Острый вялый миелит

Широкую известность ОВМ получил после сообщений о крупных вспышках заболевания с симптомами, напоминающими полиомиелит. Первые такие случаи были зафиксированы у детей в Калифорнии в 2012 году, а затем в Колорадо в 2014 году. Особое внимание к болезни привлекла ситуация в США в 2014 году, когда на фоне масштабной вспышки вирусных заболеваний, вызванной энтеровирусом D68, было отмечено одновременное и территориально совпадающее увеличение числа случаев ОВМ. Это совпадение указало на возможную эпидемиологическую связь между вирусной инфекцией и развитием паралитического синдрома^[1][2].

Не разработана.

Наиболее частой причиной развития ОВМ считаются энтеровирусы, в частности серотипы А-71 и D-68. К другим возможным патогенам, способным спровоцировать заболевание, относят вирус японского энцефалита, вирус лихорадки Западного Нила, риновирус, а также вирус Эпштейна—Барр^[2].

Хотя в качестве возможных триггеров ОВМ также упоминались бактериальные инфекции, токсины, тяжёлые металлы, порфирины, стероиды, нервно-мышечные блокаторы и различные вакцины, эти случаи носят преимущественно единичный характер и, как правило, не подтверждены надёжными доказательствами или опубликованными исследованиями, что делает их менее вероятными причинами заболевания^[3].

В развитии ОВМ ключевую роль играет аномальная активация иммунной системы в ответ на инфекцию, которая может усугубляться на фоне травмы или воспаления и приводить к поражению спинного мозга. Активированные иммунные клетки — цитотоксические Т-лимфоциты (CD4 и CD8), В-клетки, дендритные клетки, моноциты, макрофаги и нейтрофилы — мигрируют к очагу инфекции. Посредством выброса провоспалительных цитокинов, активных форм кислорода и литических ферментов эти клетки способны запускать процессы апоптоза или некроза инфицированных клеток, что приводит к тяжёлому повреждению нервной ткани^[3].

Точная распространённость ОВМ в мире не определена. Заболевание преимущественно возникает у пациентов младше 21 года, с небольшим преобладанием среди лиц мужского пола. Заболеванию подвержены как люди без сопутствующих патологий, так и, реже, пациенты с иммунодефицитными состояниями и больные бронхиальной астмой. Не было выявлено связи с факторами окружающей среды, а также не установлена этническая или расовая предрасположенность к данному заболеванию^[4].

На территории Российской Федерации наибольшее количество случаев заболевания было зарегистрировано в Москве (5 пациентов). По два случая выявлено в Московской и Белгородской областях, а также в Краснодарском крае. По одному случаю отмечено во Владимирской, Кировской, Пензенской, Липецкой, Тамбовской, Тульской и Калужской областях. Заболевание демонстрировало выраженную сезонность: все случаи были зафиксированы в период с июля по ноябрь в 2015, 2016 и 2019 годах^[1].

В 90 % случаев ОВМ характерно предшествие общих клинических симптомов (озноб, лихорадка) и наличие в анамнезе респираторного заболевания, длившегося от нескольких дней до недель. За этим следует развитие ряда неврологических нарушений, включая выраженную мышечную слабость в конечностях, птоз, диплопию, дисфагию, диспноэ или даже дыхательную недостаточность. У большинства пациентов с ОВМ наблюдается внезапное и быстрое нарастание асимметричной мышечной слабости (парезов или параличей) в сочетании с потерей координации и равновесия. Параличи часто носят асимметричный характер и могут затрагивать любую комбинацию конечностей; у значительной доли пациентов (около 36 %) развивается тетрапарез (слабость всех четырёх конечностей). Характер мышечной слабости соответствует поражению нижних мотонейронов и включает гипорефлексию или арефлексию (снижение или отсутствие сухожильных рефлексов), гипотонию (снижение мышечного тонуса), а также последующую быструю атрофию мышц поражённых конечностей из-за повреждения передних рогов спинного мозга. Также могут присутствовать нарушения функций черепных нервов, мочевого пузыря и кишечника. Чувствительные расстройства возможны, но встречаются редко^[3][4].

При физикальном осмотре у пациентов характерно выявляется асимметричная мышечная слабость в конечностях, более выраженная в верхних отделах, которая развивается в течение нескольких дней. Слабость преимущественно затрагивает проксимальные группы мышц. При поражении черепных нервов наиболее часто определяются симптомы поражения лицевого нерва, затем отводящего и глазодвигательного. Сухожильные рефлексы у большинства пациентов снижены или отсутствуют. Гипорефлексия или арефлексия отмечается у 80 % больных^[5].

При проведении магнитно-резонансной томографии спинного мозга с контрастным усилением обычно выявляется обширное неконтрастируемое очаговое поражение в области передних рогов спинного мозга, которое проявляется повышением интенсивности сигнала на T2-взвешенных изображениях. Данное поражение часто распространяется на один или несколько позвоночных сегментов. У подавляющего большинства пациентов сигнальные изменения наблюдаются на всем протяжении спинного мозга. В острой фазе заболевания может также отмечаться перифокальный отёк^[4].

Электронейромиография: отмечается снижение амплитуды и скорости проведения составного мышечного потенциала действия по двигательным волокнам, в то время как сенсорные нервные потенциалы действия, как правило, остаются сохранными^[5].

Игольчатая электромиография показывает уменьшение количества и амплитуды потенциалов действия двигательных единиц, что соответствует повреждению двигательных нейронов в передних рогах спинного мозга^[5].

Клинический анализ цереброспинальной жидкости: характерна картина плеоцитоза с увеличением числа клеток и преобладанием лимфоцитов, также повышение концентрации белка^[5].

