Гангрена Фурнье

Первое упоминание о заболевании, схожем с гангреной Фурнье, относится к XVIII веку, когда французский врач Баурьен в 1764 году описал случай идиопатической, стремительно прогрессирующей гангрены наружных половых органов у 14-летнего мальчика после травмы промежности. В 1862 году русский врач П. Добычин опубликовал сообщение о молниеносной гангрене мошонки, а в 1865 году хирург И. В. Буяльский описал случай успешного лечения пациента с гангреной мошонки, сопровождавшейся обширным некрозом кожи, подкожной клетчатки и обнажением яичек и семенных канатиков^[4][5].

В 1883 году парижский дерматовенеролог Жан Альфред Фурнье представил серию наблюдений у пяти молодых мужчин, страдавших спонтанной молниеносной гангреной полового члена и мошонки, выделив заболевание как самостоятельную нозологическую форму под названием «gangrène foudroyante de la verge» («спонтанная молниеносная гангрена мошонки»)^[4]. В отличие от своих предшественников, Фурнье отметил внезапное развитие заболевания у ранее здоровых лиц без видимых причин и подчеркнул её крайне быстрое течение. Фурнье также описал случаи гангрены, возникавшие вследствие травматизации урогенитальной области — использование эрекционных колец, перевязывания головки полового члена, введения инородных тел в уретру и чрезмерных половых контактов, особенно у пациентов с сахарным диабетом и алкоголизмом^[6]. Предполагается, что первое описание состояния, схожего с гангреной половых органов, принадлежит Гиппократу, который упоминал рожистое воспаление мошонки, сопровождавшееся высокой летальностью. Схожие описания встречаются в хрониках Иосифа Флавия, где упоминается развитие гангренозных поражений половых органов у царя Ирода Великого^[7][8].

По основным источникам инфекции выделяют следующие формы заболевания^[9]:

• аноректальная — случаи, возникающие вследствие острого парапроктита, криптита, хронических параректальных свищей, опухолевых процессов прямой кишки и дивертикулита толстой кишки;
• урогенитальная — связана с инфекцией бульбоуретральных желёз, повреждением и стриктурами уретры, инфекциями мочевыводящих путей и осложнениями при длительной катетеризации мочевого пузыря;
• кожная и мягкотканная — развивается при инфицировании после травм, хирургических вмешательств, язвенных дефектов и осложнений пирсинга наружных половых органов.

По стадиям течения заболевания выделяют^[9]:

• продромальную стадию — лихорадка и слабость без выраженных местных проявлений, длится от двух до семи дней;
• стадию локального некроза — интенсивная боль и отёк в области гениталий с ограниченным поражением тканей мошонки;
• стадию распространённого некроза — в процесс вовлекаются половой член, промежность и лобковая область;
• флегмонозную стадию — быстрое распространение гнойно-некротического процесса, выраженная интоксикация и развитие флегмоны клетчатки таза и забрюшинного пространства.

По характеру микрофлоры различают^[9]:

• аэробную форму;
• анаэробную форму;
• моноинфекцию — чаще всего вызвана золотистым стафилококком;
• смешанную форму — при сочетании аэробных и анаэробных микроорганизмов.

С клинической точки зрения различают три формы течения гангрены Фурнье^[10]:

• молниеносно прогрессирующую — с развитием инфекционно-токсического шока;
• медленно прогрессирующую — без признаков системной воспалительной реакции;
• форму, манифестирующую с симптомами системного эндотоксикоза при отсутствии выраженных локальных изменений.

В клинической практике также используется подразделение заболевания по локализации поражения: гангрена полового члена, мошонки или промежности, влагалища и вульвы^[11].

Этиология гангрены Фурнье до конца не изучена. Рассматриваются инфекционная, воспалительная и сосудистая теории её возникновения. Основным этиологическим фактором считается экзогенная или эндогенная инфекция, однако в 18-20 % случаев заболевание имеет идиопатический характер. Среди источников микробной инвазии лидируют гнойно-воспалительные и злокачественные процессы прямой кишки и аноректальной области, составляющие 30-50 % случаев. Существенную долю занимают урогенитальная патология (40-45 %) и кожные заболевания (22 %). К инфекционным источникам относят острый парапроктит, криптит, хронические параректальные свищи, воспалительные заболевания мочевыводящих путей, инфекции бульбоуретральных желёз, повреждения и стриктуры уретры, осложнения длительной катетеризации мочевого пузыря, а также травматические и послеоперационные инфекции кожи и мягких тканей промежности^[8][10].

