Надбровная ульэритема

Заболевание было впервые описано в 1889 году Танцером. В 1892 году Пауль Унна предложил его самостоятельное название. В 1925 году Ганс ввёл термин keratosis pilaris rubra atrophicans faciei, который впоследствии закрепился в дерматологической литературе для обозначения данной формы фолликулярного кератоза^[3].

Этиология надбровной ульэритемы окончательно не установлена. Заболевание рассматривается как врождённое нарушение структуры и функции фолликулярного аппарата с дефектом процессов кератинизации^[1].

Описаны как спорадические случаи, так и семейные формы. Наследование может быть по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. В ряде публикаций сообщается о мутациях в гене DSG4, кодирующем десмоглеин-4, участвующий в формировании межклеточных контактов в эпидермисе и волосяных фолликулах^[4][5]. Также выявлены отдельные случаи, связанные с мутациями в гене LRP1 (ген белка 1, родственного рецептору липопротеинов низкой плотности)^[6].

Также наблюдается возможная связь заболевания с хромосомными аномалиями, в частности с моносомией короткого плеча 18-й хромосомы, что позволяет предполагать локализацию генов, ответственных за фолликулярную кератинизацию, в данной области. Ульэритема также описана в составе ряда наследственных синдромов, включая синдром Нунан, синдром Корнелии де Ланге и кардио-фацио-кожный синдром^[3].

Патогенез заболевания связан с нарушением процессов ороговения в области устья волосяного фолликула. Аномальная кератинизация приводит к накоплению роговых масс в просвете фолликула. Ороговевшие чешуйки заполняют фолликулярную воронку, вызывая её обтурацию и затрудняя выход волоса на поверхность кожи. Закупорка фолликула сопровождается развитием перифолликулярного воспаления. Хроническое воспаление со временем приводит к повреждению фолликулярных структур, формированию атрофии кожи и стойкой алопеции в области бровей^[3][5].

При наследственных формах предполагается, что мутации в генах, участвующих в формировании межклеточных контактов и дифференцировке кератиноцитов (например, DSG4), нарушают адгезию и нормальную кератинизацию в фолликулярном эпителии. В случаях, ассоциированных с хромосомными аберрациями, патогенез связывают с утратой генов, регулирующих процессы фолликулярного ороговения^[3].

Для гистологической картины надбровной ульэритемы характерны фолликулярный гиперкератоз, атрофия сальных желёз и волосяных фолликулов, а также периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты и перифолликулярный фиброз соединительной ткани^[1].

Распространённость заболевания неизвестна. Заболевание считается редким. Патология встречается у представителей различных рас и этнических групп. Заболевание наблюдается как у мужчин, так и у женщин, без выраженных половых различий. Наиболее часто диагноз устанавливается у детей и подростков. Большинство случаев носит спорадический характер, однако описаны семейные формы с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типами наследования^[3][5].

Диагноз устанавливается на основании анамнестических данных, физикального обследования; при затруднении клинической диагностики диагноз подтверждается результатами патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи^[1].

Заболевание чаще всего развивается в детском или подростковом возрасте, иногда проявляется с рождения. Высыпания носят симметричный характер и преимущественно локализуются на лице, прежде всего на коже латеральной части бровей, щёк, лба, подбородка^[1]. В редких случаях описаны поражения кожи плеч, бёдер и ягодиц^[7].

Начальными проявлениями обычно являются участки эритемы с множественными мелкими фолликулярными гиперкератотическими папулами. Папулы тесно расположены, не склонны к слиянию и придают коже зернистый, шероховатый вид. При пальпации поражённые участки ощущаются как неровные^[1][7].

Со временем вследствие хронического воспаления формируются поверхностные фолликулярные рубчики и атрофические изменения различной степени выраженности. В области латеральных частей бровей развивается поредение и выпадение волос; при прогрессировании возможна стойкая потеря наружных отделов бровей^[1][7]. На щеках преобладает эритема, кератоз выражен нерезко, атрофия едва заметна^[7].

В отдельных случаях наблюдаются единичные фолликулярные папулы на разгибательных поверхностях конечностей, отрубевидное шелушение, признаки волосяного лишая, покраснение ладоней и подошв, акроцианоз^[3][7]. В некоторых случаях заболевание сочетается с задержкой умственного и физического развития, а также с различными врождёнными пороками развития^[7].

