Эритема маргинальная

Эритема маргинальная рассматривается, как один из основных критериев Джонса при острой ревматической лихорадке. Она также может наблюдаться при наследственном или приобретённом ангионевротическом отёке, хронической ревматической лихорадке и при орнитозе. В редких случаях она наблюдается при лекарственных аллергических реакциях (аллергическая реакция на комбинированный препарат амоксициллин-клавулановая кислота^[2]), сепсисе и гломерулонефрите^[1][3]. Также маргинальная эритема может наблюдаться при болезни Лайма^[2].

Острая ревматическая лихорадка чаще всего связана с инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А, реже — со стрептококками группы C. Особую роль играют серотипы M3 и M18, ассоциированные с развитием постстрептококковой ревматической болезни. Заболевание встречается преимущественно у детей и подростков в возрасте от 5 до 15 лет, чаще в развивающихся странах^[1].

Механизмы формирования маргинальной эритемы до конца не установлены^[3].

При острой ревматической лихорадке ключевым фактором считается феномен молекулярной мимикрии между антигенами стрептококков и компонентами соединительной ткани организма (коллаген IV типа, ламинин, тропомиозин, виментин, кератин, N-ацетилглюкозамин). Это приводит к образованию перекрёстно реагирующих антител и воспалительным изменениям кожи^[3].

При наследственном и приобретённом ангионевротическом отёке патогенез связывают с дефицитом ингибитора комплимента С1^[1], что вызывает избыточное образование брадикинина. Его отложения обнаруживаются в коже (стромальные и эндотелиальные) в очагах поражения^[3].

Механизмы развития маргинальной эритемы при орнитозе и других инфекционных или иммунных состояниях остаются недостаточно изученными^[3].

При гистологическом исследовании выявляется периваскулярный полиморфный инфильтрат из нейтрофилов и мононуклеарных клеток в папиллярной дерме и верхней части ретикулярной дермы^[1].

Маргинальная эритема встречается преимущественно у детей и подростков в возрасте от 5 до 15 лет. Половых различий в распространённости не отмечается^[1].

Чаще всего она выявляется у пациентов с острой ревматической лихорадкой. По разным данным, маргинальная эритема регистрируется у 1—18 % больных, в среднем примерно у 6 %^[1]. Заболевание наблюдается значительно чаще в развивающихся странах, где распространённость острой ревматической лихорадки остаётся высокой. В этих регионах средняя заболеваемость составляет около 19 случаев на 100 000 населения в год^[4].

В развитых странах острая ревматическая лихорадка и её кожные проявления встречаются редко: заболеваемость составляет от 2 до 14 случаев на 100 000 населения^[4].

При маргинальной эритеме практически всегда присутствует один или несколько признаков острой ревматической лихорадки: кардит (30—50 %); мигрирующий полиартрит (35—66 %) коленных, локтевых, лучезапястных и голеностопных суставов; хорея Сиденхема (10—30 %); ревматические узелки (0—10 %)^[1].

Маргинальная эритема является характерным кожным проявлением ревматической лихорадки. Для неё типично появление на туловище и проксимальных отделах конечностей кольцевидных или полициклических эритематозных пятен розово-красного цвета, не возвышающихся над кожей^[1][5]. В центре кожа гиперпигментирована или застойно синюшна^[1]. Активная краевая зона слегка отёчна; при этом сыпь не сопровождается зудом, шелушением или субъективными ощущениями^[1]. В ряде случаев весь очаг имеет уртикароподобный вид^[1]. Лицо, как правило, не поражается^[3].

Высыпания могут увеличиваться в размерах за счёт быстрого периферического роста (до 15-20 мм за 12 часов), нередко сливаются между собой, формируя полициклические или «географические» очертания^[1]. Характерной особенностью является миграция очагов: отдельные элементы сохраняются от нескольких часов до 1-2 суток и исчезают бесследно, после чего могут появляться вновь с интервалом в несколько недель (периодическая маргинальная эритема)^[1][5].

Маргинальная эритема обычно развивается на фоне системных проявлений ревматической лихорадки — лихорадки, кардита, мигрирующего полиартрита и др.^[4]. Появление сыпи чаще приходится на пиковый период заболевания — через 1-5 недель после перенесённого стрептококкового фарингита, иногда совпадает с дебютом кардита или предшествует ему^[1].

• Иммунохроматографический экспресс-тест мазка из зева на стрептококки группы А — выявление антигенов стрептококков группы А^[1];
• Посев мазка из зева — подтверждение наличия стрептококка группы А^[1];
• Выявление титра антистрептолизина O, анти-ДНКазы B, антистрептокиназы, антигиалуронидазы — выявление антител к стрептококкам, подтверждение перенесённой инфекции;
• Клинический анализ крови — вспомогательный метод для постановки диагноза^[3];
• Определение концентрации комплемента C4, ингибитора эстеразы C1 и C1q в сыворотке крови — диагностика наследственного ангионевротического отёка^[3];
• Серологические тесты на Chlamydia psittaci — диагностика орнитоза^[3];
• Иммуноферментный анализ и иммуноблоттинг — выявление антител к Borrelia burgdorferi при болезни Лайма^[2];
• Гистологическое исследование поражённых участков кожи^[1].

• Электрокардиография — выявление нарушений проведения в сердце^[4];
• Эхокардиография — применяется для оценки структурных и функциональных изменений сердца, в том числе субклинического кардита^[4].

Включают:

• крапивница,
• болезнь Стилла у взрослых,
• эритема кольцевидная центробежная Дарье,
• многоформная эритема,
• инфекционный мононуклеоз,
• эозинофильная кольцевидная эритема,
• эритема извилистая ползучая Гаммела,
• мигрирующая эритема^[1],
• кольцевидная эритема младенческого возраста,
• нейтрофильная фигурная эритема^[4].

Кожные проявления маргинальной эритемы протекают без осложнений. Однако они предвещают развитие кардита у пациентов с острой ревматической лихорадкой, у небольшого процента из которых может развиться ревматическая болезнь сердца^[3]. Менее распространённым осложнением, связанным с острой ревматической лихорадкой, является артропатия Жакку^[4].

Специфического лечения маргинальной эритемы не существует, так как она является кожным проявлением основного заболевания и проходит самостоятельно^[4]. Терапия направлена на устранение причины. При маргинальной эритеме, связанной с острой ревматической лихорадкой, проводится антибактериальная терапия. Назначаются пенициллины. При непереносимости — цефалоспорины или макролиды. Для уменьшения воспаления и болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные препараты^[2][6].

При наследственном ангионевротическом отёке применяются ингибиторы C1-эстеразы, икатибант, экалантид или свежезамороженная плазма. При болезни Лайма лечение заключается в применении антибиотиков (доксициклин, цефуроксим или амоксициллин)^[2][3]. При лечении орнитоза препаратом выбора является доксициклин, при противопоказаниях могут назначаться макролиды (азитромицин) или фторхинолоны^[3].

Лечение аллергических реакций может включать в себя устранение провоцирующего фактора, а также приём различных лекарственных препаратов — антигистаминные средства (например, лоратадин) и кортикостероиды (например, преднизолон). При тяжёлых аллергических реакциях можно использовать эпинефрин^[2].

Маргинальная эритема имеет вялотекущее течение. Даже после лечения острой ревматической лихорадки эритема может сохраняться^[4].

Наблюдение у врача-ревматолога^[1].

Профилактика основного заболевания^[3].