Цинга

Цинга́[1] (польск. dzięgna; синоним скорбу́т, лат. scorbutus) — болезнь, вызываемая недостатком витамина C (аскорбиновая кислота)[2], который приводит к нарушению синтеза коллагена, вследствие чего соединительная ткань теряет свою прочность.

Общие сведения

История

Первые достоверные сведения об этой болезни относятся к эпохе крестовых походов, а именно к началу XIII века, и касаются заболеваний среди экипажей кораблей. Ещё большее распространение так называемый «морской скорбут» получил во второй половине XV века в эпоху первых кругосветных мореплаваний. Так, корабль Васко да Гамы в 1495 году потерял на пути в Индию более ста из 160 членов экспедиции. Капитан Кук включал в рацион команды большое количество фруктов, таким образом удалось вылечить всех цинготных больных. Историки медицины подсчитали, что с 1600 по 1800 год от цинги, тяжёлой болезни, возникавшей обычно на кораблях в дальних плаваниях, умерло около миллиона моряков. Это превышало человеческие потери во всех морских сражениях того времени[3]. На материке массовые заболевания цингой имели место, как правило, в изолированных местах скопления людей: осаждённых крепостях, тюрьмах, удалённых посёлках[4].

Теория инфекционного характера заболевания долгое время доминировала среди людей, не понаслышке знающих об ужасах чумы, тифа и других страшных болезней. Однако моряки в своих странствиях заметили, что на судах, идущих домой, на которых цитрусовые составляли значительную часть провизии, потери от цинги были значительно меньшими. Поэтому очень скоро служащие на флоте стали получать паёк, значительно отличавшийся от привычного военного пайка (отсюда, например, взялось одно из прозвищ английских моряков — «лаймиз» (англ. limeys), дословно — «лимонники»). Пётр I, начиная создавать в 1703 году российский флот, учился кораблестроению в Голландии и вводил в практику именно голландские рационы для моряков, включавшие лимоны и апельсины, которые доставляли с юга Европы. Квашеная капуста, по немецкому примеру, или клюква, по американскому, могли бы решить для России ту же проблему значительно проще[3].

В 1747 году главный врач Морского госпиталя Госпорта Джеймс Линд, проведя первое в мире клиническое исследование, доказал, что зелень и цитрусовые способны предотвратить развитие цинги[5]. О данных средствах профилактики данной болезни в этом же году говорил британский адмирал сэр Ричард Хоукинс, потерявший в ходе своей карьеры от цинги не менее десяти тысяч своих подчинённых.

Ввиду устоявшегося мнения об инфекционной природе данного заболевания, долгое время Линд подвергался критике со стороны видных британских медиков.

Антарктические экспедиции конца XIX — начала XX века (Р. Скотт, Э. Шеклтон и другие) для профилактики цинги включали в рацион, при каждой возможности, свежедобытое мясо птиц и морских животных. Цингой болели и русские покорители Арктики начала XX века. В частности, команды экспедиций Г. Л. Брусилова, Г. Я. Седова, В. А. Русанова. Тогда основной мерой профилактики они называли тёплую медвежью кровь.

В 1895 году русский патофизиолог Виктор Пашутин (18451901) трактовал природу цинги, как болезни неполноценного питания и предположил, что болезнь развивается от недостатка в пище некоторых органических веществ (названных впоследствии витаминами), которые не синтезируются в самом организме, а содержатся в растительных продуктах. В дальнейшем его выводы полностью подтвердились[6].

В 1932 году группой американских учёных было доказано, что цинга вызывается исключительно недостатком витамина C и ничем иным. Это открытие было удостоено Нобелевской премии по физиологии или медицине в 1937 году.

С появлением общедоступных синтетических витаминов цинга практически исчезла. В настоящее время лёгкий гиповитаминоз С, так называемая цинга 1 степени, у взрослых проходит без последствий, а тяжёлые осложнения практически не встречаются[7].

Патогенез

Метаболическая роль витамина С определяется его участием в ряде биохимических процессов[8]:

Симптомы

В первую очередь цинга характеризуется ломкостью сосудов с появлением на теле характерной геморрагической сыпи, кровоточивости дёсен. Это обусловлено тем, что коллаген, в синтезе которого участвует витамин С, является важной составляющей сосудистой стенки[8].

У детей угнетается костеобразование. У взрослых ослабевает прикрепление надкостницы к костям и фиксации зубов в лунках, что приводит к их выпадению. Появление поднадкостничных кровоизлияний вызывает боли в конечностях[8].

Также отмечаются снижение иммунитета и появление гипохромной анемии[8].

