Беспигментный невус

Депигментный невус впервые был описан в 1884 году немецким дерматовенерологом Лессером как врождённое, стабильное гипопигментированное пятно, отличающееся от витилиго и других нарушений пигментации. В 1967 году P. Л. Куп предложил диагностические критерии для депигментного невуса, включающие: наличие гипопигментированного пятна с рождения или в раннем детстве, стабильная локализация поражения на протяжении жизни, отсутствие изменений в текстуре кожи и нарушений чувствительности в очаге, отсутствие гиперпигментированной каймы по периферии^[4][5][6].

Клинически депигментный невус классифицируется на основании формы и распространённости гипопигментированных участков. Выделяют три основные формы заболевания^[7][8]:

• локализованная форма — представляет собой одиночное чётко очерченное гипопигментированное пятно округлой или овальной формы с характерными зубчатыми краями;
• сегментная форма (сегментарная форма^[9]) — характеризуется линейным или полосовидным расположением очагов по дерматомному типу, нередко с прохождением вдоль средней линии тела. При этом медиальная граница очага выражена чётко, тогда как латеральные контуры более размыты;
• системная форма — встречается крайне редко и проявляется множественными обширными зонами гипопигментации. Поражения могут располагаться односторонне или симметрично, часто следуя линиям Блашко, что отражает мозаичную природу заболевания.

Также беспигментные невусы классифицируют на изолированный и сегментарный типы^[9].

Развитие депигментного невуса связано с нарушениями, возникающими на ранних этапах эмбрионального развития. Предполагается, что в основе заболевания лежит постзиготическая соматическая мутация, приводящая к формированию изменённого клона меланоцитов и мозаичному распределению гипопигментированных участков кожи. Изменённые меланоциты характеризуются сниженной способностью синтезировать меланин, а также нарушением передачи меланосом кератиноцитам. Заболевание не наследуется и, как правило, возникает спорадически^[7][10][11].

Основным звеном патогенеза депигментного невуса является функциональная недостаточность меланоцитов в пределах поражённого участка кожи. При нормальном или незначительно сниженном количестве пигментных клеток их способность к синтезу меланина снижена. Также нарушается транспорт меланосом из меланоцитов в кератиноциты, что приводит к дефициту пигмента в клетках эпидермиса и формированию стойких гипопигментированных очагов^[7][8][10]. Другим патогенетическим механизмом, описанным в литературе, считается соматический мозаицизм, приводящий к формированию клона меланоцитов с генетически детерминированной гипофункцией^[12].

Иммуногистохимическое исследование с использованием маркёров меланоцитов подтверждает их наличие в эпидермисе поражённой кожи. Окрашивание по методу Фонтаны — Массона выявляет уменьшение содержания меланина в эпидермисе. Электронно-микроскопическое исследование демонстрирует дефицит меланосом в кератиноцитах при их сохранении в меланоцитах, что свидетельствует о нарушении межклеточной передачи пигмента и подтверждает один из ведущих механизмов развития заболевания^[1][13].

Депигментный невус относится к числу редких врождённых нарушений пигментации кожи. Распространённость заболевания варьируется от 0,4 до 3 %, что обусловлено этническими, возрастными и диагностическими особенностями исследуемых популяций^[14]. Хотя депигментный невус обычно присутствует при рождении или проявляется в первые месяцы жизни, гипопигментированные участки могут оставаться незамеченными в течение длительного времени — особенно у лиц со светлым фототипом кожи. В связи с этим при обследовании светлокожих новорождённых в раннем возрасте частота выявления может быть заниженной. Половых различий в частоте встречаемости депигментного невуса не выявлено. Заболевание, как правило, имеет спорадический характер, случаи семейного наследования не описаны^[10].

Депигментированный невус характеризуется наличием стойких участков гипопигментации. Поражения могут располагаться на любых участках кожного покрова, включая лицо, туловище, конечности и волосистую часть головы. В большинстве случаев очаги выявляются при рождении или в раннем детстве^[7][15].

