Некротический фасциит

Впервые клиническую картину некротизирующего фасциита в 1871 году описал американский врач Дж. Джонс, назвав её госпитальной гангреной. Сам термин некротизирующий фасциит в 1952 году предложил Б. Уилсон для пациентов с эндотоксикозом и главным патогенетическим признаком — некрозом поверхностной фасции^[5].

Некротизирующая инфекция мягких тканей:

• некротизирующий целлюлит;
• некротизирующий фасциит;
• некротизирующий миозит^[1].

Некротический фасциит делится на типы по виду возбудителя по классификации Дж. Шуэка, Дж. Э. Де Толла (2020):

I тип — полимикробный (Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, виды Escherichia coli и Pseudomonas, Bacteroides, Clostridium, Klebsiella)^[6] является наиболее распространённым, достигая 70—80 % случаев. Выявляются микробные ассоциации, представленные грамположительными и грамотрицательными бактериями, а также анаэробами. Патология характерна для пожилых пациентов, страдающих сахарным диабетом. Преимущественная локализация некротического процесса — мягкие ткани туловища и область промежности^[7].

II тип — в 30 % случаев протекает как моноинфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А, а в ряде случаев — золотистым стафилококком, включая метициллинрезистентные штаммы. Развитие процесса обычно связано с повреждениями кожи нижних конечностей, постоперационными ранами или использованием инъекционных наркотиков. Специфическим осложнением при таком варианте является частое развитие синдрома токсического шока.

III тип — моноинфекция, вызванная с морскими микроорганизмами (Vibrio vulnificus и Aeromonas hydrophila). Характеризуется частым развитием синдрома токсического шока и сопряжена с высокой летальностью. Локализация патологического процесса различна.

IV тип — редкий тип, ассоциирован с грибковой инфекцией (Candida, Zygomycetes). Как правило, развивается на фоне иммунодефицита, течение крайне тяжёлое.

Клостридиальная инфекция, вызываемая спорообразующими анаэробами, считается одной из наиболее тяжёлых форм некротизирующей инфекции мягких тканей. Классификация данной формы остаётся дискуссионной. Дж. Шуэка, Дж. Э. Де Толла (2020) и Т. У. Хаккарайнен относят эту форму к I типу, а М. Кюкельхаус и Э. П. Мисиакос выделяют в отдельную группу^[3].

Факторы риска, способствующие развитию некротического фасциита:

• сахарный диабет;
• пожилой возраст;
• иммуносупрессивные состояния;
• длительная гормональная терапия в анамнезе;
• заболевания периферических сосудов;
• сердечно-сосудистые заболевания;
• заболевания печени;
• злокачественные новообразования;
• недостаточность питания;
• хроническая почечная недостаточность;
• внутривенное употребление наркотиков;
• злоупотребление алкоголем;
• ожирение.

К факторам риска у детей грудного возраста относятся омфалит, обрезание, наличие буллёзного импетиго, побочные проявления после иммунизации^[4].

Возбудители некротизирующего фасциита могут проникать в ткани преимущественно через повреждённые кожные покровы, микроповреждения, а в редких случаях распространяются гематогенно из первичного очага латентной инфекции^[1][3]. Попадая в организм, микроорганизмы выделяют токсины, которые оказывают прямое повреждающее действие на ткани и вызывают тромбоз мелких сосудов, запуская некробиоз^[1]. Некротический процесс в ряде случаев стремительно распространяется в проксимальном направлении по поверхностной фасции, захватывая прилегающую подкожную жировую клетчатку и вызывая вторичные нарушения кровообращения в дерме вплоть до её некроза^[3]. Некоторые бактериальные токсины выступают в роли суперантигенов, стимулируя поликлональную активацию Т-лимфоцитов и макрофагов, что ведёт к гиперпродукции провоспалительных цитокинов, таких как фактор некроза опухоли альфа, интерлейкин-1, интерлейкин-2 и интерлейкин-6^[1][6]. Гиперпродукция цитокинов определяет развитие синдрома системного воспалительного ответа, массивное разрушение тканей, токсический шок и органную дисфункцию^[3]. Разрушая подкожную клетчатку и фасции и вырабатывая протеолитические ферменты, бактерии стимулируют местную иммунную реакцию, в ходе которой макрофаги продуцируют большое количество интерлейкинов, что приводит к миграции нейтрофилов и лимфоцитов в очаг воспаления. Это усиливает протеолитический распад тканей и ведёт к накоплению фосфолипидов мембран погибших клеток. Фосфолипиды, вступая в цикл распада арахидоновой кислоты, образуют простагландины, лейкотриены и тромбоксан А2, которые вместе с гистамином, брадикинином и ацетилхолином вызывают выраженную болевую реакцию, ишемию ткани за счёт тромбоза сосудов и гиперреактивность иммунитета, способную привести к развитию сепсиса^[6].