К важным факторам риска относятся сахарный диабет 2-го типа, аутоиммунные заболевания (в частности, системная красная волчанка и болезнь Крона), хронический алкоголизм, ожирение, а также применение иммуносупрессивных препаратов. Инфекционный процесс, как правило, имеет смешанный характер. В раневом отделяемом и некротических тканях выявляются ассоциации аэробных и анаэробных микроорганизмов, среди которых преобладают Escherichia coli, Klebsiella spp., Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans, Pseudomonas aeruginosa, Bacteroides fragilis, Peptostreptococcus spp. и Fusobacterium spp. В отдельных случаях возбудителем является Candida albicans^[8][10].

Патогенез гангрены Фурнье связан с развитием полимикробной синергической инфекции фасций и подкожной клетчатки, приводящей к тромбозу сосудов, ишемии и некрозу тканей. Процесс начинается с локальной инфекции или травмы, через которую микроорганизмы проникают в фасциальные структуры промежности и мошонки. В ответ на бактериальную инвазию развивается облитерирующий эндартериит с микротромбозами сосудов, что вызывает нарушение перфузии тканей, гипоксию и последующую гангрену. При этом анаэробные и аэробные микроорганизмы действуют синергично, продуцируя токсины, коллагеназы и ферменты, разрушающие соединительную ткань и способствующие быстрому распространению инфекции по фасциальным пространствам. Распространение некротического процесса может достигать 2-3 см в час^[8][12].

Значительная роль в развитии гангрены Фурнье принадлежит сосудистым нарушениям, связанным с бактериемией и эндотоксинемией. В условиях системного воспалительного ответа избыточная продукция медиаторов воспаления, в частности оксида азота, приводит к вазодилатации, гипотензии и снижению капиллярного кровотока. Это вызывает ишемию и гипоперфузию тканей, а последующая реперфузия приводит к деструктивным изменениям эндотелия и усугублению некротического процесса^[10].

В патоморфологической картине заболевания отмечаются некроз поверхностных и глубоких фасций, фибриноидное набухание артериол, инфильтрация тканей полиморфноядерными лейкоцитами и наличие микроорганизмов в поражённых структурах^[8].

Гангрена Фурнье является редким инфекционным заболеванием, на долю которого приходится менее 0,02 % всех госпитализаций. Заболевание имеет выраженную половую предрасположенность. Мужчины болеют значительно чаще женщин, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 10:1. При этом у женщин течение заболевания характеризуется большей тяжестью, длительностью госпитализации и более высокой летальностью^[12].

Наибольшая распространённость заболевания отмечается у мужчин в возрасте от 50 до 79 лет — 3,3 случая на 100 000 мужчин. В целом среди мужского населения регистрируется около 1,6 случая на 100 000 человек. У детей гангрена Фурнье встречается крайне редко. Описано около 55-56 педиатрических наблюдений, из которых две трети приходятся на младенцев в возрасте до трёх месяцев^[8][12].

Несмотря на то что заболевание может возникать у здоровых лиц (в примерно 25-30 % случаев), оно чаще развивается у мужчин старше 50 лет с сахарным диабетом и алкогольной зависимостью. Заболевание не имеет сезонных колебаний и не ограничено географическими регионами^[8][12].

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями^[8][12]:

• почечная колика;
• мочекаменная болезнь;
• целлюлит;
• мягкий шанкр;
• тромбоз глубоких вен;
• эпидидимит;
• рожа;
• гангренозный баланит;
• гангренозный вульвит;
• газовая гангрена;
• простой герпес;
• паховый лимфогранулематоз;
• инвазивный кандидоз;
• мукормикоз;
• орхит;
• перианальный или периуретральный абсцесс;
• гангренозная пиодермия;
• пиомиозит;
• пионефроз;
• абсцесс мошонки;
• отёк мошонки;
• синдром Стивенса — Джонсона;
• сифилис;
• перекрут яичка;
• токсический эпидермальный некролиз;
• синдром токсического шока;
• васкулит;
• гематома яичка;
• гангрена, вызванная варфарином;
• узелковый полиартериит;
• водянка яичка.