Клиническая картина

Клинические проявления цинги (скорбута) развиваются постепенно, обычно спустя 4-12 недель после полного прекращения поступления или критического снижения уровня аскорбиновой кислоты в организме, когда концентрация витамина C в сыворотке крови падает ниже 11,4 мкмоль/л[9]. В международной клинической практике симптомокомплекс развёрнутой стадии заболевания принято классифицировать по «правилу четырёх H»: геморрагии (hemorrhage), гиперкератоз (hyperkeratosis), ипохондрический синдром (hypochondriasis) и гематологические нарушения (hematologic abnormalities)[10].

В течении цинги выделяют три последовательные клинические стадии (степени тяжести):

Начальная (лёгкая) стадия

Симптоматика на данном этапе носит преимущественно неспецифический характер, обусловленный системным нарушением энергетического обмена и снижением синтеза карнитина. Пациенты предъявляют жалобы на:

  • выраженную общую слабость, быструю утомляемость, прогрессирующую мышечную астению;
  • психоэмоциональные расстройства: подавленность, раздражительность, апатию;
  • снижение аппетита и потерю веса;
  • повышенную чувствительность и умеренную кровоточивость дёсен при механическом раздражении (чистке зубов, пережёвывании твёрдой пищи).

Развёрнутая (средняя) стадия

По мере истощения тканевых запасов витамина C нарушается гидроксилирование проколлагена, что ведёт к резкому снижению прочности базальных мембран капилляров и соединительной ткани[11]. Появляются патогномоничные симптомы:

  • Поражение ротовой полости (геморрагический пародонтит): дёсны становятся отёчными, разрыхлёнными, приобретают багрово-синюшный оттенок. Развивается выраженная пролиферация межзубных сосочков. Зубы расшатываются в лунках и могут выпадать из-за разрушения связочного аппарата периодонта.
  • Дерматологические проявления: кожа становится сухой, шелушащейся, приобретает грязно-серый оттенок. Характерно развитие фолликулярного гиперкератоза («гусиная кожа») преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. Вокруг волосяных фолликулов формируются точечные перифолликулярные кровоизлияния (петехии). Сами волосы истончаются, ломаются и скручиваются в виде штопора (патогномоничный признак цинги)[12].
  • Геморрагический синдром: отмечается склонность к образованию обширных спонтанных экхимозов (синяков) и гематом в подкожной клетчатке и межмышечных пространствах, чаще всего на нижних конечностях.
  • Мышечно-суставной синдром: возникают интенсивные ноющие миалгии (из-за мышечных кровоизлияний) и артралгии. Суставы (особенно коленные и голеностопные) отекают, становятся резко болезненными вследствие развития гемартроза (кровоизлияния в суставную полость).

Тяжёлая стадия

При отсутствии специфической терапии дефицит коллагена приводит к генерализованной несостоятельности сосудистого русла и полиорганным нарушениям, представляющим угрозу для жизни:

  • Обширные внутренние геморрагии: развиваются кровоизлияния в плевральную полость (гемоторакс), полость перикарда (гемоперикард) и брюшину. Возможны массивные желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
  • Язвенно-некротические процессы: в полости рта развивается язвенный стоматит; подкожные гематомы изъязвляются, формируя длительно не заживающие, легко инфицирующиеся раны. Старые, давно затянувшиеся рубцы могут самопроизвольно распадаться из-за прекращения метаболизма коллагена в них[13].
  • Гематологический профиль: нарастает тяжёлая гипохромная или макроцитарная анемия, вызванная как постоянными кровопотерями, так и сопутствующим нарушением обмена железа и фолиевой кислоты.
  • Сердечно-сосудистые нарушения: развиваются выраженная артериальная гипотензия, тахикардия, одышка. В терминальной стадии возможно развитие обратимой легочной гипертензии и острой сердечной недостаточности.
  • Иммунодефицит: резко снижается общая резистентность организма, что приводит к присоединению вторичных инфекций (тяжёлые пневмонии, сепсис), часто являющихся непосредственной причиной смерти.

Особенности клинической картины у детей (Болезнь Меллера — Барлоу)

У детей первого года жизни (находящихся на вскармливании неадаптированными смесями или стерилизованным коровьим молоком) цинга протекает с выраженным поражением зон костного роста[14]:

  • Характерны субпериостальные (поднадкостничные) кровоизлияния, вызывающие мучительные боли в конечностях при малейшем движении или прикосновении, из-за чего ребёнок принимает вынужденную «позу лягушки» (ноги согнуты в суставах и разведены);
  • Из-за дефекта энхондрального окостенения на границе хрящевой и костной частей рёбер образуются чётки (так называемые «цинготные чётки»);
  • Психомоторное развитие задерживается, отмечается выраженная плаксивость и отставание в росте.

