Облитерирующий тромбангиит

Впервые предположение о первичном воспалительном процессе в сосудистой стенке высказал фон Винивартер в 1869 году, полагая, что внутрисосудистый тромбоз является следствием именно воспаления. В 1876 году патологоанатом Фридлендер предложил для этого состояния термин «облитерирующий эндартериит», однако первое классическое клиническое описание болезни спустя два года также принадлежит фон Винивартеру. Позже, на основе клинико-анатомических исследований, Лео Бюргер в 1908 году пришёл к выводу, что повышение свёртываемости и вязкости крови в сочетании с воспалительными изменениями сосудистой стенки приводит к развитию множественного тромбоза. В 1910 году он назвал данную патологию облитерирующим тромбангиитом и настоял на выделении её в отдельную нозологическую форму. Официально этот термин был принят в 1955 году на Международной ангиологической комиссии^[4].

Для клинической характеристики поражения сосудистого русла при ОТ используют стандартную классификацию ишемии конечности^[4]:

• 1-я степень ишемии — субклинические проявления;
• 2-я степень — явления перемежающейся хромоты;
• 3-я степень — появление болей в покое;
• 4-я степень — наличие язвенно-некротических дефектов на стопе.

Этиология ОТ до конца не установлена. Развитие заболевания тесно связано с курением. Исследования также указывают на возможную роль генетической предрасположенности, однако данные противоречивы. Изучение генов главного комплекса гистосовместимости выявило лишь региональные особенности (например, HLA-DRB1*04 в Японии и Иране, HLA-DRB1*15 в Иране и Индии), но единой для всех популяций мутации не обнаружено. Также предполагается связь развития ОТ с геном эндотелиальной синтазы оксида азота (eNOS T-786 °C). Однако убедительных данных о специфических генетических маркерах, однозначно вызывающих заболевание, нет^[3][5].

В основе патогенеза ОТ лежит аутоиммунное воспаление. Процесс начинается с множественных разрывов внутренней эластической мембраны сосуда, в области которых образуются гранулёмы с гигантскими клетками. В этих зонах происходит скопление иммуноглобулинов G, анафилатоксинов и циркулирующих иммунных комплексов. Повреждённые клетки эндотелия выступают в роли антигенов, активирующих Т- и В-лимфоциты. Внутрисосудистая активация системы комплемента ведёт к образованию веществ, взаимодействующих с рецепторами клеток крови, макрофагов и тучных клеток, что вызывает высвобождение биологически активных аминов и анафилатоксинов, нарушающих кровообращение^[4].

Поражение артерий представляет собой иммунное воспаление по типу гиперчувствительности замедленного и немедленного типов. Преобладают продуктивные артерииты с иммуноклеточным механизмом повреждения сосудистой стенки; реже встречаются некротические формы (деструктивно-инфильтративные и деструктивно-пролиферативные). Иммунные реакции, приводящие к повреждению эндотелия, являются первичными, а гиперкоагуляция крови — вторичным, но важным фактором. Ключевой механизм заболевания — некротическое воспаление сосудистой стенки с образованием внутрипросветного тромба. В отличие от атеросклероза, процесс не ограничивается внутренней эластической мембраной, а сопровождается некрозом стенки сосуда, что не позволяет считать этот типичным васкулитом^[4].

В острой фазе характеризуется наличием сегментарных, окклюзивных воспалительных тромбов, при этом воспаление в стенках поражённых сосудов выражено минимально. Часто наблюдается вторичное распространение процесса с поражённых мелких и средних артерий на прилегающие вены и нервы. При микроскопии в воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, которые могут формировать микроабсцессы и многоядерные гигантские клетки. В подострой фазе происходит постепенная организация внутрипросветного тромба, которая впоследствии может смениться реканализацией сосуда. В терминальной (хронической) стадии заболевания наблюдаются зрелый тромб и фиброз сосудистой стенки. Важной отличительной чертой на всех трёх стадиях является сохранение целостности нормальной структуры сосудистой стенки, включая внутреннюю эластическую мембрану. Это сохранение структурной целостности отличает ОТ от атеросклероза и других типов системных васкулитов, при которых разрушение внутренней эластической мембраны и медии может быть обширным^[6].

Дифференциальная диагностика ОТ проводится со следующими заболеваниями^[3][6]:

• антифосфолипидный синдром;
• атеросклероз;
• отморожение;
• гигантоклеточный артериит;
• подагра;
• узелковый полиартериит;
• системная склеродермия;
• системная красная волчанка;
• артериит Такаясу;
• диабетическая ангиопатия.

Потенциальными осложнениями ОТ являются^[6]:

• гангрена;
• язвы;
• инфекция;
• редко — окклюзия коронарных, селезёночных, почечных или брыжеечных артерий.

Лечение ОТ не является специфическим, и основой ведения пациентов остаётся полный отказ от курения, поскольку даже выкуривание 1-2 сигарет в день или использование никотинзаместительной терапии может поддерживать активность заболевания. Для симптоматического лечения применяют блокаторы кальциевых каналов и другие вазодилататоры, особенно при наличии сопутствующего феномена Рейно.

Внутривенное введение аналогов простагландинов помогает уменьшить боль, улучшить трофические изменения дистальных отделов конечностей и снизить частоту ампутаций, особенно в период отказа от курения у пациентов с критической ишемией. Для облегчения боли, связанной с ишемией, могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства и наркотические анальгетики, а при наличии поверхностных язв — антибиотики^[3].

Внутримышечное введение фактора роста эндотелия сосудов носит экспериментальный характер, а результаты исследований остаются неубедительными. В отдельных случаях применяются симпатэктомия (поясничная или шейная) или стимуляция спинного мозга. Гипербарическая оксигенация используется как вспомогательный метод, однако её эффективность при ОТ изучена недостаточно^[3].

Прогноз при ОТ напрямую зависит от полного отказа от курения. Среди пациентов, бросивших курить, 94 % избегают ампутации, а у тех, кто прекратил употребление табака до развития критической ишемии конечностей, частота ампутаций приближается к нулю. В противоположность этому, среди продолжающих курить пациентов частота ампутаций в течение 8 лет достигает 43 %^[6].

Пациенты с ОТ нуждаются в диспансерном наблюдении у сосудистого хирурга. Объём и частота контрольных обследований определяется индивидуально^[7].

Отказ от курения является ключевым фактором профилактики ОТ^[6].