Синдром щелкунчика

Анатомическое описание сдавления левой почечной вены впервые представил Дж. Грант в 1937 году. Он сравнил вену, расположенную между аортой и верхней брыжеечной артерией, с орехом, зажатым в орехоколе. В 1950 году Эль-Садр и Мина впервые описали клинические проявления этой компрессии^[3][4]. В 1971 году Чайт описал сдавление почечной вены и его связь с вдавлением контура мочеточника, выявляемым при рентгенологическом исследовании. Введение термина «синдром щелкунчика» связывают с де Шеппером, который в 1972 году использовал его для обозначения сдавления левой почечной вены вследствие уменьшения угла между аортой и верхней брыжеечной артерией^[3][5].

В зависимости от анатомических особенностей сдавления левой почечной вены, выделяют две основные формы синдрома щелкунчика^[6][7]:

• передняя форма — наиболее распространённый вариант, при котором левая почечная вена сдавливается между аортой и верхней брыжеечной артерией;
• задняя форма — менее распространённый вариант, при котором левая почечная вена сдавливается между аортой и позвоночником.

Также описаны атипичные варианты компрессии левой почечной вены аномально расположенными или добавочными сосудами, избыточной жировой тканью либо опухолями^[7].

Основной анатомической предпосылкой передней формы синдрома щелкунчика является уменьшение угла между аортой и верхней брыжеечной артерией, создающее условия для сдавления проходящей между ними левой почечной вены. Этому может способствовать более низкое или латеральное расположение места отхождения верхней брыжеечной артерии от аорты. Развитие задней формы связано с особенностями эмбрионального формирования левой почечной вены. В норме она образуется из передней эмбриональной венозной ветви, а задняя подвергается обратному развитию. Регрессия передней ветви при сохранении задней может приводить к ретроаортальному расположению вены, а сохранение обеих — к её кольцевидному расположению вокруг аорты. Ретроаортальный сегмент вены может сдавливаться между аортой и позвоночником. При кольцевидном расположении или удвоении левой почечной вены возможно одновременное сдавление её передней и задней ветвей^[5][6].

К предрасполагающим факторам относятся низкий индекс массы тела и быстрое снижение массы тела. Недостаточный объём жировой ткани брыжейки и забрюшинного пространства способствует сужению промежутка между аортой и верхней брыжеечной артерией, а также опущению почки. Смещение левой почки вниз при переходе из горизонтального положения в вертикальное может усиливать натяжение левой почечной вены над аортой. Развитию компрессии также может способствовать быстрый рост в подростковом возрасте^[3][5]. К более редким причинам и предрасполагающим состояниям относятся аневризма брюшной аорты, сдавление вены опухолью или увеличенными лимфатическими узлами, выраженный поясничный лордоз, нарушение поворота кишечника и беременность. Компрессия также может быть связана с аномалиями ветвления левой почечной вены или аномальным расположением правой почечной артерии^[3][6].

Сдавление левой почечной вены затрудняет отток крови в нижнюю полую вену и приводит к развитию левосторонней почечной венозной гипертензии. Повышение давления способствует формированию коллатеральных путей оттока через левую гонадную и поясничные вены, вены капсулы почки и другие близлежащие сосуды. Коллатеральный отток может частично снижать давление в левой почечной вене. Гематурия связана с разрывом расширенных тонкостенных вен под действием повышенного венозного давления и поступлением крови в чашечно-лоханочную систему. Такие разрывы обычно возникают в области сводов почечных чашечек. Возможно также образование сообщений между расширенными венозными синусами и прилежащими чашечками. Ортостатическую протеинурию связывают с дополнительным повышением давления в левой почечной вене при переходе в вертикальное положение. При этом увеличение концентрации норадреналина и ангиотензина II в сыворотке крови и изменения клубочковой микроциркуляции могут способствовать усилению фильтрации белка. Перераспределение крови в левую гонадную вену может сопровождаться рефлюксом, венозным застоем и расширением сосудов. У мужчин эти изменения создают условия для развития левостороннего варикоцеле. У женщин недостаточность левой яичниковой вены, участвующей в обходном оттоке крови от почки, способствует варикозному расширению вен таза и развитию синдрома тазового венозного полнокровия^[2][6].

Синдром щелкунчика считается редким заболеванием, однако его распространённость в общей популяции не установлена. В отдельных группах обследованных пациентов его выявляют в 8—24 % случаев, а среди пациентов с гематурией этот показатель может достигать 40 %. Значения зависят от состава обследуемых групп и применяемых методов диагностики. Заболевание чаще выявляют в возрасте 20—39 лет. У женщин возможен дополнительный пик в среднем возрасте. Хотя в отдельных группах пациентов преобладают женщины, устойчивых половых различий в распространённости синдрома не установлено^[2][3].

Дифференциальную диагностику синдрома щелкунчика необходимо проводить со следующими заболеваниями^[6]:

• злокачественные новообразования;
• нефропатии;
• венозное полнокровие малого таза, не связанное с синдромом щелкунчика;
• пиелонефрит;
• нефролитиаз;
• забрюшинные опухоли;
• расслоение аорты;
• лимфаденопатия;
• синдром поясничной боли и гематурии;
• болезнь тонких базальных мембран;
• доброкачественная эссенциальная гематурия;
• травмы;
• инфекции.

