Неспецифический аортоартериит

Артериит Такаясу является редкой патологией. Он наиболее распространён в Азии, но встречается по всему миру. Соотношение женщины/мужчины составляет 8:1. Возраст начала обычно колеблется от 15 до 30 лет. В Северной Америке ежегодная заболеваемость составляет 2,6 случая на миллион.

Синдром Такаясу, или болезнь отсутствия пульса — сложное в диагностике, прогрессирующее и опасное для жизни воспаление артерий, которое чаще возникает у молодых женщин. Причина артериита Такаясу неизвестна. Могут участвовать клеточно-опосредованные иммунные механизмы.

Болезнь Такаясу — это хроническое воспаление, которое возникает в стенках крупных кровеносных сосудов (артерий). Чаще заболевание поражает аорту — главный кровеносный сосуд, отходящий от сердца и несущий кровь к органам, а также сонную и подключичную артерию. Реже воспаление затрагивает лёгочную, чревную, почечную, коронарную, мезентериальную или подвздошную артерию. Болезнь Такаясу, или неспецифический аортоартериит, относится к группе васкулитов — заболеваний, при которых воспаляются стенки сосудов.

МКБ-10

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) заболевание получило код М31.4 «Синдром дуги аорты [Такаясу]».

Болезнь названа в честь Микито Такаясу — японского офтальмолога, который в 1905 году первым описал случай изменения сосудов и снижения пульса у двадцатилетней пациентки.

Встречаются разные названия патологии: «синдром дуги аорты», «артериит (синдром) Такаясу», «болезнь отсутствия пульса», «неспецифический аортоартериит».

Синдром сложно выявить на ранней стадии из-за того, что его проявления неспецифичны — похожи на симптомы других болезней. Без лечения артериит Такаясу прогрессирует и приводит к серьёзным нарушениям кровотока, становится причиной болей, аневризм, инфарктов, инсультов, потери зрения, инвалидности и смерти.

Артериит Такаясу поражает преимущественно крупные артерии эластического типа. Чаще всего поражаются

• безымянная и подключичная артерии
• аорта (в основном восходящий отдел и дуга аорты)
• общие сонные артерии
• почечные артерии

У большинства пациентов возникают стенозы (сужения) или окклюзии (нарушение проходимости полых анатомических образований за счёт поражения их стенок). Аневризмы формируются примерно у трети больных. Обычно стенки аорты и её ветвей неравномерно утолщаются, интима сморщивается. При поражении дуги аорты устья крупных артерий, отходящих от аорты, могут значительно сужаться и даже облитерироваться за счёт утолщения интимы. У половины больных поражаются также лёгочные артерии. Иногда вовлекаются ветви лёгочной артерии среднего калибра.

Синдром Такаясу — редкое заболевание, связанное с полом, возрастом и расой. В 80 % случаев оно развивается у женщин до 50 лет, при этом признаки заболевания часто появляются в раннем возрасте — от 11 до 30 лет.

Количество случаев болезни Такаясу сильно отличается в разных странах мира. В Европе каждый год такой диагноз ставят 2-3 людям из миллиона. Выходцы из Азии, Индии и Центральной Америки болеют значительно чаще европейцев. Например, в Японии ежегодно регистрируют 100—200 новых случаев на миллион населения.

Однако исследователи замечают, что в последние годы увеличивается количество заболевших и среди европейцев. Вероятно, распространение патологии связано с миграцией и межэтническими браками, в результате которых детям передаётся наследственная склонность к синдрому Такаясу.

В большинстве случаев заболевание начинается с очаговой симптоматики, отражающей снижение кровотока в поражённом органе или конечности.

Около 50 % пациентов жалуются на такие системные симптомы, как лихорадка, недомогание, ночная потливость, потеря веса, утомляемость и/или артралгии.

Повторные движения руки или удерживание руки в поднятом положении может вызывать боль и усталость. Пульс на руках и ногах может быть ослабленным и асимметричным. В конечностях могут обнаруживаться признаки ишемии (например, ощущение холода, перемежающаяся хромота). Шумы часто выслушиваются на подключичных артериях (над ключицей в надключичной ямке), плечевых артериях, сонных артериях, брюшной аорте или бедренных артериях. Характерно снижение артериального давления на одной или обеих руках.

Поражение сонных и позвоночных артерий снижает церебральный кровоток, что проявляется головокружением, синкопальными состояниями, ортостатической гипотонией, головными болями, преходящими нарушениями зрения, транзиторными ишемическими атаками или инсультами.

Поражения в результате стеноза подключичной артерии вблизи отхождения позвоночной артерии может приводить к возникновению неврологических признаков ишемического нарушения в вертебробазилярном бассейне или синкопальных состояний при движении рукой (так называемый синдром подключичного обкрадывания). Эти явления обусловлены обратным кровотоком через позвоночную артерию, снабжающую подключичную артерию дистальнее стеноза, и расширением артериального русла верхней конечности при нагрузке.