Гангрена Фурнье представляет собой тяжёлое инфекционно-некротическое заболевание, сопровождающееся выраженной интоксикацией и высоким риском летального исхода. Осложнения могут развиваться как в остром периоде болезни, так и после завершения основного лечения^[6][12].

Кратковременные системные осложнения связаны с выраженной воспалительной реакцией организма на агрессивный инфекционный процесс. К ним относятся острая почечная недостаточность, острый респираторный дистресс-синдром, аритмия, сердечная и полиорганная недостаточность, а также бактериемия. Бактериемия может приводить к тромбоэмболическим осложнениям, включая инсульт и тромбоз вен нижних конечностей, что в тяжёлых случаях вызывает некроз тканей и необходимость ампутации. У некоторых пациентов развивается гипоперфузия и гипотензия, а при септическом шоке эти состояния могут становиться резистентны к медикаментозной терапии. После повторных хирургических вмешательств возможно развитие кишечной непроходимости^[6][12].

В послеоперационном периоде часто наблюдаются вторичные раневые инфекции. При обширном поражении промежности может возникать недержание кала вследствие вовлечения анального сфинктера, что требует формирования временной колостомы для предотвращения загрязнения раневой поверхности. Однако данное вмешательство также может сопровождаться осложнениями, включая инфицирование стомы и эвентрацию^[6][12].

У мужчин заболевание часто сопровождается поражением уретры и полового члена, что приводит к инфекциям мочевыводящих путей. Выраженный периуретральный отёк может вызвать острую задержку мочи, требующую катетеризации мочевого пузыря или выполнения надлобковой цистостомии^[6][12].

Долгосрочные последствия включают психоэмоциональные расстройства, обусловленные тяжестью поражения наружных половых органов. Пациенты нередко страдают от хронической боли, снижения качества жизни и депрессии. Рубцовые изменения после заживления раневых дефектов усиливают психологический дискомфорт. У части больных наблюдается эректильная дисфункция, искривление полового члена, утрата чувствительности кожи и болезненные эрекции, что существенно влияет на половую функцию и общее качество жизни^[6][12].

Лечение гангрены Фурнье представляет собой неотложную хирургическую задачу, требующую раннего распознавания заболевания, активной хирургической тактики, комплексной реанимационной поддержки и многокомпонентной антибактериальной терапии. Консервативное лечение на ранних стадиях заболевания признано неэффективным из-за крайне высокой летальности. Основу терапии составляет срочное и радикальное оперативное вмешательство с полным удалением некротизированных и инфицированных тканей^[3]. Операция проводится в несколько этапов с повторной санацией через 12-24 часа для окончательного очищения раневых поверхностей^[10].

Реанимационные мероприятия включают обеспечение проходимости дыхательных путей, подачу кислорода, создание венозного доступа, мониторинг жизненно важных функций, инфузию сбалансированных кристаллоидных растворов и коррекцию электролитных нарушений и уровня глюкозы в крови. При наличии повреждений мягких тканей проводится профилактика столбняка. Антибактериальная терапия назначается немедленно и носит эмпирический характер. При необходимости расширяют спектр антимикробных препаратов для покрытия метициллин-резистентных штаммов стафилококка или добавляют противогрибковые средства. Применяются схемы, включающие цефалоспорины третьего и четвёртого поколений, фторхинолоны, аминогликозиды и метронидазол, а также современные комбинации карбапенемов или пиперациллина с тазобактамом в сочетании с клиндамицином и гликопептидами^[10][12].

