Болезнь Шильдера

Клинические проявления БШ впервые были описаны американским психиатром и неврологом П. Шильдером в 1912 году. Он рассматривал это заболевание как самостоятельную форму и назвал его «диффузный периаксиальный склероз». Впоследствии это заболевание стало широко известно как болезнь Шильдера^[2][3].

БШ является крайне редким заболеванием. Большинство публикаций на данную тематику ограничиваются клиническими наблюдениями или небольшими когортами пациентов. В исследовании Котила и соавторов описывалось всего 10 случаев БШ. В наиболее крупном мета-анализе проводилась оценка 66 клинических наблюдений. Соотношение частоты возникновения у мужчин и женщин составляет 1:1.13 соответственно^[4][5].

Этиология БШ до конца не изучена. Предполагается, что в основе патоморфологических изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий головного мозга, при этом осевые цилиндры поражаются в меньшей степени. Считается, что БШ имеет аутоиммунный характер, и в настоящее время ряд исследователей рассматривают её как особый вариант рассеянного склероза. Сходство с рассеянным склерозом также проявляется в существовании так называемого диффузно-диссеминированного (или переходного) склероза, при котором крупные очаги демиелинизации сочетаются с мелкими рассеянными очагами^[2].

Характерным признаком при БД является крупный, чётко очерченный, асимметричный очаг разрушения миелина, который часто затрагивает целую долю или полушарие головного мозга, обычно с распространением через мозолистое тело на противоположное полушарие. В некоторых случаях могут быть симметрично поражены оба полушария. Тщательное исследование зрительных нервов, ствола мозга и спинного мозга часто выявляет типичные дискретные очаги, характерные для рассеянного склероза^[4].

Гистологические особенности включают демиелинизацию белого вещества, лимфоцитарные периваскулярные инфильтраты, пролиферацию микроглии с фибриллярным глиозом^[4]

У пациентов с БШ наблюдаются тяжёлые неврологические симптомы, включая эпилептические припадки, центральные парезы, когнитивные нарушения, афазию, апраксию, а также нарушения зрения и слуха. Заболевание часто имеет прогрессирующее течение, и смерть пациента, как правило, наступает в период от 6 месяцев до 3 лет с момента появления первых симптомов^[2][5].

Среди лабораторных методов могут быть эффективны:

• концентрация олигоклональных антител (IgG) в крови;
• число лейкоцитов в ликворе;
• концентрация белка, лактата и глюкозы в ликворе;
• определение концентрации антител к кори, краснухе и вирусу герпеса в крови;
• определение концентрации основного белка миелина^[5] в крови.

Магнитно-резонансная томография головного мозга

БШ характеризуется наличием 1-2 крупных демиелинизирующих участка, которые выглядят гиперинтенсивными на Т2-взвешенных изображениях, в каждом полушарии головного мозга. Поражения обычно превышают 2 см в диаметре^[6].

Посером в 1985 году предложены диагностические критерии. Все шесть критериев должны соответствовать для точной постановки диагноза:

• 1-2 крупные бляшки: должны находиться в каждом полушарии головного мозга, размеры поражений превышают 2 см в двух из трёх измерений;
• отсутствие дополнительных очагов;
• отсутствие патологических изменений периферической нервной системы;
• нормальная функция надпочечников;
• нормальный уровень длинноцепочечных жирных кислот в сыворотке крови;
• гистологические изменения, соответствующие подострому или хроническому миелинокластическому диффузному склерозу^[6].

Заболевание необходимо дифференцировать с опухолями головного мозга и абсцессом. Кроме того, БД следует отличать от адренолейкодистрофии и острого рассеянного энцефаломиелита^[4]

Основным методом лечения являются высокие дозы кортикостероидов, хотя доказательных данных об их эффективности недостаточно из-за редкости этого заболевания. В случаях, когда кортикостероиды не дали результата, несколько пациентов были успешно пролечены различными цитотоксическими препаратами. Имеются публикации, доказывающие эффективность внутривенной трансфузии иммуноглобулинов^[7].