Синдром стафилококковой обожжённой кожи
Синдро́м стафилоко́кковой обожжённой ко́жи (стафилококковый синдром ошпаренной кожи, синдром стафилококковой ожоговой кожи, SSSS, болезнь Риттера) — это острое инфекционное заболевание кожи, вызванное эксфолиатинами А и В, продуцируемыми штаммами Staphylococcus aureus. Заболевание проявляется в виде поверхностных пузырей, которые легко вскрываются, оставляя обнажённые участки кожи, напоминающие ожог. Заболевание чаще всего наблюдается у детей до 5 лет. Диагноз устанавливается на основании клинической картины и может быть подтверждён биопсией. При своевременном начале лечения прогноз, как правило, благоприятный[1][2].
Историческая справка
Симптомы этого синдрома впервые были описаны в 1878 году бароном Готфридом Риттером фон Риттершайном. В течение десяти лет он наблюдал 297 детей, воспитывавшихся в одном из детских домов Чехословакии, страдавших от данного заболевания[3].
Клемент Дьюкс в 1894 году и Нил Филатов в 1895 году описали экзантематозную болезнь, которую они считали формой краснухи, но в 1900 году Дьюкс описал её как отдельную болезнь, известную как болезнь Дьюкса, болезнь Филатова, или четвёртая болезнь. Тем не менее в 1979 году Кейт Пауэлл идентифицировал это как фактически ту же болезнь, что и форма скарлатины, которая вызвана стафилококковым экзотоксином и известна, как синдром стафилококковой ошпаренной кожи[4][5][6][7].
Эпидемиология
Заболеваемость низкая. По данным европейских исследований, распространённость составляет от 0,09 до 0,56 случаев на миллион человек. Заболевание чаще поражает детей младше 5 лет, с пиком в 2-3 года. Исследование в Чешской Республике показало частоту около 25 случаев на 100 000 детей младше года. У взрослых заболевание встречается редко и обычно связано с иммунодефицитом (ВИЧ, онкологические заболевания) или тяжёлой почечной недостаточностью[8][9].
Этиология
Синдром стафилококковой ошпаренной кожи вызывается токсигенным штаммом золотистого стафилококка, преимущественно относящимся к фаговой группе II (типы 3A, 3B, 3C, 55 и 71), а также штаммом ST121. Эти штаммы продуцируют эксфолиативные токсины A и B (эпидермолизины), которые являются ключевыми факторами вирулентности. Первичный очаг инфекции чаще всего локализуется в верхних дыхательных путях, конъюнктиве, ушах или инфицированных ранах[8][9][1][2]. Факторы риска включают[8][2]:
- детский возраст (до 5 лет);
- иммунодефицитные состояния;
- хронические заболевания.
Патогенез
Синдром стафилококковой ошпаренной кожи развивается под воздействием эксфолиативных токсинов A и B. Эти токсины являются сериновыми протеазами и разрушают десмоглеин-1 — кадгериновый белок, обеспечивающий межклеточные связи в эпидермисе. В результате воздействия токсинов клетки утрачивают адгезию, что приводит к отслаиванию кожи и образованию волдырей и эрозий[8][9].
Токсины распространяются гематогенным путём от первичного очага инфекции и поражают отдалённые участки кожи. Поскольку десмоглеин-1 отсутствует в слизистых оболочках, они остаются интактными[8][9].
Клинические проявления варьируются от локального поражения до генерализованного отслоения кожи. У лиц с наличием антител против экзотоксинов заболевание протекает в более лёгкой, локализованной форме. Нарушение кожного барьера повышает риск обезвоживания, переохлаждения и присоединения вторичных инфекций[8].
Клиническая картина
Стафилококковый синдром ошпаренной кожи обычно начинается с неспецифических симптомов: раздражительности, вялости и лихорадки. В течение 24-48 часов на коже появляется болезненная эритематозная сыпь, сначала локализующаяся на лице, шее и кожных складках. Затем сыпь быстро распространяется по всему телу. На поражённых участках формируются крупные пузыри, заполненные мутной или желтоватой жидкостью. Они легко вскрываются, оставляя болезненные эрозии с влажной, красноватой поверхностью, напоминающей ожог[8][9][10].
