, у 43 % сохраняются на прежнем уровне, а у 22 % прогрессируют^[3].

Фолликулярный кератоз встречается у представителей обоих полов. Заболевание чаще наблюдается у женщин^[1].

Заболевание не имеет выраженной расовой или этнической предрасположенности и встречается у представителей разных рас по всему миру^[1].

Фолликулярный кератоз особенно часто встречается у пациентов с вульгарным ихтиозом, по одной из приведённых оценок, его распространённость среди таких пациентов составляет 74 %^[1].

Диагностика фолликулярного кератоза основывается на результатах физикального осмотра и анамнестических сведениях^[3].

Клиническая картина

Фолликулярный кератоз характеризуется множественными мелкими фолликулярными кератотическими папулами размером около 1— 2 мм, обычно цвета кожи или беловатыми, иногда красными. Папулы могут быть покрыты роговыми чешуйками или содержать кератиновую пробку. Кожа в области высыпаний шероховатая и грубая, при пальпации может напоминать наждачную бумагу или «гусиную кожу». Вокруг папул может наблюдаться перифолликулярная эритема в виде красного или тёмно-красного ореола. Выраженность воспалительных изменений варьирует: папулы могут быть практически без эритемы или сопровождаться заметным покраснением^[3][2].

Заболевание обычно протекает бессимптомно и преимущественно представляет собой косметический недостаток. В отдельных случаях может возникать зуд^[3][4].

Наиболее характерная локализация — заднелатеральные поверхности плеч и другие разгибательные поверхности верхних конечностей, передние поверхности бёдер и ягодицы. У детей нередко поражается кожа лица, преимущественно щёк. Также высыпания могут локализоваться на туловище и дистальных отделах конечностей^[3][2].

Папулы обычно мономорфны и располагаются на небольшом расстоянии друг от друга. В некоторых случаях под папулой можно обнаружить небольшой закрученный волосок. При попытке удалить содержимое папулы возможно появление или усиление эритемы и отёка^[1][2].

В холодное время года клинические проявления обычно становятся более выраженными, тогда как летом они могут уменьшаться^[3][4].

В редких случаях возможно образование фолликулярных пустул. Редким вариантом заболевания является ульэритема офригенная, при которой появляются небольшие роговые красные папулы в области бровей и щёк, заболевание может сопровождаться постепенным выпадением волос на поражённых участках лица^[1][4].

Дифференциальная диагностика фолликулярного кератоза проводится со следующими заболеваниями:

• фолликулит;
• атопический дерматит;
• милиумы;
• вульгарные угри;
• цинга^[2];
• эруптивные кисты пушковых волос;
• болезнь Дарье;
• болезнь Кирле;
• блестящий лишай;
• шиповидный лишай;
• отрубевидный лишай;
• шиповидный трихостаз;
• наследственный и приобретённый вульгарный ихтиоз^[1];
• розацеа;
• фринодерма^[3].

Осложнения фолликулярного кератоза немногочисленны и недостаточно хорошо изучены. Наиболее часто заболевание вызывает косметический и связанный с ним психологический дискомфорт^[2]. В некоторых случаях возможно развитие выраженного психологического дистресса, включая дисморфофобические и депрессивные расстройства, а также неврозоподобные состояния^[3].

Ещё одним возможным осложнением является рубцевание, возникающее в результате травматического повреждения очагов поражения^[2].

Также частым осложением является вторичная бактериальная инфекция (фолликулит). Также может наблюдаться поствоспалительная гиперпигментация^[5].

Специфического лечения, обеспечивающего полное излечение фолликулярного кератоза, не существует. Заболевание часто протекает бессимптомно и с возрастом может самостоятельно регрессировать, поэтому при отсутствии выраженных косметических или психологических жалоб лечение может не требоваться^[2].

Основу лечения составляет регулярный уход за кожей с использованием мягких очищающих средств и эмолентов. Для уменьшения гиперкератоза и выраженности фолликулярных папул применяют кератолитические средства, содержащие мочевину, молочную или салициловую кислоту^[3][1].

При недостаточной эффективности эмолентов и кератолитиков могут применяться наружные ретиноиды, регулирующие процессы кератинизации. Описано использование третиноина, адапалена и тазаротена^[1].

Для коррекции выраженного кератотического компонента применяют химические пилинги, в частности с гликолевой кислотой^[3].

При выраженной эритеме, особенно при красных вариантах фолликулярного кератоза, могут применяться лазерные и световые методы. Описана эффективность импульсного лазера на красителях, александритового, Nd:YAG-лазера и фракционного CO2-лазера, а также интенсивного импульсного света (IPL). В отдельных рандомизированных исследованиях Nd:YAG-лазер и IPL приводили к уменьшению шероховатости кожи, эритемы и количества кератотических папул^[3][4].

Прогноз при фолликулярном кератозе благоприятный. Заболевание обычно возникает в детском возрасте и во многих случаях постепенно регрессирует, чаще к подростковому возрасту. По данным исследования течения заболевания, у 35 % пациентов отмечается улучшение состояния, у 43 % клинические проявления остаются без существенных изменений, а примерно у 20—22 % наблюдается их усиление. Средний возраст выраженного улучшения составляет около 16 лет^[1][2]. Несмотря на тенденцию к возрастному регрессу, у некоторых пациентов фолликулярный кератоз сохраняется в течение длительного времени с периодическими обострениями и ремиссиями^[1].

Выраженность проявлений может изменяться в зависимости от времени года. Примерно у половины пациентов состояние ухудшается в зимние месяцы, тогда как летом у части пациентов наблюдается улучшение^[2].

Наблюдение у врача-дерматовенеролога.

Специфические меры профилактики фолликулярного кератоза не разработаны. Меры профилактики направлены преимущественно на уменьшение выраженности проявлений заболевания и предупреждение осложнений. Следует избегать травмирования и выдавливания кератотических папул, поскольку механическое воздействие может привести к повреждению фолликула, воспалению и последующему рубцеванию или гиперпигментации. Для поддержания нормального состояния кожи рекомендуется регулярное применение эмолентов, использование мягких очищающих средств и отказ от горячей воды и жёстких мочалок, способных нарушать кожный барьер. Для уменьшения образования кератотических пробок может применяться поддерживающая терапия средствами с кератолитическими компонентами, включая мочевину, молочную или салициловую кислоту. В холодное время года рекомендуется поддерживать достаточную влажность воздуха и избегать чрезмерного пересушивания кожи. Также целесообразно ограничивать механическое трение поражённых участков тесной или грубой одеждой^[5].