Местное лечение проводится по общим принципам гнойно-септической хирургии. В начале выполняют антисептическую обработку и накладывают влажно-высыхающие повязки. Для ускорения отторжения некротических тканей применяют протеолитические ферменты и препараты с коллагенолитическим действием, после чего используют водорастворимые мази на гидрофильной основе с выраженным дегидратирующим и санирующим эффектом. Позднее применяются местные репаративные средства, стимулирующие грануляцию и эпителизацию^[10].

Дополнительными методами лечения являются локальная вакуум-терапия отрицательным давлением, которая способствует очищению ран и формированию грануляционной ткани, и гипербарическая оксигенация. Гипербарическая оксигенация может улучшать выживаемость и процесс заживления, однако не должна откладывать проведение хирургической санации и используется с осторожностью ввиду риска осложнений^[10][12].

Показаниями к наложению колостомы или эпицистостомы являются обширные поражения аноректальной зоны, промежности, полового члена и уретры, а также несостоятельность анального и наружного уретрального сфинктеров^[10].

После купирования инфекции и формирования грануляционной ткани проводят реконструктивные операции, включающие первичное ушивание без натяжения, использование местных кожных лоскутов, пересадку кожного трансплантата или мышечных лоскутов для закрытия дефектов^[8][12].

Прогноз при гангрене Фурнье неблагоприятный.. При отсутствии своевременного хирургического вмешательства заболевание практически всегда приводит к летальному исходу вследствие развития септического шока и полиорганной недостаточности^[13].

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся поздняя диагностика и задержка проведения оперативного лечения, наличие тяжёлых сопутствующих заболеваний (в первую очередь декомпенсированного сахарного диабета), развитие сепсиса, распространение некротического процесса на переднюю брюшную стенку, необходимость пребывания в отделении реанимации, хронический алкоголизм, ожирение, терминальные стадии почечной и печёночной недостаточности, ВИЧ-инфекция, женский пол и грибковая инфекция. К дополнительным отрицательным факторам относят нарушения свёртываемости крови и инфицирование полиантибиотикорезистентными штаммами микроорганизмов^[8][12].

Для количественной оценки тяжести состояния и прогноза исхода заболевания используется индекс тяжести гангрены Фурнье, который включает 9 клинико-лабораторных показателей: температуру тела, частоту сердечных сокращений, частоту дыхания, уровень натрия, калия, креатинина, бикарбонатов, гематокрит и количество лейкоцитов. Каждому параметру присваивается от 0 до 4 баллов в зависимости от степени отклонения от нормы. Суммарная оценка свыше 9 баллов коррелирует с вероятностью летального исхода более 75 %, в то время как при 9 баллах и менее вероятность выживания составляет около 78 %^[10][12].

Ключевым прогностическим фактором остаётся временной интервал между началом заболевания и выполнением хирургического вмешательства: чем раньше проведено радикальное иссечение некротизированных тканей, тем выше вероятность благоприятного исхода^[12].

После реконструктивных операций прогноз в большинстве случаев остаётся удовлетворительным. Благодаря хорошему кровоснабжению и высокой регенераторной способности мошонка, как правило, восстанавливается без значительных функциональных нарушений. Однако у части пациентов наблюдаются рубцовые деформации и нарушения лимфатического оттока, что может приводить к развитию хронического отёка и вторичного целлюлита, требующих дополнительной коррекции и поддерживающей терапии^[8].

Профилактика гангрены Фурнье направлена на предупреждение инфекционно-воспалительных заболеваний аногенитальной области и устранение факторов риска, способствующих снижению иммунной защиты и развитию некротических процессов. Лицам с сахарным диабетом рекомендуется регулярно осматривать кожу промежности и наружных половых органов для своевременного выявления признаков воспаления — покраснения, отёка, боли, выделений или изъязвлений. Строгий контроль уровня глюкозы в крови и поддержание концентрации гликированного гемоглобина ниже 7 % значительно уменьшают риск развития инфекционных осложнений и улучшают прогноз при развитии заболевания. Большое значение имеет поддержание нормальной массы тела и профилактика ожирения. Соблюдение правил личной гигиены, а также своевременное лечение заболеваний урогенитальной и аноректальной областей позволяют существенно снизить риск возникновения гангрены Фурнье^[6][12].