Деменция вследствие цереброваскулярного заболевания

Понятие о связи между сосудистыми заболеваниями и когнитивным снижением существует давно. Первые описания того, что сейчас называют «сосудистой деменцией», с постепенным, ступенчатым ухудшением и очаговой неврологической симптоматикой, относятся ещё к 1672 году. В 1970-х годах был введён термин «мультиинфарктная деменция». Однако с развитием методов нейровизуализации и патоморфологических исследований стало ясно, что спектр сосудистых причин когнитивного снижения гораздо шире. В 1994 году В. Хачински предложил термин «сосудистые когнитивные нарушения» (СКН), который охватывает весь спектр расстройств — от лёгких до тяжёлых, и который является общепринятым в современной неврологии^[2][3].

Современная классификация, предложенная международной консенсусной группой (VICCCS), подразделяет СКН по степени тяжести и клинико-патогенетическому варианту^[3][2].

В МКБ-10 отдельной классификации для СКР не предусмотрено. СКР целесообразно подразделять на сосудистую деменцию (СоД) и недементные СКР^[4].

Сосудистая деменция является второй по распространённости причиной тяжёлых когнитивных нарушений после болезни Альцгеймера (БА). Сосудистая этиология лежит в основе около 20 % деменций у пациентов пожилого возраста^[4].

В некоторых странах Азии этот показатель может достигать 30 %. Однако картина становится сложнее при учёте смешанной патологии. Нейропатологические исследования показывают, что сочетание сосудистого и альцгеймеровского процесса (смешанная деменция) встречается очень часто — у 20-38 % пациентов с деменцией. Риск смешанной деменции увеличивается с возрастом. Важно отметить, что сосудистые факторы риска, измеренные в среднем возрасте, являются мощными предикторами развития когнитивных нарушений и деменции в позднем возрасте^[2][5].

Основными причинами СКН являются разнообразные заболевания сердечно-сосудистой системы, приводящие к острому или хроническому повреждению головного мозга. К ним относятся^[1][2]:

• Артериальная гипертензия (наиболее значимый фактор).
• Церебральный атеросклероз (поражение крупных артерий).
• Заболевания сердца: мерцательная аритмия, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность.
• Сахарный диабет.
• Курение и злоупотребление алкоголем.

Реже СКН могут быть вызваны церебральной амилоидной ангиопатией (ЦАА), наследственными ангиопатиями (например, CADASIL), системными васкулитами, гипергомоцистеинемией и дефицитом витамина B12.

Патогенез можно представить в виде последовательности этапов^[5]:

1. Воздействие факторов риска: возраст, генетическая предрасположенность, нездоровый образ жизни приводят к развитию сосудистых факторов риска (гипертензия, диабет, гиперлипидемия).
2. Развитие цереброваскулярной болезни:
   • атеросклероз: поражает крупные артерии, приводя к тромбозам, эмболиям и крупным инфарктам;
   • артериолосклероз: поражает мелкие пенетрирующие артерии, что ведёт к лакунарным инфарктам, микрокровоизлияниям и хронической ишемии белого вещества (лейкоареоз);
   • церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА): отложение амилоида в стенках корковых сосудов, что приводит к лобным микрокровоизлияниям и инфарктам.
3. Сосудистое повреждение мозга: в результате перечисленных процессов возникают инфаркты (крупные, лакунарные, микроинфаркты), кровоизлияния, изменения белого вещества.
4. Нарушение когнитивных сетей: структурные повреждения разрывают функциональные связи между различными областями мозга, в первую очередь лобно-подкорковыми кругами, что клинически проявляется нарушением исполнительных функций, замедленностью мышления и другими когнитивными симптомами.
5. Взаимодействие с нейродегенерацией: сосудистые повреждения часто сочетаются с патологией Альцгеймера (отложением бета-амилоида и тау-белка), усугубляя друг друга. Хроническая гипоперфузия может способствовать нейродегенеративным процессам.

Доминируют нарушения управляющих функций (планирование, организация, контроль), внимания и скорости психических процессов (брадифрения). Нарушения памяти присутствуют, но обычно выражены мягче, чем при болезни Альцгеймера (БА), и связаны в большей степени с трудностью воспроизведения информации, а не её запоминания^[4].

Для СКР характерен так называемый «лобный» или «подкорковый» профиль когнитивных нарушений: замедленность психических процессов (брадифрения), нарушение внимания и исполнительных функций (планирование, контроль), при относительной сохранности памяти (страдает воспроизведение, но не запоминание). Используются такие тесты, как Монреальская шкала оценки когнитивных функций (MoCA), батарея лобной дисфункции, тест рисования часов^[3].