Субъективные ощущения обычно отсутствуют, однако некоторые пациенты могут иногда отмечать жжение или зуд^[7]. С годами заболевание перестаёт прогрессировать и на коже остаются едва заметные участки сетчатой атрофии. Прогрессирование болезни обычно прекращается в период полового созревания^[1].

Пациентам с эритематозными поражениями кожи рекомендуется микроскопическое исследование соскоба с очага поражения на грибы для исключения грибковой инфекции^[1].

Также для уточнения диагноза и проведения дифференциальной диагностики с другими дерматозами выполняется биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием биопсийного материала^[1].

Инструментальные исследования не применяются^[1].

Дифференциальная диагностика надбровной ульэритемы проводится со следующими заболеваниями:

• красный плоский лишай волосяной;
• себорейный дерматит;
• атрофодермия червеобразная;
• кератоз фолликулярный шиповидный декальвирующий Сименса;
• ихтиоз фолликулярный^[1];
• фолликулит;
• атопический дерматит;
• милиум;
• обыкновенные угри;
• цинга^[8];
• псориаз;
• вульгарный ихтиоз;
• эритромеланоз фолликулярный лица и шеи;
• фолликулотропный грибовидный микоз;
• синдром Чжу — Токита — Такенучи — Ким;
• фронтальная фиброзная алопеция^[3].

Осложнения встречаются редко и описаны ограниченно. Заболевание не сопровождается системными нарушениями. Наиболее значимым последствием является стойкий косметический дефект, связанный с эритемой, шероховатостью кожи и поредением бровей, что может вызывать выраженный психологический дискомфорт у пациентов^[8].

Этиотропное лечение заболевания не разработано. Терапия направлена на уменьшение выраженности фолликулярного гиперкератоза, эритемы и воспалительных проявлений.

В основе терапии лежит регулярное использование наружных средств, способствующих нормализации процессов ороговения. Применяются кератолитические препараты (салициловая кислота, мочевина, молочная и другие α-гидроксикислоты), смягчающие и увлажняющие средства, а также топические ретиноиды^[5][7]. Рекомендуются мягкие очищающие средства, не содержащие мыла^[5].

Механическое удаление поверхностных роговых чешуек (щадящая эксфолиация) может временно улучшать внешний вид кожи. Эффект наружной терапии обычно носит временный характер^[5].

При среднетяжёлом и тяжёлом течении у взрослых может рассматриваться назначение системных ретиноидов (изотретиноина)^[1].

При распространённых формах заболевания у взрослых может применяться узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия (длина волны 311 нм). У детей фототерапия допустима при тяжёлых, торпидных формах заболевания с учётом противопоказаний и под контролем специалиста^[1].

Для уменьшения эритемы описано применение импульсного лазера на красителях (PDL) и интенсивного импульсного света (IPL). Эффект, как правило, временный; покраснение может рецидивировать, особенно под воздействием солнечного излучения, поэтому пациентам рекомендуется защита от солнца^[5][6].

Также в отдельных публикациях сообщается об использовании других лазерных методик, включая титан-фосфатный лазер с длиной волны 532 нм (KTPL), александритовый лазер, диодный лазер, Nd:YAG-лазер и фракционный углекислотный лазер^[6].

Хирургическое лечение не применяется.

Надбровная ульэритема имеет доброкачественное хроническое течение. В большинстве случаев активность процесса уменьшается после полового созревания: выраженность эритемы и фолликулярного гиперкератоза постепенно снижается, новые элементы появляются реже, прогрессирование заболевания прекращается^[5].

Вместе с тем сформировавшиеся атрофические изменения кожи и выпадение волос в области латеральных отделов бровей носят необратимый характер. При выраженной фолликулярной атрофии возможно сохранение стойкого косметического дефекта^[5][8]. Системные осложнения для заболевания не характерны, общее состояние пациентов не нарушается^[8].

Пациенты находятся под наблюдением врача-дерматовенеролога^[1].

Специфическая профилактика надбровной ульэритемы не разработана. В качестве общих профилактических мер рекомендуется^[5][8]:

• регулярный щадящий уход за кожей с использованием мягких очищающих средств и эмолентов;
• избегание травматизации очагов поражения;
• защита кожи от ультрафиолетового излучения;
• своевременное обращение к врачу при появлении признаков прогрессирования заболевания.