Волдыри чаще всего появляются в местах трения — подмышках, паху, на ягодицах, а также вокруг естественных отверстий (носа, ушей). У новорождённых поражения могут возникать вокруг пуповины. Характерным признаком заболевания является положительный симптом Никольского: при лёгком надавливании кожа отслаивается. Через 5-7 дней начинается заживление, сопровождающееся отшелушиванием кожи крупными пластами. В тяжёлых случаях наблюдается выраженная интоксикация: повышение температуры тела, озноб и ухудшение общего состояния, что может привести к системным осложнениям[8][9][10].
Диагностика
- Общий анализ крови: лейкоцитоз, повышение содержания нейтрофилов и увеличение скорости оседания эритроцитов.
- Общий анализ мочи.
- Биохимический анализ крови.
- Микробиологическое исследование: для подтверждения диагноза проводятся посевы материала (крови, мазков из носоглотки, околоносовых пазух, конъюнктивы и поражённых участков кожи). Не рекомендуется проводить посев из жидкости волдырей, так как они стерильны.
Включает[2]:
- биопсию кожи с гистологическим исследованием.
- Консультации врача-терапевта и врача-эндокринолога при хроническом течении или тяжёлых формах заболевания[10].
Дифференциальная диагностика
- Синдром Стивенса—Джонсона
- Синдром Лайелла
- Стрептококковое импетиго
- Острый генерализованный экзантематозный пустулёз
- Болезнь Кавасаки
- Ожоговая болезнь
- Скарлатина
- Гиперчувствительность к лекарственным препаратам
- Внезапная экзантема[8][9][1]
Осложнения
- Лимфангит
- Регионарный лимфаденит
- Флегмона
- Остеомиелит
- Тромбофлебит
- Целлюлит
- Пневмония
- Обезвоживание
- Электролитный дисбаланс
- Сепсис
- Острая почечная недостаточность
- Образование рубцов[8][9][11]
Лечение
- Антибиотикотерапия начинается незамедлительно с внутривенного введения антибиотиков, эффективных против метициллин-чувствительных Staphylococcus aureus, таких как цефазолин, оксациллин. При подозрении на метициллин-резистентный Staphylococcus aureus назначаются ванкомицин, линезолид. При положительной динамике лечение может быть продолжено в пероральной форме. Длительность антибиотикотерапии составляет обычно 10 дней в зависимости от клинической картины[8][9].
- Антисептическая терапия включает обработку поражённых участков кожи антисептическими препаратами: спиртовой раствор бриллиантового зелёного, раствор фукорцина, калия перманганат, хлоргексидин, повидон-йод[11].
- Поддерживающая терапия включает внутривенное введение жидкостей для коррекции водно-электролитного баланса[9].
- В случае развития сепсиса или бактериемии назначается введение антистафилококкового иммуноглобулина человека[10].
- На поражённые участки кожи наносят смягчающие средства, например, белый вазелин или парафин, чтобы ускорить заживление. В случаях мокнутия могут быть использованы гелевые повязки, которые минимизируют травмирование кожи и способствуют её восстановлению. Смена повязок должна быть минимальной, чтобы избежать дополнительных повреждений кожи[9][2].
Прогноз
Прогноз благоприятный при своевременной диагностике и лечении. При эффективной терапии эпителизация эрозий обычно наступает через 5-7 дней, и состояние пациента значительно улучшается[1][2]. При отсутствии лечения возможны осложнения, что повышает риск летального исхода. Смертность среди детей составляет менее 5 %. У взрослых риск смерти значительно выше — до 60 %, что связано с наличием сопутствующих заболеваний[8][9].
Профилактика
Включает[10]:
- своевременная антисептическая обработка микротравм, порезов, трещин и раневых поверхностей, чтобы предотвратить проникновение стафилококковой инфекции.
- Лечение заболеваний, которые могут способствовать развитию стафилококковых инфекций кожи (сахарный диабет, болезни пищеварительного тракта, дыхательной системы и другие).
Включает[10]:
- регулярные медицинские осмотры для пациентов с хроническими заболеваниями или склонностью к кожным инфекциям.
- Проведение противорецидивной терапии, включая УФ-облучение, для повышения устойчивости кожи к инфекциям.
- Тщательный уход за кожей, а также санация очагов инфекции для предотвращения их распространения.
Примечания
