Саркома тучных клеток

Саркома тучных клеток — чрезвычайно редкая опухоль^[4]. На сегодняшний день в литературе описано несколько десятков случаев.

Прогноз крайне неблагоприятный. У людей с саркомой тучных клеток нет поражений кожи, а патологическое исследование опухоли показывает, что она очень злокачественная с агрессивным характером роста. Саркому тучных клеток не следует путать с внекожной мастоцитомой, редкой доброкачественной опухолью тучных клеток без деструктивного роста. В наблюдаемых случаях саркома тучных клеток быстро заканчивалась лейкозом тучных клеток; одним из самых агрессивных видов рака у человека^[5].

Лечение саркомы тучных клеток, как и других редких сарком, требует индивидуального подхода и обычно проводится в специализированном онкологическом центре. Основным методом лечения при локализованных формахявляется хирургическое удаление опухоли, однако из-за инвазивного роста оно нередко оказывается нерадикальным^[6].

Лучевая терапия может применяться в качестве паллиативного метода, а также как адъювантное лечение после операции^[7].

Химиотерапия проводится по схемам с использованием дакарбазина, винбластина и кладрибина, однако её эффективность ограничена.

При наличии мутаций в гене KIT может использоваться таргетная терапия ингибиторами KIT, включая иматиниб и мидостаурин.

Для контроля медиаторных реакций применяют симптоматическое лечение, в том числе антигистаминные препараты и кортикостероиды.