Является ключевым методом для подтверждения диагноза. Оценивается наличие и локализация инфарктов (лакунарных, корковых), выраженность и распределение изменений белого вещества (лейкоареоз по шкале Фазекас), наличие церебральных микрокровоизлияний (на T2*-GRE или SWI последовательностях), а также степень общей и региональной атрофии^[2].

Проводятся для выявления и оценки контроля сосудистых факторов риска (АД, липидный спектр, глюкоза крови, ЭКГ, УЗИ брахиоцефальных артерий)^[3].

Проводится с другими основными причинами деменции^[4]:

• Болезнь Альцгеймера (БА).

При СКР: преобладают лобные/исполнительные дисфункции, нарушения внимания, скорость психических процессов снижена. Память страдает вторично (трудности воспроизведения). Есть очаговая неврологическая симптоматика и данные нейровизуализации за ЦВЗ. При БА: Доминирует прогрессирующее нарушение памяти (эпизодической, по закону Рибо). Неврологический дефицит на ранних стадиях часто отсутствует. МРТ показывает атрофию гиппокампа.

• Смешанная деменция (БА + СКР).

Диагностируется при наличии клинических и нейровизуализационных признаков обоих заболеваний. Характерно сочетание выраженных мнестических нарушений (как при БА) с лобной дисфункцией и очаговой неврологической симптоматикой (как при СКР).

• Деменция с тельцами Леви (ДТЛ).

Отличия ДТЛ: наличие зрительных галлюцинаций, спонтанного паркинсонизма, выраженных флуктуаций внимания и ясности сознания, расстройства поведения в фазе сна с БДГ.

• Лобно-височная деменция (ЛВД).

Отличия ЛВД: раннее и доминирующее изменение личности и поведения (расторможенность, апатия, утрата эмпатии) или прогрессирующие речевые нарушения при относительной сохранности памяти и зрительно-пространственных функций.

Лечение направлено на вторичную профилактику дальнейшего сосудистого повреждения и улучшение когнитивных функций^[4].

Когнитивный тренинг, направленный на тренировку внимания, памяти и исполнительных функций, регулярные аэробные физические нагрузки для улучшения когнитивных функций и общего состояния сердечно-сосудистой системы, а также коррекцию диеты, для которой рекомендуется средиземноморская диета или диета DASH (Dietary Approaches to Stop Hypertension)^[4].

В первую очередь, нацелена на вторичную профилактику инсульта и является крайне важной. Она включает контроль артериального давления с применением ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II и других препаратов; антиагрегантную терапию (ацетилсалициловая кислота, клопидогрел) или антикоагулянтную терапию при фибрилляции предсердий; гиполипидемическую терапию статинами; и контроль уровня глюкозы при сахарном диабете. Для патогенетической и симптоматической терапии собственно когнитивного дефицита могут применяться ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин) и мемантин (антагонист NMDA-рецепторов), особенно при смешанной деменции. Их эффективность при «чистых» СКР менее доказана, но они могут быть рассмотрены для лечения выраженных когнитивных нарушений. Лечение некогнитивных нарушений предусматривает назначение антидепрессантов (чаще СИОЗС), не обладающих холинолитическим действием, для борьбы с депрессией; апатия, возбуждение и психотические расстройства купируются по соответствующим протоколам с осторожным применением нейролептиков из-за риска экстрапирамидных нарушений и цереброваскулярных осложнений^[4].

Своевременная коррекция факторов риска и адекватная терапия могут замедлить прогрессирование когнитивного дефекта, а в отдельных случаях — и добиться некоторого улучшения когнитивных функций, особенно на стадии легких и умеренных когнитивных расстройств^[4].

Пациенты с СКР, особенно с умеренными нарушениями, нуждаются в регулярном диспансерном наблюдении у невролога. Наблюдение включает в себя^[3]:

• Мониторинг когнитивных функций (проведение нейропсихологического тестирования 1-2 раза в год).
• Контроль и коррекция сосудистых факторов риска (АД, липиды, глюкоза).
• Оценка безопасности терапии и её переносимости.
• Консультирование пациента и родственников по вопросам модификации образа жизни, когнитивного тренинга и организации быта.

Наиболее эффективной стратегией профилактики СКР является контроль сосудистых факторов риска, начиная со среднего возраста. Контроль рисков включает в себя выявление и лечение артериальной гипертензии, гиперхолестеринемии, сахарного диабета, отказ от курения, поддержание нормальной массы тела, регулярную физическую и интеллектуальную активность, а также здоровое питание. Мультимодальные вмешательства, направленные на одновременную коррекцию нескольких факторов риска, демонстрируют наибольшую эффективность в сохранении когнитивного здоровья^[5][2].