Стенокардия или инфаркт миокарда могут быть обусловлены сужением устья коронарной артерии вследствие аортита или коронарита. При значительном расширении восходящей аорты может возникать аортальная регургитация. Может развиться сердечная недостаточность.

Обструкция нисходящей грудной аорты иногда вызывает признаки коарктации аорты (например, артериальную гипертензию, головные боли, перемежающуюся хромоту). При сужении брюшной аорты или почечных артерий может развиться реноваскулярная гипертензия. Может развиться перемежающаяся хромота руки или ноги.

Вовлекаются лёгочные артерии, иногда эти изменения приводят к лёгочной гипертензии. Вовлечение ветвей лёгочной артерии среднего калибра может привести к лёгочным инфарктам. Поскольку артериит Такаясу имеет хроническое течение, компенсаторно может развиться коллатеральное (обходное) кровообращение, именно это спасает пациентов от необратимых последствий заболевания. В связи с этим ишемические язвы или гангрена вследствие обструкции артерий конечностей встречаются редко.

Диагностикой и лечением болезни Такаясу занимаются врач-терапевт и ревматолог. Также может понадобиться участие сосудистого хирурга, кардиолога или офтальмолога.

Диагноз артериита Такаясу можно предположить при наличии ишемии органов, кровоснабжающихся от аорты или её ветвей, при ослаблении или отсутствии периферического пульса у пациента с низким риском атеросклероза и другими заболеваниями аорты, особенно у молодых женщин. В пользу данного диагноза у этих пациентов свидетельствуют также артериальные шумы и различный пульс или артериальное давление на правой и левой конечностях или верхней и нижней конечностях с одной стороны.

Сложность постановки диагноза и контроля состояния пациента в ремиссии заключается в том, что синдром Такаясу может прогрессировать без внешних проявлений. Видимые симптомы и жалобы могут быть похожими на проявления других васкулитов, а также заболеваний сердечно-сосудистой и нервной системы.

На приёме врач тщательно осматривает пациента, уделяя особое внимание пульсу и измерению артериального давления на руках и ногах. Часто именно разница давления на 10 мм рт. ст. и более заставляет врача заподозрить болезнь Такаясу.

Чтобы отличить синдром Такаясу от других воспалительных заболеваний сосудов, используют специальные критерии диагностики. Достоверным результат признают, если совпадают три параметра из шести.

Критерии диагностики

• возраст пациента при первичном выявлении заболевания — до 40 лет;
• проявляется перемежающаяся хромота из-за ишемии нижних конечностей;
• отсутствует или снижен пульс на одной или обеих плечевых артериях;
• заметна разница артериального давления на разных руках (не менее 10 мм рт. ст.);
• прослушиваются шумы над аортой, сонной, подключичной артерией или брюшной аортой;
• сужен или перекрыт просвет аорты или других крупных артерий, но это не связано с другими болезнями (должно быть подтверждено инструментальным исследованием).

Иногда признаки неспецифического аортоартериита первым выявляет врач-офтальмолог. Ряд изменений — ишемия сетчатки, кровоизлияние в стекловидное тело или сетчатку, расширение вен, микроаневризмы периферической сетчатки, атрофия зрительного нерва — могут быть признаком поражения крупных артерий.

Для верификации диагноза болезни Такаясу применяются следующие методы обследования

• Общеклинические анализы крови и мочи.
• Биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции, фибрин, холестерин, липопротеины.
• Коагулограмма.
• Иммунологическое исследование крови: количество Т- и В-лимфоцитов, ЦИК, HLA-антигенов.
• ЭКГ.
• Дуплексное сканирование сосудов.
• ПЭТ-КТ, МРТ.
• Эхокардиография.
• Ангиография поражённых артерий.

Лабораторные исследования и методы лучевой диагностики

Лабораторные исследования крови проводят, чтобы обнаружить признаки скрытого воспаления. У пациентов с диагностированным синдромом Такаясу регистрируют увеличение количества тромбоцитов, иногда — повышение числа лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и содержания С-реактивного белка в крови^[1].

Раньше для подтверждения диагноза требовалась аортоартериография, однако теперь вместо неё могут быть использованы магнитно-резонансная ангиография или КТ-ангиография для оценки всех ветвей аорты. К характерным признакам относятся стеноз, окклюзию, неравномерность просвета артерии, постстенотическую дилатацию, коллатеральные артерии вокруг стенозированного сосуда и аневризмы.

Артериальное давление измеряется на всех конечностях. Тем не менее, точное измерение артериального давления может быть затруднено. При тяжёлом поражении обеих подключичных артерий системное артериальное давление можно достоверно определить только на ногах. Если поражены обе подключичные артерии и у пациента имеется коарктация нисходящей аорты и/или поражение подвздошных и бедренных артерий, достоверное определение артериального давления невозможно ни в одной из конечностей. Тогда необходимо измерить центральное АД при ангиографии для исключения скрытой гипертензии, которая может вызывать осложнения.

