Синдром яремного отверстия
Синдро́м яре́много отве́рстия, или синдро́м Верне́, — сочетанное или частичное поражением IX , X и XI черепных нервов. Синдром назван по месту выхода поражённых нервов — яремному отверстию, так как их повреждение часто вызвано патологией этого топографического образования[1][2].
История
Классификация
Классифицируется по ряду признаков[5]:
- По этиологическому фактору:
- Опухолевый (невринома IX нерва, гломусная опухоль, менингиома, метастазы).
- Воспалительный (осложнение мастоидита, петрозита, менингита).
- Травматический (перелом основания черепа, ятрогенное повреждение).
- Сосудистый (аневризма, артериовенозная мальформация).
- Идиопатический (при неустановленной причине).
- По степени поражения нервов:
- Полный синдром Верне (сочетанное поражение IX, X и XI нервов).
- Неполный синдром (избирательное поражение двух из трёх нервов).
- По клиническому течению:
- Острый (при травмах, тромбозах).
- Подострый (при воспалительных процессах).
- Хронический прогрессирующий (при опухолях).
- По стороне поражения:
- Односторонний (наиболее характерен).
- Двусторонний (крайне редок).
Этиология
Этиология синдрома яремного отверстия (синдрома Верне) разнообразна и условно делится на три категории:
- Опухолевые процессы: Являются наиболее распространённой причиной. К ним относятся:
- Доброкачественные новообразования: параганглиома (хемодектома), шваннома (невринома) IX—XI нервов, менингиома.
- Злокачественные образования: метастатические очаги рака молочной железы, лёгких, почек, предстательной железы или меланомы.
- Воспалительные заболевания: Локальные инфекционно-воспалительные процессы, такие как мастоидит (воспаление сосцевидного отростка височной кости), которые могут осложниться распространением в область яремного отверстия.
- Травматические повреждения: Наиболее характерны переломы основания черепа, линия которых затрагивает яремное отверстие, что приводит к непосредственному повреждению проходящих через него нервных стволов[6].
Патогенез
Связан с его анатомической структурой. Яремное отверстие представляет собой костный канал, через который компактно проходят три черепных нерва: языкоглоточный (IX), блуждающий (X) и добавочный (XI), а также внутренняя яремная вена. Развитие неврологического дефицита при данном синдроме обусловлено механическим воздействием на эти нервные стволы. Патологический процесс (будь то опухоль, например, невринома IX нерва или гломусная опухоль, воспалительный отёк при мастоидите или костные отломки при переломе основания черепа) приводит к сужению естественного просвета канала. В результате возникает сдавление (компрессия) проходящих в нём нервов. Это компрессионное воздействие нарушает трофику, аксоплазматический транспорт и проведение нервных импульсов по поражённым структурам[7].
Эпидемиология
Эпидемиология не изучена. Чаще развивается на фоне опухолей основания черепа, реже — на фоне перелома основания черепа и воспаления ячеек сосцевидного отростка височной кости[8].
Диагностика
Клиническая картина
Клиническая картина синдрома яремного отверстия представляет собой классическую неврологическую триаду, известную как синдром Верне, которая возникает вследствие сочетанного поражения трёх черепных нервов (IX, X, XI), проходящих через это анатомическое сужение.
На первый план выступают симптомы дисфункции блуждающего нерва (X пара), что проявляется осиплостью и гнусавостью голоса (дисфония) из-за пареза голосовой складки на стороне поражения. Характерно попёрхивание и серьёзное нарушение глотания (дисфагия), вызванное парезом мышц мягкого нёба и глотки. При осмотре нёбная занавеска провисает, а язычок отклоняется в здоровую сторону при фонации. Поражение языкоглоточного нерва (IX пара) приводит к выпадению вкусовой чувствительности на задней трети языка и снижению глоточного и нёбного рефлексов на ипсилатеральной стороне. Со стороны добавочного нерва (XI пара) развивается слабость грудино-ключично-сосцевидной мышцы, что затрудняет поворот головы в противоположную от очага сторону, а также парез трапециевидной мышцы, проявляющийся затруднением при поднятии плеча и его опущением на больной стороне.
Если патологический процесс (например, опухоль) распространяется за пределы самого отверстия, клиническая картина может дополниться симптомами поражения соседних структур. При вовлечении подъязычного нерва (XII пара), проходящего в отдельном канале, возникает паралич мышцы языка на стороне поражения: при высовывании язык отклоняется в больную сторону, со временем в нём развивается атрофия и могут наблюдаться фасцикуляции (синдром Колле-Сикара). При повреждении симпатических путей, идущих рядом, присоединяется синдром Горнера: птоз (опущение века), миоз (сужение зрачка) и энофтальм (западение глазного яблока) на стороне поражения (синдром Вилларе). При больших объёмных образованиях могут появляться признаки внутричерепной гипертензии — головная боль, рвота, отёк дисков зрительных нервов.
