АссистентНовый вопросИсторияОбласти знаний
Партнёрские проектыСпецпроектыСтать автором
Сменить язык
2219276 статей на русском языкеО РУВИКИ

Ихтиоз

Экспертиза РАН

Logo-ran-black.png
Проведена экспертиза
Российской академией наук
Подробнее
Aprove.svg

Экспертиза РАН

Arrow-Right.png
Logo-ran.png
Проведена экспертиза
Российской академией наук
Подробнее

Ихтио́зы (от греч. ἰχθύς «рыба») (кератома диффузная, диффузная кератома, сауриаз, ихтиозиформные дерматозы) — это группа наследственных заболеваний кожи, которая характеризуется нарушениями ороговения[1][2][3][4].

Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутировавших генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желёз).

Патологический процесс — гиперкератоз — приводит к появлению на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Ороговение выражено в различной степени — от едва заметной шероховатости кожи, до тяжелейших изменений эпидермиса, порой несовместимых с жизнью[5].

Общие сведения

История

Первое упоминание данного дерматоза встречается в источниках Древнего Китая и Древней Индии, относящихся к IV—III тыс. до н. э. Клиническую картину ихтиоза привел Роберт Виллан (1808), а в 1842 году W. Wilson предложил термин «заболевание кожи в виде рыбьей чешуи»[6].

Яркое описание образа пациента, страдающего сауриазом, дал Артур Конан Дойл (1926) в рассказе «Человек с побелевшим лицом» из цикла «Архив Шерлока Холмса»:

«Бесспорный случай псевдопроказы, или ихтиоза… Это вызывающее отвращение и с трудом поддающееся излечению заболевание кожи, к счастью, не заразно».

Этиопатогенез

Все формы ихтиоза обостряются зимой под влиянием холодного сухого воздуха. Летом, в тёплую влажную погоду, отмечается улучшение. В тропическом климате заболевание может протекать бессимптомно, но при переезде на север оно обязательно проявится или обострится.

Для постановки диагноза достаточно клинической картины.

Возникновение и развитие болезни

В основе многих форм ихтиоза лежат мутации либо нарушения экспрессии генов, кодирующих различные формы кератина. При ламеллярном ихтиозе наблюдается недостаточность трансглутаминазы кератиноцитов и пролиферативный гиперкератоз (гиперплазия базального слоя эпидермиса, ускоренное продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности кожи). Для Х-сцепленного и обыкновенного ихтиоза характерен ретенционный гиперкератоз (упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек) и увеличение потерь воды через кожу. При Х-сцепленном ихтиозе наблюдается недостаточность стеролсульфатазы. При эпидермолитическом ихтиозе нарушение дифференцировки кератиноцитов и продукция дефектного кератина приводят к вакуолизации верхних слоёв эпидермиса, образованию пузырей и утолщению рогового слоя (акантокератолитический гиперкератоз).

Лечение

  • Увлажнение рогового слоя эпидермиса. Мягкость рогового слоя эпидермиса зависит от содержания в нём воды. Для увлажнения кожи принимают ванны, после чего смазывают кожу вазелином. Задержанию воды в роговом слое способствуют также кремы с мочевиной.
  • Применением кератолитических средств. Эффективны препараты, содержащие пропиленгликоль, борный вазелин и молочную кислоту; их применяют без окклюзионных повязок. Хорошо помогает препарат, содержащий салициловую кислоту (6 %), пропиленгликоль (60 %) и этанол (20 %), который используют с окклюзионной повязкой. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение. Эффективны препараты, содержащие мочевину (2—20 %), некоторые из них содержат и молочную кислоту.
  • Ретиноиды: изотретиноин, ацитретин иэт-ретинат принимают внутрь; они эффективны при всех формах ихтиоза. Ретиноиды — это витамин А и его аналоги, которые широко применяются для лечения большой группы кожных заболеваний. В тяжёлых случаях ретиноиды принимают длительно, время от времени делая перерывы. За больным постоянно наблюдают, чтобы вовремя выявить токсическое действие препарата.

Некоторые разновидности

Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов(даже смотря на то, что в любом случае ихтиоз-и так достаточно редкое заболевание), включающих ихтиоз как один из симптомов, к примеру, Синдром Ноя-Лаксовой.

Дерматологи различают, по крайней мере, двадцать восемь различных форм заболевания-одни с них на данный момент:

Наиболее тяжёлые формы:

В художественной литературе

Артур Конан Дойль «Человек с побелевшим лицом»;

Мишель Фейбер «Багровый лепесток и белый».

Бернар Миньер «Сёстры».

Примечания

  1. ↑ Тальникова Е. Е., Шерстнева В. Н., Моррисон А. В., Утц С. Р. Ихтиоз: к вопросу наследования // Саратовский научно-медицинский журнал. — 2016. — № 3.
  2. ↑ Oji V, Tadini G, Akiyama M, et al. Revised nomenclature and classification of inherited ichthyoses: Results of the First Ichthyosis Consensus Conference in Soreze 2009. J Am Acad Dermatol 2010; 63 (4): 607—641.
  3. ↑ Сукало А. В., Жидко Л. Б., Лазарь Е. А. Врожденный ихтиоз у детей. Ч. 1. Медицинский журнал 2011; 2: 1-14).
  4. ↑ Бакулев А. Л., Платонова А. И. Болезни ороговения. В кн. Дерматология и венерология. Саратов: изд-во СГМУ, 2015. С. 138—151.
  5. ↑ Васильченко Татьяна Сергеевна, Габдракипова Альбина Айбековна. Врожденный ихтиоз // Вестник науки и образования. — 2020. — № 24—4 (78).
  6. ↑ Александрова А. К., Смо-льянникова В. А., Суколин Г. И. Вульгарный ихтиоз: современный взгляд на проблему. Вестник дерматологии и венерологии 2007; 2: 13-17

Ссылки

Литература

Васильченко Т. С., Габдракипова А. А. Врожденный ихтиоз // Вестник науки и образования. — 2020. — № 24—4 (78).

Категории