Массивный выброс медиаторов воспаления в очаге инфекции активирует систему свёртывания крови и блокирует фибринолиз, что, в свою очередь, стимулирует эндотелиальные клетки к дальнейшей выработке медиаторов воспаления. Гиперактивация системы гемокоагуляции приводит к коагулопатии и синдрому диссеминированного внутрисосудистого свёртывания, который становится важным патогенетическим фактором полиорганной дисфункции. При слаженной работе провоспалительных и противовоспалительных звеньев первичного иммунитета происходит отграничение участка необратимых изменений мягких тканей с их последующим лизисом и формированием гнойного экссудата, содержащего продукты распада некротизированных тканей, лейкоциты и микробные тела. Однако при некротизирующем фасциите и некротизирующей инфекции мягких тканей любого генеза отграничения патологического очага не происходит. Прогрессирование некроза опережает формирование гнойного экссудата, а обширный патологический процесс сопровождается генерализованной воспалительной реакцией, инфекционно-токсическим шоком и органной дисфункцией^[1].

Некротизирующий фасциит встречается относительно редко. Ежегодно в мире регистрируется от 0,3 до 15 случаев на 100 000 человек. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но преимущественно развивается у пациентов с сопутствующими факторами риска. Пожилой возраст является значимым фактором риска, так как ежегодная заболеваемость у детей составляет всего 0,08 случая на 100 000 населения, постепенно увеличиваясь у лиц старше 50 лет и достигая 12 случаев на 100 000 пациентов в возрасте старше 80 лет^[4].

Критериями диагностики служат неспецифическая локальная симптоматика в сочетании с лабораторными и клиническими проявлениями системного воспаления, а также быстрое прогрессирование местных изменений, развивающееся в течение 1—2 часов^[1].

Некротизирующий фасциит характеризуется быстрым и тяжёлым течением^[1]. Начало заболевания острое: возникают резкая боль в поражённой области, недомогание, лихорадка с ознобом и явления интоксикации^[8]. Несмотря на стремительное и тяжёлое течение, начальные локальные симптомы, как правило, стёрты и неспецифичны^[1]. Постоянным и ранним симптомом является сильная боль без чёткой локализации. Зона максимальной болезненности соответствует области наибольшего некротического поражения тканей^[1]. Локальный отёк умеренный, ненапряжённый и заметен только при сравнении с симметричным участком. Отмечается быстрое увеличение зоны отёка в течение нескольких часов, может определяться инфильтрация кожи в виде «лимонной корочки»^[1]. Гиперемия кожи не является ранним характерным признаком. Развитие этого симптома отстаёт от нарастания болевого синдрома и отёка. Гиперемия обычно неяркая, разлитая, без чётких границ^[1]. По мере прогрессирования отёка и некроза происходит отслойка эпидермиса с формированием булл. Эти изменения варьируют от множественных мелких везикул до обширных эпидермальных отслоек, наполненных геморрагической, тёмной мутной или реже прозрачной жидкостью. Они быстро увеличиваются на фоне локального отёка. Разнообразные локальные изменения окраски кожи являются признаком преднекротических изменений. Характерны синюшные, серые или коричневатые «ландкартообразные» пятна (напоминающие географическую карту). При дальнейшем развитии формируются мозаичные сливные участки некроза кожи и подкожной клетчатки. Характерным, но не обязательным признаком является образование газа в мягких тканях, определяемое при физикальном обследовании как симптом крепитации. Симптом флюктуации, как правило, отсутствует^[1].