Таким образом, картина синдрома является прямой проекцией анатомии основания черепа и может варьироваться от изолированной триады до более распространённых синдромов в зависимости от этиологии и размера поражения[9].
Осмотр
Исследование функции IX пары (n. glossopharyngeus): проверяют чувствительность задней трети языка, вкус на горькое и солёное, глоточный и нёбный рефлексы (отсутствие или снижение которых указывает на поражение).
Исследование функции X пары (n. vagus): оценивают подвижность мягкого неба и голосовых складок (наличие осиплости голоса, поперхивания, попадания жидкости в нос).
Исследование функции XI пары (n. accessorius): проверяют силу и объём движений грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц (наличие кривошеи, затруднения при поднятии плеча, опускании головы)[5].
Инструментальная диагностика
Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением является методом выбора для визуализации мягкотканных структур, таких как невриномы, менингиомы, гломусные опухоли, а также для оценки состояния самих черепных нервов.
Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения в костном режиме применяется для детальной оценки костных стенок самого яремного отверстия, выявления его расширения, деструкции или костных отломков при переломах.
Таким образом, диагноз устанавливается на основании выявления периферического пареза каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI) при неврологическом осмотре и подтверждается данными МРТ и КТ, выявляющими патологический субстрат в области яремного отверстия[5].
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими синдромами, вовлекающими каудальную группу черепных нервов, а также с заболеваниями, имитирующими их поражение.
Основные нозологии, с которыми необходимо дифференцировать синдром яремного отверстия:
- Синдром Вилларе (Villaret) — поражение IX, X, XI, XII пар черепных нервов и симпатического волокна, приводящее к появлению симптомов Верне в сочетании с параличом подъязычного нерва (XII пара) и синдромом Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Этот синдром указывает на более обширный патологический процесс в ретрофарингеальном пространстве или у основания черепа.
- Синдром Шмидта (Schmidt) — сочетанное поражение X и XI пар черепных нервов. Дифференциальным признаком является отсутствие симптоматики со стороны языкоглоточного нерва (IX пара), которая характерна для синдрома Верне.
- Синдром Тапиа (Tapia) — поражение X и XII пар черепных нервов. Проявляется параличом мягкого неба и гортани (X пара) с одной стороны в сочетании с атрофией и параличом половины языка (XII пара) при отсутствии поражения XI пары.
- Бульбарный синдром и псевдобульбарный синдром, которые имеют центральный генез и проявляются двусторонней симптоматикой без признаков вовлечения добавочного нерва (XI пара) и без атрофий мышц языка.
- Заболевания самой гортани, глотки и грудино-ключично-сосцевидной мышцы (миастения, миопатии, локальные воспалительные процессы), которые могут имитировать симптомы поражения отдельных нервов, но не имеют характерной сочетанной неврологической картины и данных нейровизуализации, подтверждающих патологию в области яремного отверстия.
Таким образом, ключевым отличием синдрома Верне является строго одностороннее сочетанное поражение только IX, X и XI черепных нервов, что и позволяет провести дифференциальный диагноз с указанными состояниями[5].
Лечение
Основным методом лечения при большинстве случаев является хирургическое вмешательство, направленное на устранение компрессии нервных структур[5].
Прогноз
Зависит от комплекса факторов, ключевыми из которых являются этиология заболевания, сроки начала лечения и степень развития неврологического дефицита к моменту диагностики. Наиболее благоприятный прогноз наблюдается у пациентов с доброкачественными образованиями (такими как невриномы или менингиомы), при условии их радикального хирургического удаления, а также в случаях воспалительных процессов (например, мастоидита), успешно купируемых медикаментозной терапией. Существенное негативное влияние на прогноз оказывают злокачественные опухоли с инфильтративным ростом, поздняя диагностика, когда уже имеют место выраженные и стойкие повреждения черепных нервов, а также техническая невозможность полного удаления патологического образования[5].
Диспансерное наблюдение
Программа диспансеризации включает регулярный неврологический контроль с оценкой функции каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI пары) и мониторингом бульбарных нарушений, который в первый год после лечения проводится ежеквартально, а в последующем — каждые полгода[5].
Профилактика
Специфической профилактики синдрома не существует в связи с разнообразием этиологических факторов, приводящих к его развитию. Профилактические мероприятия носят неспецифический характер и направлены на своевременное выявление и лечение заболеваний, которые могут осложниться развитием данного синдрома[5].
Примечания
Литература
- Одинак М. М. Нервные болезни: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 568 с. — С. 294—300.