Гипопигментированные участки имеют чёткие или слегка размытые границы, часто неправильной, асимметричной формы. Визуально они описываются как пятна, напоминающие брызги белой краски. Очаги, как правило, не являются полностью ахромическими, так как сохраняется частичная пигментация, что позволяет отличить их от витилиго, при котором наблюдается полная депигментация^[2][7][10].

Кожа в пределах очагов по текстуре, плотности и чувствительности не отличается от интактных участков. Признаки воспаления, шелушения, инфильтрации или атрофии отсутствуют. Субъективные симптомы (зуд, жжение, болезненность) не характерны. Волосы, расположенные в пределах гипопигментированных зон, могут быть нормального цвета или иметь белую (депигментированную) окраску. Поражения сохраняются в течение жизни и не имеют тенденции к увеличению количества или слиянию. Их размеры могут постепенно увеличиваться пропорционально росту тела, однако общее течение заболевания остаётся стабильным и непрогрессирующим^[7][16].

Диагностика депигментного невуса основывается на данных клинического осмотра, подтверждённых результатами лабораторных и инструментальных методов исследования. Дерматоскопия позволяет визуализировать равномерное снижение пигментации, наличие зазубренных (неровных) краёв очага, ослабленную пигментную сеть и отсутствие меланиновых глобул, характерных для витилиго или поствоспалительных состояний. При освещении лампой Вуда наблюдается тусклое или умеренно выраженное белесоватое свечение, менее интенсивное по сравнению с ярко-белым свечением, типичным для витилиго^[7][17].

Гистологическое исследование биопсийного материала кожи выявляет нормальное или незначительно сниженное количество меланоцитов, подтверждаемое при иммуногистохимическом окрашивании с использованием маркёров HMB-45, S-100 и MART-1. В то же время при окраске по Фонтана — Массону выявляется снижение содержания меланина в эпидермисе, преимущественно в кератиноцитах^[1][7].

Дополнительно могут применяться диагностические критерии Купа. К ним относятся: наличие пятна с рождения или раннего детства, стабильность очага во времени без тенденции к расширению, отсутствие изменений кожной чувствительности и текстуры в пределах поражения, а также отсутствие гиперпигментированной каймы по периферии^[7][10].

Включает^[10][11][18]:

• витилиго;
• синдром Ваарденбурга;
• альбинизм;
• анемичный невус;
• туберозный склероз;
• гипомеланоз Ито;
• разноцветный лишай;
• белый лишай;
• пиебалдизм;
• лепру;
• идиопатический каплевидный гипомеланоз;
• поствоспалительную гипопигментацию.

Депигментный невус не представляет угрозы для здоровья и обычно не требует специфического лечения. Основной целью терапии является коррекция выраженного косметического дефекта и сопутствующего психоэмоционального дискомфорта^[6][7].

Для стимуляции репигментации могут использоваться различные методы. Эксимерный лазер стимулирует пролиферацию и миграцию меланоцитов, активирует синтез меланина и способствует передаче меланосом в кератиноциты. Фотохимиотерапия с применением псоралена и длинноволнового ультрафиолетового излучения усиливает меланогенез и способствует проникновению пигмента в поверхностные слои эпидермиса. В отдельных случаях применяются методы кожной трансплантации. Используют тонкие слои кожи, а также клеточные или меланоцитарные суспензии, полученные из интактных участков кожи пациента^[4][6][19].

Дополнительно всем пациентам рекомендуется регулярное использование солнцезащитных средств с высоким уровнем солнцезащитного фактора, что позволяет снизить риск солнечного ожога и уменьшить визуальный контраст между гипопигментированными и нормальными участками кожи^[1][18].

Прогноз при депигментном невусе в большинстве случаев благоприятный. Заболевание имеет врождённый, стабильный и непрогрессирующий характер, не сопровождается развитием новых очагов и не влияет на общее состояние здоровья пациента. Однако при расположении очага на открытых участках тела у некоторых пациентов может возникать выраженный эстетический и психоэмоциональный дискомфорт, особенно у лиц с тёмным фототипом кожи^[7][10].