На поздних стадиях заболевание осложняется развитием сепсиса, полиорганной недостаточности, септического шока^[1][8].

• Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой — необходим для оценки выраженности воспалительного процесса. Определяют концентрацию гемоглобина, гематокрит, количество лейкоцитов и тромбоцитов, СОЭ^[1].
• Определение маркёров воспаления — определяют концентрацию C-реактивного белка, прокальцитонина в сыворотке крови. Проводят при осложнённой хирургической инфекции мягких тканей, при наличии симптомов генерализации воспаления, а также с целью динамической оценки течения процесса воспаления^[1].
• Биохимический анализ крови — проводят с целью обнаружения признаков органной дисфункции. Определяют концентрацию креатинина, общего билирубина, общего белка, активность АЛТ и АСТ в сыворотке крови.
• Коагулограмма — проводится с целью обнаружения признаков развития системного воспаления и генерализации инфекции. Определяют количество тромбоцитов, концентрацию фибриногена, международное нормализованное отношение. Тромбоцитопения является важным диагностическим критерием сепсиса и предиктором неблагоприятного течения заболевания. При выявленной тромбоцитопении, гиперфибриногенемии, а также при развитии клинической картины сепсиса необходимо определить концентрацию D-димера, протромбиновое время, частичное активированное тромбиновое время.
• Микробиологическое исследование раневого отделяемого и/или биоптата тканей из гнойного очага.
• Микроскопическое исследование мазка из очага воспаления окрашенного по Граму.
• Микробиологическое исследование крови на стерильность при подозрении на гематогенный характер инфекции мягких тканей^[1].

В 2005 году была разработана система оценки риска развития некротического фасциита «Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fasciitis» (LRINEC), оценивающая лабораторные показатели — концентрацию С-реактивного белка, количество лейкоцитов, концентрацию гемоглобина, натрия, креатинина и глюкозы в сыворотке крови. Сумма баллов 6 и более позволяет заподозрить некротический фасциит, а показатель 8 и выше указывает на высокую вероятность заболевания. Система позволяет прогнозировать состояние пациента и упрощает стратификацию риска, однако научные данные свидетельствуют о диагностической ограниченности шкалы LRINEC, что требует её осторожного использования в качестве стандартного инструмента диагностики^[4].

Оценка < 6: низкий риск. Оценка 6—7: средний риск. Оценка ≥8: высокий риск^[4].

В 2019 году разработали альтернативную систему стратификации риска, получившую название SIARI — Site other than lower limb, Immunosuppression, Age, Renal impairment, Inflammatory markers. Эта система учитывает факторы риска и лабораторные показатели. Благодаря этому система SIARI демонстрирует более высокую диагностическую эффективность^[4].

• Рентгенография — ранние признаки некротического фасциита характеризуются утолщением и повышением плотности мягких тканей, может визуализироваться скопление газа^[4].

• Ультразвуковое исследование мягких тканей выполняют при неясной клинической картине, несоответствии умеренных локальных признаков выраженной системной воспалительной реакции, с целью уточнения диагноза и дифференциальной диагностики^[1]. С помощью этого метода можно выявить неравномерное утолщение глубокой фасции из-за отёка, аномальное скопление жидкости, а также наличие газа^[4].
• Компьютерная томография (КТ) — рекомендовано выполнение с внутривенным контрастированием для оценки распространённости гнойно-некротического процесса и его связи с глубокими анатомическими структурами, оценки перфузии тканей^[1]. Газ в мягких тканях лучше виден на компьютерной томограмме и может указывать на наличие некротизирующего фасциита. Наличие жидкости в субфасциальном и межмышечном пространствах может служить ранним признаком фасциита. Утолщение и отсутствие контрастного усиления фасции с высокой вероятностью указывает на некроз тканей и является более характерным признаком некротического фасциита^[4].
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — наиболее чувствительный метод диагностики инфекций мягких тканей благодаря высокой детализации анатомических структур и чувствительности к патологическим жидкостям. Метод позволяет визуализировать газ (точечные или прерывистые низкоинтенсивные сигналы на Т1- и Т2-взвешенных изображениях), внутрифасциальное скопление жидкости (высокий сигнал на Т2-взвешенных изображениях), утолщение фасции и поражение нескольких фасциальных футляров. МРТ обеспечивает высокую контрастность тканей, оценку распространения инфекции, определение наличия некроза и отёка^[4].

