Эритема кольцевидная центробежная Дарье
Эрите́ма кольцеви́дная центробе́жная Дарье́ (ЭКЦД) — хроническое заболевание кожи, проявляющееся кольцевидными и фигурными эритематозными высыпаниями различной локализации, конфигурации и вариантов эволюции элементов. Этиология и патогенез заболевания до конца не установлены. Заболевание встречается у лиц обоего пола, несколько чаще у мужчин, редко у детей. ЭКЦД была впервые описана дерматовенерологом Дарье Ж. в 1916 году[1]. Заболевание характеризуется появлением эритематозных папул или пятен розового цвета, которые постепенно увеличиваются в размерах за счёт периферического роста и формируют кольцевидные, дугообразные или полициклические очаги с центральным просветлением[2]. Поражения локализуются преимущественно на бёдрах, ягодицах и туловище. ЭКЦД является доброкачественным заболеванием[3].
Общие сведения
| Эритема кольцевидная центробежная Дарье | |
|---|---|
| МКБ-11 | EB11 |
| МКБ-10 | L53.1 |
| DiseasesDB | 29798 |
История
Заболевание было впервые описано французским врачом-дерматовенерологом Дарье Ж. в 1916 году[4].
Этиология
Этиология ЭКЦД остаётся неизвестной. Заболевание рассматривают, как полиэтиологическую реакцию гиперчувствительности. Описаны как идиопатические случаи, так и связи с широким спектром внешних и внутренних факторов. Отмечены семейные случаи, что указывает на возможную роль наследственной предрасположенности.
Возможные этиологические факторы:
- инфекции:
- вирусные: вирус Эпштейна — Барр, ВИЧ, контагиозный моллюск, опоясывающий герпес[2];
- бактериальные: кишечная палочка, стрептококковые инфекции, микобактериальная инфекция (туберкулёз)[5];
- грибковые: дерматофитии (Trichophyton, Epidermophyton), Malassezia furfrur, Candida albicans, плесневые грибы[5];
- паразитарные: аскаридоз, педикулёз и др.[5].
- Лекарственные препараты: антималярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин), амитриптилин, циметидин, финастерид, салицилаты, пенициллин, пироксикам, ритуксимаб, устекинумаб, азацитидин, тиомалат натрия, спиронолактон, эстрогены, комбинированная терапия пегилированным интерфероном альфа-2а и рибавирином и др[5].
- Онкологические заболевания: лимфома Ходжкина, хронический лимфолейкоз, острый миелоидный лейкоз, множественная миелома и ряд солидных опухолей (карцинома носоглотки, плоскоклеточная карцинома в сальной кисте, рак молочной железы, рак простаты, карцинома яичников и др.)[5].
- Аутоиммунные и системные заболевания: аутоиммунный гепатит, болезнь Грейвса, синдром Шегрена, системная красная волчанка, гиперэозинофильный синдром, эозинофильный гранулёматоз с полиангиитом, саркоидоз, рецидивирующий полихондрит[2][5].
- Эндокринные и репродуктивные факторы: эндокринные дисфункции, повышенная чувствительность к прогестерону (аутоиммунный прогестероновый дерматит), обострения в поздние сроки беременности или регресс во время беременности отмечены в отдельных случаях[5].
- Дерматологические заболевания: экзематозные высыпания, многоформная экссудативная эритема, псориазиформный дерматит, узловатая эритема, крапивница, линейный IgA-дерматоз.
- Прочие: рецидивирующий острый аппендицит, холестатическая болезнь печени, внутрисуставные заболевания (остеоартрит), стрессы[5].
Патогенез
Патогенез ЭКЦД остаётся до конца не выясненным. В его основе лежит комплекс сосудистых и иммунных реакций кожи. Считается, что ключевым механизмом является патологическая сосудистая реакция: капилляры в области очага расширяются, ток крови замедляется, повышается гидростатическое давление, вследствие чего часть плазмы выходит в межклеточное пространство дермы и формируется локальный отёк. Это определяет приподнятый край кольцевидного элемента[1].
