Ксантогранулематозный пиелонефрит

Первые описания макроскопической картины КП были сделаны Р. Шлагенхауфером в 1916 году у взрослых пациентов, а в 1944 году Оберлинг ввёл термин «ксантогранулёма»^[4][5].

КП подразделяют на очаговую (фокальную), сегментарную и диффузную формы^[2][3]:

• очаговая форма (около 20 % случаев) ограничена корковым слоем почки;
• сегментарная форма затрагивает только определённый участок или сегмент почки;
• диффузная форма характеризуется тотальным поражением почки и включает:
  • стадию 1 (нефротическая, или почечная) — процесс не выходит за пределы почки;
  • стадию 2 (перинефральная) — вовлечены почечная лоханка или перинефральная жировая клетчатка в пределах фасции Герота;
  • стадию 3 (паранефральная) — процесс распространяется на более широкую область, включая соседние органы или забрюшинное пространство.

Точная этиология КП остаётся неизвестной, однако в большинстве случаев заболевание развивается на фоне хронической обструкции мочевыводящих путей и инфекции мочевых путей. Наиболее часто ассоциированными возбудителями являются Escherichia coli и Proteus mirabilis, реже — Pseudomonas, Enterococcus faecalis и Klebsiella. Основной причиной обструкции служит нефролитиаз, причём коралловидный камень выявляется почти у 80 % пациентов, создавая очаг инфекции, который прогрессивно разрушает паренхиму почки. У детей к хронической обструкции и развитию КП чаще приводят врождённые аномалии пиелоуретерального сегмента. К другим предрасполагающим факторам относят удвоение мочевыводящих путей, синдром пиелоуретерального сегмента, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, рак мочевого пузыря, а также такие сопутствующие заболевания почек, как хронический интерстициальный нефрит, почечно-клеточный рак, переходно-клеточный рак и плоскоклеточный рак^[3].

К факторам риска развития КП относятся такие состояния, как сахарный диабет, артериальная гипертензия, метаболический синдром, ожирение, нарушение липидного обмена, иммуносупрессия (в том числе после трансплантации почки), ревматоидный артрит, гепатит С и синдром брахидактилии с умственной отсталостью у детей^[3].

Патогенез КП остаётся недостаточно ясным, однако развитие заболевания связывают с хронической обструкцией мочевыводящих путей и инфекцией. Считается, что в основе патологии лежит хронический воспалительный процесс в почке, приводящий к разрушению паренхимы и замещению почечной ткани пенистыми макрофагами, наполненными липидами. Этот процесс может выходить за пределы почки с формированием воспалительной массы, вовлекающей соседние структуры, такие как селезёнка или кишечник. Некоторые исследования предполагают возможную роль нарушения липидного обмена в развитии КП, однако экспериментальных подтверждений этой теории пока нет^[3].

При макроскопическом исследовании почечная ткань выглядит увеличенной, желтоватого цвета, с участками некроза и кровоизлияний, и часто сопровождается обструктивным камнем почки^[3].

При микроскопическом исследовании почечной ткани выявляемые изменения характеризуются формированием участков грануляционной ткани, в состав которой входят ксантомные (пенистые) клетки, полиморфноядерные лейкоциты, макрофаги, лимфоциты и плазматические клетки в различных соотношениях^[2].

Распространённость КП составляет от 0,6 % до 1 % среди всех инфекционных заболеваний почек. Заболевание может возникать в любом возрасте, однако чаще поражает женщин в возрасте от 45 до 55 лет. Расовой предрасположенности не выявлено. У детей КП встречается крайне редко, тем не менее на его долю приходится до 16 % всех нефрэктомий в педиатрической практике, причём дети младше 8 лет страдают чаще. Общая годовая заболеваемость КП оценивается как 1,4 случая на 100 000 населения, а среди пациентов с хроническим пиелонефритом ксантогранулематозная форма выявляется в 4 % случаев^[3].

Дифференциальная диагностика КП проводится со следующими заболеваниями^[3][6]:

• туберкулёз почки;
• абсцесс почки;
• светлоклеточный почечно-клеточный рак;
• ангиомиолипома;
• почечный липоматоз;
• миксоидная псевдоопухоль;
• киста почки:
• лейомиосаркома;
• лимфома;
• малакоплакия;
• мегалобластический интерстициальный нефрит;
• онкоцитома;
• плоскоклеточный рак почки;
• опухоль Вильмса.

К возможным осложнениям КП относятся^[3]:

• формирование свищей;
• инфекция (абсцесс, раневая инфекция или инфекция мочевыводящих путей);
• перинефральный абсцесс;
• абсцесс поясничной мышцы;
• почечная недостаточность;
• вторичный амилоидоз;
• нефротический синдром;
• сепсис;
• тромбоэмболические явления.

Лечение КП зависит от формы заболевания^[3][5]:

• при очаговой или сегментарной форме сначала назначают антибиотики широкого спектра и выполняют чрескожное дренирование, после чего возможно проведение резекции почки или нефрэктомии;
• при диффузной или распространённой форме предпочтительна радикальная нефрэктомия (чаще всего лапароскопическая) с удалением фасции Герота, дополненная антибиотикотерапией до и после операции, обильным промыванием и дренированием, а при необходимости — иссечением свищей.

При своевременном и адекватном лечения заболевание характеризуется благоприятным прогнозом^[3].

Пациенты после перенесённого эпизода КП находятся под наблюдением уролога и нефролога. Объём и частота контрольных обследований определяется индивидуально^[3].

Специфическая профилактика не разработана. Своевременное лечение мочекаменной болезни и инфекций мочевыводящих путей может снизить риск развития КП^[2].