Некротический фасциит следует дифференцировать со следующими состояниями:

• ишемический мионекроз;
• некротический целлюлит;
• синдром токсического шока
• дерматомиозит;
• трансплантат против хозяина;

• газовая гангрена (клостридиальный мионекроз);
• синдром Лайелла^[6];
• проникающая травма или чрескожное/хирургическое вмешательство;
• пневмомедиастинум, перфорация пищевода^[2][9].

Могут развиться следующие осложнения:

• полиорганная недостаточность;
• сепсис;
• септический шок;
• потеря конечности^[2].

Лечение некротического фасциита экстренное и состоит из хирургического и консервативного методов лечения. Основным методом является радикальная хирургическая обработка гнойно- некротического очага в экстренном порядке. При наличии синдрома системной воспалительной реакции хирургическую обработку проводят в течение 3 часов после постановки диагноза, а при его отсутствии — в течение 24 часов^[1]. Выполняется широкое иссечение всех нежизнеспособных тканей, при этом кожу с подкожной жировой клетчаткой отделяют от глубокой фасции до появления здоровых тканей^[2][10]. Повторные хирургические обработки проводят каждые 1-2 дня до тех пор, пока в ране сохраняются признаки воспаления, первичные или вторичные некрозы либо гнойное отделяемое^[1][10]. При этом допустимо использование дополнительных технологий, таких как ультразвуковая кавитация, гидрохирургия, аргоплазма или фотодинамическая терапия. Местное лечение раны зависит от фазы раневого процесса. В первой фазе лечение направлено на снижение микробной обсеменённости и связанного с ней воспаления (используют антисептики, антибиотики, аппаратные технологии), на купирование болевого синдрома, на удаление избыточного экссудата при поддержании оптимального уровня влажности тканей раны. В фазе регенерации местная терапия направлена на рост и созревание грануляционной ткани, эпителизацию раны, поддержание влажной среды, формирование рубца^[1]. В качестве вспомогательного метода между перевязками применяют лечение ран отрицательным давлением (например, вакуум-терапия)^[10]. Системная терапия назначается при наличии синдрома системной воспалительной реакции и включает антибактериальную терапию (эмпирически — два и более препарата широкого спектра против аэробов и анаэробов, с последующей коррекцией по результатам посевов), обезболивающие, противовоспалительные, жаропонижающие средства, дезагреганты, антикоагулянты и симптоматические препараты. Дополнительно при развитии стрептококкового синдрома токсического шока проводят внутривенное введение иммуноглобулина^[1][10]. Первичное закрытие раны, как правило, невозможно, поэтому после появления грануляций требуется консультация пластического хирурга для закрытия дефекта мышечным лоскутом или пересадкой кожи^[2].

Некротический фасциит относится к категории жизнеугрожающих инфекций с уровнем летальности, варьирующим в диапазоне от 20-30 %^[1]. Неблагоприятный исход коррелирует с вирулентностью отдельных штаммов стрептококка, пожилым возрастом пациента, декомпенсированным течением сахарного диабета, наличием иммуносупрессии, а также несвоевременным хирургическим вмешательством. Даже при благоприятном исходе реабилитационный период длительный и возможно формирование стойких функциональных нарушений^[2].

Диспансерное наблюдение проводится индивидуально.

Первичная профилактика заболевания не разработана. Для снижения вероятности развития тяжёлых инфекций мягких тканей рекомендуют соблюдать правила личной гигиены, проводить адекватное лечение сахарного диабета и ожирения, санировать хронические очаги в области уха, горла и носа и полости рта, а также проводить профилактику и лечение заболеваний артерий и вен нижних конечностей. После перенесённой некротизирующей инфекции мягких тканей не рекомендуется наносить татуировки, делать перманентный макияж и их коррекцию^[1].