АссистентНовый вопросИсторияОбласти знаний
Партнёрские проектыСпецпроектыСтать автором
Сменить язык
О РУВИКИ

Острый панмиелоз с миелофиброзом

Экспертиза РАН

Logo-ran-black.png
Проведена экспертиза
Российской академией наук
Подробнее
Aprove.svg

Экспертиза РАН

Arrow-Right.png
Logo-ran.png
Проведена экспертиза
Российской академией наук
Подробнее

Острый панмиелоз с миелофиброзом (ОПМФ) — это недостаточно чётко определённое гематологическое заболевание, которое может быть результатом клональной пролиферации[2].

Общие сведения
Острый панмиелоз с миелофиброзом
МКБ-11 2A60.38
МКБ-10 C94.4
МКБ-10-КМ C94.4
МКБ-9 238.79
МКБ-9-КМ 289.89[1]
МКБ-О 9931/3

Клиническая симптоматика

Биопсия костного мозга показывает наличие аномальных мегакариоцитов, нарушенный тромбоцитопоэз, макроцитарный эритропоэз, дефекты лейкопоэза и фиброз костного мозга.

Клиническая симптоматика является следствием снижения выработки всех типов кровяных клеток (цитопении, включая тромбоцитопению, анемию и лейкопению). Бластных клеток в периферической крови либо нет, либо очень мало. Увеличение селезёнки (спленомегалия) не характерно и обычно отсутствует, но если есть, то оно минимально.

Бластные клетки обычно положительны на поверхностный антиген CD34[3].

Прогноз и лечение

Прогноз обычно плохой. Медиана продолжительности жизни с момента постановки диагноза — около 9 месяцев.

В попытках улучшить прогноз этих больных делались попытки аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток[4].

Терминологические разногласия

По сегодняшний день между специалистами имеются разногласия в отношении того, является ли это заболевание подвидом острого миелоидного лейкоза или же миелодиспластического синдрома. ВОЗ (2008 и 2016 года) относит его к редким вариантам ОМЛ, но патогенез остается спорным[5][6].

Примечания

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. ↑ Hoffman R., Benz E., Shattil S., Furie B., Cohen H. Hematology: Basic Principles and Practice (англ.). — 4th. — Churchill Livingstone, 2004.
  3. ↑ Orazi A., O'Malley D.P., Jiang J., et al. Acute panmyelosis with myelofibrosis: an entity distinct from acute megakaryoblastic leukemia (англ.) // Mod. Pathol. : journal. — 2005. — May (vol. 18, no. 5). — P. 603—614. — doi:10.1038/modpathol.3800348. — PMID 15578075.
  4. ↑ Ngirabacu M.C., Ravoet C., Dargent J.L., et al. Long-term follow-up of autologous peripheral blood stem cell transplantation in the treatment of a patient with acute panmyelosis with myelofibrosis (англ.) // Haematologica : journal. — 2006. — December (vol. 91, no. 12 Suppl). — P. ECR53. — PMID 17194659.
  5. ↑ Thiele J., Kvasnicka H.M., Schmitt-Graeff A. Acute panmyelosis with myelofibrosis (англ.) // Leukemia & Lymphoma. — 2004. — April (vol. 45, no. 4). — P. 681—687. — doi:10.1080/10428190310001625692. — PMID 15160939.
  6. ↑ Thiele J., Kvasnicka H.M., Zerhusen G., et al. Acute panmyelosis with myelofibrosis: a clinicopathological study on 46 patients including histochemistry of bone marrow biopsies and follow-up (англ.) // Ann. Hematol. : journal. — 2004. — August (vol. 83, no. 8). — P. 513—521. — doi:10.1007/s00277-004-0881-8. — PMID 15173958.

Категории