Синдром Пархона

Патология названа по имени автора, впервые описавшего проявления в 1938 году. В западной литературе синдром неадекватной продукции АДГ был детально описан в 1957 году В. Швартцем и Ф. Бартером^[5], а 1967 году авторы разработали классические критерии диагностики^[4].

Причины, способствующие развитию синдрома Пархона^[3][7]:

• опухоли, особенно мелкоклеточный рак лёгкого;
• неопухолевые заболевания лёгких: пневмония, туберкулёз, бронхиальная астма, пневмоторакс, каверна или абсцесс, дыхание под постоянным положительным давлением, эмпиема плевры, муковисцидоз;
• любые поражения ЦНС, включая объёмные процессы, инфекции, травмы, сосудистые и метаболические нарушения, патологию нейрогипофиза;
• некоторые лекарственные средства могут вызвать синдром, стимулируя секрецию АДГ или усиливая его действие на собирательные канальцы.

Гипонатриемия при синдроме гиперсекреции АДГ обусловлена увеличением объёма внеклеточной жидкости и сильно зависит от потребления воды — при нормальном или пониженном потреблении жидкости даже весьма интенсивная секреция АДГ не приводит к гипонатриемии. С другой стороны, повышенное потребление жидкости на фоне самого незначительного нарушения механизма регуляции секреции АДГ или механизма регуляции концентрирования мочи может вызвать синдром неадекватной секреции АДГ. У большинства пациентов постоянно секретируются АДГ или АДГ-подобные пептиды, несмотря на гипоосмолярность внеклеточной жидкости^[3]. Сужая сосуды, АДГ замедляет фильтрацию жидкости в капиллярах. Жидкость перераспределяется в межклеточный и внутриклеточный компартменты. В результате появляются признаки водной интоксикации, и увеличивается масса тела, а периферические отёки отсутствуют или незначительны^[4].

Постоянная секреция АДГ или повышение чувствительности клеток почек к действию АДГ вызывают задержку потребляемой жидкости, гипонатриемию и некоторое увеличение объёма внеклеточной жидкости, приводящее к торможению абсорбции натрия в проксимальных почечных канальцах и к натрийурезу. Кроме того, увеличение ОЦК стимулирует секрецию предсердного натрийуретического гормона, который также способствует натрийурезу. В случае выраженной гипонатриемии может выделяться максимально разведённая моча. Усиливается экскреция мочевой кислоты — развивается гипоурикемия, часто наблюдаемая при синдроме гиперсекреции АДГ^[3].

Распространённость среди стационарных больных 15—30 %. Если исключить лёгкую гипонатриемию, то доля пациентов с натриемией 130 ммоль/л, вероятно, составляет около 4 % или менее, а доля пациентов натриемией ниже 125 ммоль/л — около 2 % или менее^[4].

Критерии диагностики:

• осмоляльность сыворотки крови <275 мосмоль/кг;
• осмоляльность мочи >100 мосмоль/кг;
• клиническая эуволемия;
• экскреция натрия с мочой >30 ммоль/л при нормальном потреблении соли и воды;
• отсутствие других потенциальных причин эуволемической гипоосмоляльности (длительная рвота и диарея, тяжёлые ожоги, острый панкреатит, сердечно-сосудистая недостаточность, нефротический синдром, цирроз печени^[5]);
• нормальная функция почек;
• пациент не принимает диуретики^[4].

Следует исключить патологию^[3]:

• щитовидной железы;
• надпочечников;
• печени;
• сердца;
• почек и
• гиповолемию.

Могут развиваться:

• отёк головного мозга;
• отёк лёгких;
• центральный понтинный миелинолиз;
• стойкий неврологический дефицит^[6].

Терапия направлена на лечение основного заболевания^[5]. Цель лечения — нормализация осмоляльности плазмы и устранение гипергидратации. Лечебная тактика зависит от скорости нарастания гипонатриемии, концентрации натрия в плазме крови и состояния пациента^[3].

Прогноз зависит от причины и тяжести гипонатриемии. Если синдром вызван лекарствами, то после отмены препарата, как правило, наступает быстрое и полное выздоровление. Лечение инфекции лёгких или центральной нервной системы тоже может привести к полному выздоровлению. Однако у больных с тяжёлой гипонатриемией или с поражением нервной системы возможен стойкий неврологический дефицит^[6].

Больных наблюдают врачи разных специальностей в зависимости от причины синдрома^[8].

Своевременное лечение причины синдрома Пархона.