Важную роль играют иммунные механизмы. В очагах выявляется инфильтрация Т-лимфоцитами, что указывает на участие клеточно-опосредованных реакций. Заболевание рассматривают как вариант гиперчувствительности замедленного типа, при котором активируются Т-клетки и медиаторы воспаления, включая фактор некроза опухоли α и цитокины Th1-типа. В ряде случаев обнаруживаются отложения иммуноглобулинов G и комплемента в зоне базальной мембраны, что свидетельствует о возможном вовлечении гуморального звена и аутоиммунных процессов. Предполагается также участие иммунных комплексов, фиксирующихся в сосочковом слое дермы и инициирующих активацию комплемента[5].
Гистологическая картина
Гистологически различают поверхностный и глубокий типы заболевания: для поверхностного характерен периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат в верхних отделах дермы с очаговым паракератозом и спонгиозом, иногда с образованием микровезикул, для глубокого — отсутствие изменений в эпидермисе, мононуклеарный инфильтрат в средней и нижней частях дермы[5]. Также может выявляться расширение капилляров и умеренный отёк дермы[4].
Эпидемиология
Распространённость ЭКЦД составляет около 1 случая на 100 000 человек в год[6]. Заболевание встречается во всех возрастных группах: описаны случаи от младенческого периода до 90 лет[5]. Наиболее часто эритема проявляется во взрослом возрасте, средний возраст дебюта — около 40 лет[3]. Болеют оба пола, несколько чаще мужчины. Локализация высыпаний: чаще поражаются кожа туловища (73 %), нижних конечностей (55 %), верхних конечностей (32 %); реже — кожа лица и шеи (около 14 %)[1].
Диагностика
Клиническая картина
ЭКЦД характеризуется хроническим течением и может развиваться в любом возрасте[1]. Заболевание характеризуется появлением эритематозных папул или пятен розового цвета, которые постепенно увеличиваются в размерах за счёт периферического роста и формируют кольцевидные, дугообразные или полициклические очаги с центральным просветлением[2]. Характерный для данного вида эритемы признак — «центробежный» рост высыпаний (по периферии)[1]. Рост элементов составляет в среднем несколько миллиметров в день. Центральная часть очага со временем бледнеет или приобретает остаточную гиперпигментацию, тогда как периферия может быть слегка возвышенной и уплотнённой, с тонким шелушением по внутреннему краю[2]. В ряде случаев по периферии высыпаний наблюдается везикуляция[5].
Очаги могут быть одиночными или множественными, часто склонны к слиянию и образованию причудливых фигурных очертаний[3]. Диаметр элементов варьируется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, в отдельных случаях достигая больших размеров. Поражения локализуются преимущественно на бёдрах, ягодицах и туловище, реже на верхних конечностях, лице и шее; ладони и подошвы, как правило, не вовлекаются[1]. Заболевание может быть локализованным или генерализованным.
Субъективные ощущения выражены слабо или отсутствуют. Иногда пациенты отмечают умеренный зуд или жжение, но экскориации не наблюдаются[1][4]. Длительность существования отдельных очагов варьируется от нескольких дней до нескольких месяцев, нередко заболевание продолжается в течение нескольких лет с рецидивами и ремиссиями. В отдельных случаях отмечается сезонность течения, чаще с обострениями в тёплое время года.
Регресс очагов обычно не сопровождается рубцеванием, но возможна поствоспалительная гиперпигментация различной интенсивности[2].
Поверхностный тип эритемы Дарье отличается отсутствием чётких границ пятен, наличием десквамации по периферии очагов и сопровождается зудом. Глубокий тип характеризуется выраженными отёчными валикообразными краями высыпаний без шелушения и зуда[1].
К атипичным разновидностям эритемы Дарье относятся: шелушащаяся эритема Дарье, при которой наблюдается шелушение наружного края очагов при сохранении типичных признаков заболевания; везикулярная эритема, сопровождающаяся быстропреходящими везикулёзными элементами по краям очагов; простая гирляндообразная эритема Ядассона, отличающаяся циклическим течением сыпи, при котором отдельные элементы существуют всего несколько дней, но сам процесс имеет длительное течение; стойкая микрогирляндообразная эритема с мелкими элементами до 1 см, которые могут сохраняться месяцами без изменений. Более редкими вариантами считаются индуцированная и телеангиэктатическо-пурпурозная эритема Дарье. При всех разновидностях заболевания общее состояние больных, как правило, не страдает[1].