Полимеразная цепная реакция: возможно выявление энтеровируса в кале^[5].

Существует ряд неврологических заболеваний, имеющих сходные с ОВМ черты, но отличающихся по своей патологической основе^[3][4]:

1. Рассеянный склероз и острый поперечный миелит: оба являются демиелинизирующими заболеваниями центральной нервной системы. Острый поперечный миелит, в частности, проявляется быстрым развитием слабости, нарушений чувствительности и дисфункцией мочевого пузыря или кишечника, часто как постинфекционное осложнение. Ключевое отличие от ОВМ — отсутствие активной демиелинизации при ОВМ. Данное состояние, в отличие от ОВМ, вызывается именно воспалительным иммуноопосредованным повреждением спинного мозга;
2. Другие поражения спинного мозга: сирингомиелия, опухоли спинного мозга, спинальные инфаркты и состояния, вызывающие компрессионную миелопатию (кровоизлияния, опухоли, абсцессы), также могут имитировать картину ОВМ.
3. Синдром Гийена — Барре (СГБ): при СГБ мышечная слабость в конечностях также часто возникает после вирусной инфекции. Однако, в отличие от ОВМ, при СГБ происходит демиелинизация периферических нервов на фоне острого воспаления. Для СГБ характерен восходящий паралич с сенсорными нарушениями, и он часто имеет благоприятный прогноз;
4. Оптиконевромиелит (болезнь Девика) и острый рассеянный энцефаломиелит: Эти демиелинизирующие заболевания затрагивают головной и спинной мозг, и острый миелит может быть одним из их проявлений. Подобная демиелинизация не свойственна ОВМ;
5. Энцефалит Бикерстаффа: это демиелинизирующее заболевание ствола головного мозга, имеющее инфекционную этиологию и аутоиммунный компонент. Описаны перекрёстные формы с СГБ у пациентов со слабостью в нижних конечностях;
6. Периферическая нейропатия: при периферических нейропатиях отсутствует поражение самого спинного мозга, а патологический процесс локализуется в периферических нервах;
7. Полиомиелит: вызывается высокоинфекционным энтеровирусом. Для паралитической формы характерны высокая лихорадка, миалгия, а затем быстрое (в течение 48 часов) развитие асимметричной вялой слабости, преимущественно в нижних конечностях, при сохранной чувствительности. Как и при ОВМ, в ликворе отмечается плеоцитоз и повышение белка;
8. Ботулизм: редкое, жизнеугрожающее состояние, вызываемое токсином Clostridium botulinum. Характерен нисходящий паралич с ранним вовлечением черепных нервов (диплопия, птоз, дисфагия), последующим поражением дыхательной мускулатуры и выраженными вегетативными нарушениями, часто на фоне предшествующих желудочно-кишечных симптомов. Отличается от ОВМ паттерном развития и наличием дисавтономии.

Осложнения у пациентов, перенёсших ОВМ, могут развиваться следующие осложнения^[4]:

• к неврологическим осложнениям относятся дыхательная недостаточность, требующая респираторной поддержки, нейропатическая боль и хронические запоры;
• к осложнениям со стороны опорно-двигательного аппарата относятся мышечная атрофия, контрактуры суставов, деформации грудной клетки, разница в длине конечностей, вывихи и подвывихи суставов, а также развитие сколиоза;
• среди психологических осложнений наиболее часто встречаются тревожные и депрессивные расстройства.

Эффективного метода лечения ОВМ не существует. На практике применяются иммуномодулирующие методы, такие как внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез или терапия глюкокортикостероидами. Потенциальная польза от этих методов неочевидна, и существует риск, что они могут усугубить активную инфекцию. Эффективность противовирусных препаратов также не доказана, поэтому их использование для терапии ОВМ не рекомендуется. Определённый оптимизм вызывает транспозиция нервов, которая в ряде случаев предотвращает мышечную атрофию у пациентов с ОВМ и может рассматриваться как перспективный метод лечения. Хотя эффективность большинства терапевтических подходов при ОВМ остаётся неясной, они могут препятствовать дальнейшему прогрессированию заболевания^[3].

Прогноз при ОВМ сильно варьируется — от полного восстановления функций до летального исхода. Хотя некоторые пациенты демонстрируют значительное улучшение, у большинства наблюдаются стойкие и тяжёлые неврологические осложнения. Раннее начало интенсивной реабилитации может улучшить исходы, однако степень восстановления часто ограничена тяжестью первоначального повреждения нейронов. На прогноз влияют такие факторы, как тяжесть и скорость развития симптомов, конкретные области поражения спинного мозга, возраст пациента и его общее состояние здоровья^[4].

Диспансерное наблюдение пациентов с ОВМ строится на принципах мультидисциплинарного подхода. Координацию наблюдения обычно осуществляет невролог, который проводит первичную диагностику, определяет тактику лечения и контролирует состояние пациента в отдалённом периоде. В состав специалистов, вовлечённых в процесс, входят инфекционист для выявления и контроля вирусной инфекции, физиотерапевт и эрготерапевт для проведения комплексной реабилитации и разработки программ по восстановлению двигательных функций, а также пульмонолог для пациентов с дыхательными нарушениями. При необходимости к наблюдению подключаются психолог или психиатр для оказания психологической поддержки пациенту и его семье, врач-реабилитолог для планирования восстановительного лечения и ортопед для коррекции ортопедических осложнений, таких как контрактуры или сколиоз. Непрерывность и преемственность диспансерного наблюдения обеспечивается тесным взаимодействием со специалистами первичного звена — участковым терапевтом или педиатром, которые контролируют общее состояние здоровья, профилактику сопутствующих заболеваний и организацию долгосрочного амбулаторного мониторинга^[4].

Не разработана.