Детский кардиолог

Важное место в работе детских кардиологов занимают врождённые пороки сердца и кровеносных сосудов: дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, тетрада Фалло и другие^[3]. Они развиваются в результате нарушений формирования первичной сердечной трубки на 5—8-й неделях внутриутробного развития. Причинами могут быть хромосомные или генные мутации, алкоголизм или эндокринные болезни родителей, краснуха или приём тератогенных лекарственных препаратов во время беременности и другие факторы^[4]. Врождённая недостаточность митрального клапана составляет 0,6 % врождённых пороков сердца^[5], перерыв дуги аорты — 0,5 %^[6]. От 4 до 18 % детей с врождённым клапанным стенозом аорты умирают внезапно, что составляет пятую часть всех внезапно умерших детей^[7].

Приобретённые заболевания включают ревматические поражения сердца, миокардиты, эндокардиты, кардиомиопатии, аритмии, артериальная гипертензия. У детей течение этих болезней зависит от возраста, часто наблюдается скрытое течение даже тяжёлой патологии из-за высоких компенсаторных возможностей детского организма, однако без лечения быстро наступает сердечная недостаточность^[3].

Артериальная гипертензия и кардиомиопатии являются факторами риска сердечно-сосудистых болезней. До 16 лет гипертензия чаще вторичная, после 16 — эссенциальная. У 18,5 % мужчин и 30,4 % женщин, больных артериальной гипертензией, в детстве регистрировали повышенное артериальное давление, поэтому с 3-летнего возраста всем рекомендован скрининг на артериальную гипертензию^[8].

Аритмии, развившиеся в детстве, могут стать причиной смерти и потери трудоспособности во взрослом возрасте^[9]. Главный механизм аритмий — нарушение образования нервного импульса и/или скорости проведения возбуждения из-за угнетённого синусового узла, активации несинусовых водителей ритма и дополнительных проводящих путей. Патологические процессы в сердце нарушают обмен веществ в кардиомиоцитах и клетках проводящей системы^[4].

Синдром вегетативной дистонии — культурно специфичный для России диагноз^[10], который описывают как нарушение вегетативной регуляции сердечно-сосудистой системы^[11]. Такого диагноза нет в Международной классификации болезней. Считается, что настоящая причина симптомов — невыявленные болезни^[12][13] (инфекционные, эндокринные, психические и другие^[14]).

Консультация детского кардиолога начинается со сбора информации о симптомах ребёнка, здоровье родителей и ближайших родственников (наследственные болезни, врождённые пороки, контакт с вредными условиями труда), о течении беременности и родов (вирусные инфекции, приём тератогенных лекарств). Характерные симптомы: плохой аппетит, вялое сосание, цианоз, медленная прибавка массы тела, плохая переносимость физических нагрузок. Могут присутствовать стигмы дизэмбриогенеза, сочетанные пороки развития лица, глаз, ушей, конечностей и других органов. После опроса переходят к физическим методам обследования: оценивают пульс на конечностях, выслушивают сердечные и лёгочные шумы, подсчитывают частоту сердечных сокращений, определяют размеры печени, периферические отёки. В конце выставляют предварительный диагноз и назначают дополнительное обследование^[4].

Лабораторная диагностика помогает детским кардиологам оценить влияние болезни на обмен веществ. Применяют:

• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови — исследуют концентрации глюкозы, альбуминов, глобулинов, мочевины, креатинина, билирубина, железа, ферритина, трансферрина, мозгового натрийуретического пропептида, C-реактивного белка, электролитов; концентрации гормонов щитовидной железы; активности креатинкиназы, МВ-фракции креатинкиназы, лактатдегидрогеназы, гамма-глутамилтрансферазы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови;
• коагулологические исследования;
• исследование кислотно-основного состояния и газов крови;
• клинический анализ мочи;
• серологические, вирусологические и бактериологические исследования для выявления возбудителей инфекционных болезней сердца^[15][16].

Главные методы инструментальной диагностики:

• электрокардиография и холтеровское мониторирование электрокардиограммы — для диагностики аритмий, индивидуальных особенностей деполяризации и реполяризации миокарда в течение нескольких суток;
• суточное мониторирование артериального давления — повышает точность оценки артериальной гипертензии, позволяет выявить тип гипертензии, оценить эффективность лечения;
• ультразвуковое исследование сердца и кровеносных сосудов — самый доступный метод визуализации, позволяющий измерять объём полостей, толщину стенок, оценивать функции желудочков, предсердий и клапанов;
• рентгеноскопия — используется для навигации во время таких вмешательств, как ангиография, ангиопластика, установка кардиостимуляторов и стентов, протезирование клапанов;
• магнитно-резонансная томография и мультиспиральная компьютерная томография — позволяют оценивать анатомию и функцию сердца и аорты, получая изображения с широким полем обзора в любой плоскости;
• функциональные нагрузочные пробы — лекарственные, психоэмоциональные пробы, пробы с физической нагрузкой используют для раннего выявления болезней, дифференциальной диагностики форм ишемической болезни сердца, аритмий, оценки эффективности лечения и реабилитации, экспертизы трудоспособности, профессиональной пригодности и по другим показаниям^[17].

Детские кардиологи играют ключевую роль в диагностике, диспансерном наблюдении и консервативном лечении пациентов — следят за общим состоянием и данными функциональных исследований. В рамках диспансерного наблюдения или при ухудшении общего состояния кардиологи направляют детей к врачам ультразвуковой диагностики и врачам функциональной диагностики для проведения исследований. Ориентируясь на динамику электрической активности сердца и данных ультразвуковых исследований, детские кардиологи корректируют медикаментозную терапию или направляют пациентов к детским кардиохирургам для консультации. Если ребёнку запланировано хирургическое лечение, то кардиолог вместе с педиатром обеспечивают предоперационную подготовку и послеоперационное наблюдение^[18].

• Томас Бевилл Пикок — опубликовал первую книгу с иллюстрациями и описанием врождённых пороков, включая дефекты межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, транспозицию аорты и лёгочной артерии^[19].
• Жан-Батист Буйяр — установил, что воспаление перикарда и сердечных клапанов чаще всего связано с ревматической лихорадкой^[19].
• Хелен Брук Тауссиг — основательница детской кардиологии, внедрила в практику флюороскоп и электрокардиограф,^[19].

• Наталья Алексеевна Белоконь — основоположница отечественной детской кардиологии, определила приоритетные направления развития специальности^[20]. Под её руководством изучались факторы риска ишемической болезни сердца у детей; введены в практику биопсия миокарда, классификация и критерии диагностики кардитов, классификация хронической сердечной недостаточности^[21].
• Мария Александровна Школьникова — доктор медицинских наук, профессор, ведущий детский кардиолог России, разработчица методов диагностики аритмий и методов профилактики внезапной сердечной смерти у детей. Ввела в педиатрическую практику молекулярно-генетические исследования при аритмиях^[22] и суточный мониторинг сердечного ритма, описала кардиоцеребральный механизм развития аритмий^[21].
• Владимир Иванович Бураковский — советский кардиохирург, учёный, основатель отечественной школы сердечно-сосудистых хирургов и кардиологов, соавтор первого в отечественного руководства «Сердечно-сосудистая хирургия» (1989). Организовал первые в СССР отделение для хирургического лечения детей до 3-х лет с пороками сердца и отделение экстренной хирургической помощи новорождённым с врождёнными пороками сердца^[23].

Информация носит справочный характер и не заменяет консультацию врача.