Лабораторная диагностика
- Клинический анализ крови — возможно выявление нейтрофилёза или эозинофилии[5].
- Микроскопическое исследование соскобов кожи с применением гидроксида калия — выявляется наличие гиф при дерматомикозах или кандидозе[5].
- Серологические тесты на боррелиоз — исключение мигрирующей эритемы[5].
- Серологические тесты на сифилис — исключение сифилитической розеолы[5].
- Анализ на антинуклеарные антитела — выявление системной красной волчанки или синдрома Шегрена[5].
- Туберкулиновые пробы — выявление инфекции Mycobacterium tuberculosis[5].
- Печёночные пробы — выявление холестаза или гепатита[5].
- Анализ кала на яйца гельминтов — исключение паразитарной инвазии[5].
- Гистологическое исследование поражённых участков кожи[4].
Инструментальная диагностика
- Рентгенография грудной клетки — выявление туберкулёза, саркоидоза, лимфомы или опухолевого процесса[5].
Дифференциальная диагностика
Включают:
- эритема извилистая ползучая Гаммела,
- стойкая фигурная эритема Венде,
- экссудативная многоформная эритема,
- мигрирующая эритема,
- ревматическая эритема Лендорфа-Лейнера,
- микозы,
- атипичный розовый лишай Жибера[1],
- кольцевидная подострая красная волчанка кожи,
- крапивница,
- опоясывающий лишай,
- псориаз[2],
- дерматофития гладкой кожи,
- нуммулярная экзема,
- дермальный ангиит,
- кольцевидная гранулёма,
- саркоидоз,
- болезнь Гансена,
- острый фебрильный нейтрофильный дерматоз (синдром Свита),
- лимфомы кожи, чаще — с лимфоцитарным инфильтратом Еснера[7],
- третичная розеола Фурнье,
- мастоцитоз,
- герпетиформный дерматит Дюринга[4],
- себорейный дерматит,
- порокератоз,
- розацеа[3].
Лечение
Лечение ЭКЦД направлено на устранение возможной причины заболевания и облегчение симптомов. В ряде случаев заболевание проходит самостоятельно.
Местная терапия
Местная терапия ЭКЦД может включать:
- глюкокортикоиды для наружного применения (например, триамцинолон, алклометазон, гидрокортизон, флуоцинонид) — применяются с целью уменьшения воспаления и зуда[1][5].
- Аналоги витамина D3 (например, кальципотриол)[1].
- Ингибиторы кальциневрина (такролимус, пимекролимус) — могут использоваться как альтернатива кортикостероидам[1][3].
- В отдельных случаях отмечен положительный эффект от применение кальципотриола в сочетании с узкополосным ультрафиолетовым излучением[5].
Системная терапия
Системная терапия назначается при распространённых и идиопатических формах ЭКЦД, а также при неэффективности местной терапии:
- антибактериальные препараты (макролиды — азитромицин, эритромицин; метронидазол) — назначаются при подозрении на инфекционный фактор или для эрадикации скрытых очагов инфекции[1][3].
- Противогрибковые препараты (флуконазол, итраконазол, тербинафин, кетоконазол) — применяются при грибковой этиологии или распространённых формах заболевания[5].
- Антигистаминные средства (например, цетиризин) — применяются для уменьшения выраженности зуда[1].
- Системные кортикостероиды (например, преднизолон) — могут приводить к регрессии очагов, но часто сопровождаются рецидивом после отмены[5].
В отдельных клинических случаях описано успешное применение этанерцепта, рофлумиласта, упадацитиниба, а также дапсона и триметоприм-сульфаметоксазола[5].
Прогноз
ЭКЦД имеет хроническое или рецидивирующее течение, однако считается доброкачественным заболеванием. Эритема склонна к рецидивам в течение нескольких месяцев или лет, однако может самостоятельно регрессировать[3].
Диспансерное наблюдение
Наблюдение у врача-дерматовенеролога[1].
Примечания
Литература
- Сорокина Е., Масюкова С. Кольцевидная центробежная эритема // Врач : Журнал. — 2011. — № 1. — С. 24—27. — ISSN 2587-7305.
Дополнительно по теме
Крапивница и эритема | ||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Крапивница |
| |||||||||||
| Эритема |
| |||||||||||