На скрытую гипертонию могут также указывать признаки гипертонической ретинопатии при фундоскопическом исследовании и/или признаки концентрической гипертрофии левого желудочка на эхокардиограмме. Если не диагностирована гипертензия в тяжёлой форме, то её осложнения можно принять за признаки васкулита, вызывающего ишемию органов.

Лабораторные тесты неспецифичны и не помогают установить диагноз. Частыми признаками являются анемия хронического заболевания, увеличение количества тромбоцитов, иногда отмечается повышение числа лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов и содержания С-реактивного белка.

Ниже приведены показатели активности артериита Такаясу:

• Симптомы и признаки: новые системные симптомы (например, лихорадка, утомляемость, потеря веса, анорексия, ночная потливость), симптомы, указывающие на васкулит с вовлечением новых артериальных бассейнов (например, перемежающаяся хромота), новые шумы и/или изменения в показателях артериального давления
• Лабораторные исследования: признаки воспаления, которые определяются исследованиями крови (хотя уровень маркеров воспаления может быть нормальным при активном артериите)
• Методы визуализации: развитие стеноза или аневризм в ранее не поражённых артериях (исследование с помощью периодической визуальной диагностики [обычно магнитно-резонансной ангиографии])

Примечательно, что артериит Такаясу может прогрессировать бессимптомно, даже когда клинические и лабораторные исследования указывают на полную ремиссию. Поэтому периодическая визуализация аорты и крупных артерий является обязательной. Необходимо регулярно измерять артериальное давление в непоражённой конечности.

Следует исключить заболевания, сходные с артериитом Такаясу:

• Врождённые невоспалительные заболевания соединительной ткани (например, синдром Элерса — Данлоса или синдром Марфана):
• Сосудистые инфекции (туберкулёзная, грибковая или сифилитическая):
• Фибромускулярные дисплазии:
• Заболевания, вызывающие артериальный тромбоз (например, состояние гиперкоагуляции):
• Идиопатические воспалительные состояния (например, анкилозирующий спондилоартрит с аортитом, ревматоидный артрит, синдром Когана или синдром Бехчета, болезнь Кавасаки, саркоидоз).

Все эти нарушения могут поражать крупные сосуды.

Причины, по которым развивается болезнь Такаясу, точно не установлены. Учёные проверяют разные теории, но ни одна из них пока не доказана.

При ослабленном иммунитете инфекции могут запускать воспалительную реакцию в организме, в том числе в стенках сосудов. Некоторые исследования связывают начало болезни с ответом организма на деятельность стрептококка и палочки Коха (возбудителя туберкулёза).

Неспецифическая реакция может возникать из-за аутоиммунных процессов, когда иммунная система организма по ошибке атакует здоровые артерии, вызывая и поддерживая хроническое воспаление в их стенках.

Ряд исследований посвящён наследственным (генетическим) факторам. У пациентов с синдромом Такаясу обнаруживают аллель человеческого лейкоцитарного антигена HLA-B52, который ассоциирован с ранним развитием и тяжёлым течением этой болезни.

При этом HLA-B52 чаще встречается у людей азиатского происхождения. Это может объяснить, почему заболевание больше распространено в Японии и Китае, чем в странах Европы.

Стенка артерии состоит из трёх слоёв: наружного (адвентиция), срединного (мышечный, или медиа), внутреннего (интима).

На первой стадии болезни воспаление возникает в срединном слое — гибнут нормальные клетки мышечных волокон сосуда, а их место занимает рубцовая ткань. В результате происходит деформация артерии. На более поздней стадии разрушение клеток срединного слоя продолжается, патологический процесс распространяется на всю сосудистую стенку, затрагивая наружный и внутренний слои.

На поздней стадии синдрома Такаясу воспаление может привести:

• к растяжению и истончению стенок артерии — образованию аневризмы;
• утолщению стенок из-за рубцовой ткани, образованию пристеночных тромбов, локальному стенозу (сильному сужению сосуда в некоторых местах) и ишемии (нарушению кровоснабжения органов и тканей).

Синдром Такаясу классифицируют на пять типов в зависимости от локализации — от того, какая артерия поражена болезнью.

Типы поражения при аортоартериите

• I — затронута дуга аорты и артерии, которые отходят от неё;
• IIа — вовлечён восходящий отдел, дуга аорты, а также её ветви;
• IIb — вовлечён грудной, нисходящий и восходящий отдел, дуга аорты, а также её ветви;
• III — нисходящий грудной, брюшной отдел аорты и (или) почечная артерия;
• IV — затронут брюшной отдел аорты, а также почечная артерия;
• V — проявляются одновременно тип IIb и IV.

Пока точно не известно, почему заболевание затрагивает ту или иную артерию. Некоторые исследователи утверждают, что поражение дуги аорты преобладает у европейцев и японцев, а поражение брюшной аорты и (или) почечных артерий — у жителей Индии и стран Африки.