Синдром щелкунчика может осложняться тромбозом левой почечной вены и прогрессирующим нарушением функции почки, а также ухудшать течение сопутствующих гломерулярных заболеваний, в частности IgA-нефропатии. Развивающиеся на его фоне варикоцеле у мужчин и синдром тазового венозного полнокровия у женщин могут приводить к бесплодию. В редких случаях формируется мешотчатая аневризма левой почечной вены. Такая аневризма может осложняться разрывом и образованием тромбов с последующей тромбоэмболией, в том числе сосудов лёгких. После хирургического лечения могут возникать забрюшинная гематома, кишечная непроходимость и тромбоз глубоких вен. К осложнениям эндоваскулярных вмешательств относятся миграция стента, а также смещение эмболизационных спиралей с их попаданием в нижнюю полую вену, сердце или лёгочную артерию. В отдалённом периоде возможно повторное сужение левой почечной вены. При сочетании синдрома щелкунчика и синдрома Мея — Тёрнера изолированная коррекция одного из них может усилить проявления другого^[3][6].

Тактика лечения синдрома щелкунчика определяется выраженностью клинических проявлений, возрастом пациента и эффективностью предшествующей терапии. Применяют консервативное лечение, хирургические операции и эндоваскулярные вмешательства. При лёгких симптомах консервативное лечение рекомендуют проводить в течение шести месяцев у взрослых и двух лет у детей и подростков. В детском возрасте предпочтение этой тактике обусловлено возможностью самостоятельного исчезновения симптомов по мере роста организма, увеличения объёма жировой ткани и развития венозных коллатералей. При недостаточной массе тела или индексе массы тела у нижней границы нормы прибавка в весе может способствовать уменьшению симптомов. Увеличение объёма жировой ткани брыжейки и забрюшинного пространства способствует расширению аортомезентериального угла и ослаблению компрессии левой почечной вены. Для облегчения боли в левом боку и малом тазу могут применяться компрессионные чулки^[3][6].

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента используют для уменьшения ортостатической протеинурии и лечения сопутствующей артериальной гипертензии, в том числе у детей. Для улучшения почечной перфузии возможно назначение ацетилсалициловой кислоты в низких дозах^[5][6]. Хирургическое лечение рассматривают при неэффективности консервативной терапии или выраженных проявлениях заболевания. У взрослых основными показаниями к вмешательству служат макрогематурия и интенсивная боль. Операция также может потребоваться при выраженной протеинурии, почечной недостаточности, вегетативных нарушениях и варикоцеле^[3][6].

Основным хирургическим методом является транспозиция левой почечной вены. При передней форме синдрома вену пересаживают в нижнюю полую вену ниже прежнего места впадения, освобождая её от сдавления между аортой и верхней брыжеечной артерией. При задней форме левую почечную вену перемещают кпереди от аорты. Для удлинения вены или пластики её стенки при необходимости используют участок большой подкожной вены^[3][5].

При рефлюксе по левой гонадной вене может выполняться её транспозиция с формированием анастомоза с нижней полой или левой общей подвздошной веной. Это создаёт дополнительный путь оттока крови от почки и способствует уменьшению почечной венозной гипертензии и тазового венозного застоя. Аутотрансплантацию левой почки рассматривают, в частности, при сохранении или возобновлении симптомов после транспозиции почечной вены. Почку перемещают в подвздошную ямку, обычно на противоположной стороне, с формированием артериального, венозного и мочеточникового анастомозов. По сравнению с транспозицией почечной вены эта операция более продолжительна, требует более обширного хирургического доступа и сопровождается периодом ишемии почки. Другим вариантом лечения является экстравазальное стентирование. Стент устанавливают лапароскопически снаружи левой почечной вены для предотвращения её сдавления. Вмешательство не требует мобилизации или пережатия вены^[5][6].

К другим хирургическим методам относятся венозное шунтирование, нефропексия с удалением варикозно расширенных почечных вен и транспозиция верхней брыжеечной артерии. Нефрэктомию рассматривают только как крайнюю меру при исчерпании возможностей венозной декомпрессии, в том числе при сохранении гематурии после неоднократных вмешательств. Эндоваскулярное стентирование направлено на восстановление просвета левой почечной вены в зоне компрессии. При сохранении сужения после установки стента возможно проведение баллонной ангиопластики. Для профилактики тромбоза в период эндотелизации стента назначают антитромботическую терапию, включающую антикоагулянты и антиагреганты^[5][6].

Почти у 75 % пациентов молодого возраста проявления синдрома щелкунчика со временем исчезают. Улучшению способствуют рост организма, увеличение массы тела и развитие венозных коллатералей. У детей и подростков увеличение объёма жировой ткани брыжейки и забрюшинного пространства может приводить к расширению аортомезентериального угла и уменьшению сдавления левой почечной вены. У взрослых течение заболевания более вариабельно и нередко носит хронический характер. Почечная недостаточность, обусловленная исключительно синдромом щелкунчика, развивается крайне редко. Угрожающие жизни исходы также редки, однако заболевание может существенно снижать качество жизни. Прогноз оценивают индивидуально. При выраженных или прогрессирующих симптомах может потребоваться хирургическое или эндоваскулярное лечение^[2][3].

После хирургического или эндоваскулярного лечения контрольное обследование проводят через три месяца, затем ежегодно. При стойком отсутствии симптомов интервалы между обследованиями могут быть увеличены до 3-5 лет. Возобновление симптомов служит показанием к проведению КТ-ангиографии или прямой контрастной флебографии. Наблюдение осуществляют при участии сосудистого хирурга и нефролога. К наблюдению детей привлекают специалистов соответствующего педиатрического профиля^[6].

Профилактика осложнений синдрома щелкунчика включает своевременное выявление клинически значимой компрессии левой почечной вены и лечение при наличии показаний. Пациентов информируют о возможных последствиях заболевания при отсутствии лечения. Скрининговое обследование членов семьи не требуется, поскольку синдром щелкунчика не относится к наследственным заболеваниям^[6].