Лечение и профилактика

Лечение и профилактика состоят в нормальном обеспечении организма человека витамином C.

Физиологическая потребность в аскорбиновой кислоте — 30—90 мг/сутки[15].

Гиповитаминоз С у животных

Данное заболевание чаще регистрируется у свиней, собак, пушных и у крупного рогатого скота, реже — у лошадей и овец. Заболевание возникает при преобладании в рационах мучнистых кормов и комбикормов без витаминной травяной муки. Больные гиповитаминозом С животные угнетены, у них ухудшается аппетит, понижается продуктивность, они отстают в росте. Прогноз в начале заболевания и при своевременном лечении благоприятный[16].

Болеют главным образом молодые животные в период стойлового содержания зимой и весной. Диагноз ставят на основании анализа рациона, клинических и патоморфологических признаков, а также данных химического определения витамина С в крови и моче, гистохимического определения его в надпочечниках[17].

Цинга в литературе

В сборнике «Смок Беллью» Джека Лондона рассказ «Ошибка Господа Бога» посвящён цинге. В одной деревушке все жители, с избытком обеспеченные сушёными и консервированными овощами и фруктами, поголовно заболели тяжёлой формой цинги. Проведённое Смоком Беллью расследование выявило, что единственный не поражённый болезнью человек прятал мешок сырой картошки[18], которая содержит значительное количество витамина С. Конфискованного мешка оказалось достаточно, чтобы спасти всех оставшихся в живых больных. Рассказ основан на утверждении, что в сушёных и консервированных фруктах витамины разрушаются полностью, тогда как по современным данным (ещё не известным во время написания рассказа), для восполнения суточной потребности в витамине С достаточно ежедневно выпивать 300 грамм консервированного апельсинового сока[19].

См. также

Примечания

  1. До реформы 1956 года допускалось также написание «цынга».
  2. Scurvy | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) — an NCATS Program
  3. 1 2 Витаминная афера. Коммерсантъ (7 февраля 2011). Дата обращения: 23 ноября 2019.
  4. Цынга // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  5. Lind, James. A Treatise on the Scurvy. — London: A. Millar, 1753.
  6. Литвицкий П. Ф. Нарушения обмена витаминов // Вопросы современной педиатрии. — 2014. — Т. 13, № 4. — С. 40–47. — ISSN 1682-5535. — doi:10.15690/vsp.v13i4.1083.
  7. Кожные и внутриротовые проявления цинги (клинический случай). sci-article.ru. Дата обращения: 22 сентября 2020.
  8. 1 2 3 4 Зайчик А. Ш., Чурилов Л. П. Цинга и действие мегадоз витамина С // Основы патохимии. — ЭЛБИ, 2000. — С. 375—379. — 688 с. — 3000 экз. — ISBN 5-7733-0037-0.
  9. Harrison T. R. Harrison's Principles of Internal Medicine. — 21st. — McGraw Hill, 2022. — С. 2845–2847. — ISBN 978-1264268504.
  10. Maxfield L., Crane J. S. Vitamin C Deficiency (Scurvy) // StatPearls : Журнал. — 2024.
  11. Северин Е. С. Биологическая химия: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — С. 134–136. — ISBN 978-5-9704-5825-9.
  12. Agarwal A., Shaharyar A. et al. Scurvy in pediatric age group: A disease often forgotten // Journal of Clinical Orthopaedics and Trauma. — 2015. — № 2. — С. 101–107.
  13. Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия: учебник. — М.: Медицина, 2001. — Т. 1. — С. 244–245. — ISBN 5-225-04588-4.
  14. Шабалов Н. П. Детские болезни: Учебник для вузов. — СПб.: Питер, 2021. — Т. 1. — С. 412–415. — ISBN 978-5-4461-1559-4.
  15. МР 2.3.1.2432—08 Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации. Роспотребнадзор. Дата обращения: 23 ноября 2019.
  16. Б. В. Уша и др. Внутренние болезни животных. — М.: КолосС, 2010. — 311 с.
  17. А. В. Жаров, В. П. Шишков и др. Патологическая анатомия сельскохозяйственных животных. — М.: Колос, 1995. — 543 с.
  18. Джек Лондон. Смок Беллью. сайт lib.ru. Дата обращения: 3 апреля 2011.
  19. Таблица содержания витамина C в продуктах из категории — фруктовые соки и нектары

Ссылки

Дополнительно по теме

Категории