АссистентНовый вопросИсторияОбласти знаний
Партнёрские проектыСпецпроектыСтать автором
Сменить язык
О РУВИКИ

Эритема извилистая ползучая Гаммела

Эрите́ма изви́листая ползу́чая Гамме́ла (лат. erythema gyratum repens) — редкое заболевание кожи из группы фигурных эритем, характеризующееся появлением множественных кольцевидных эритематозных пятен, напоминающими срез дерева. Заболевание является облигатным паранеопластическим процессом. Чаще встречается у пациентов в возрасте 40—60 лет[1]. В 80 % случаев эритема ассоциирована со злокачественными новообразованиями (наиболее часто — рак лёгких, молочной железы, желудка, а также опухоли мозга, половых органов и множественная миелома)[1][2]. Заболевание впервые описал Гаммел Дж. А. в 1952 году[3]. Основным методом лечения при эритеме Гаммела является выявление и лечение основного злокачественного новообразования[4].

Общие сведения
Эритема извилистая ползучая Гаммела
МКБ-11 EL10
МКБ-10 L53.3
DiseasesDB 4440

История

Впервые извилистая ползучая эритема была описана в 1952 году Гаммелом Дж. А. у пациентки, у которой позже был обнаружен рак молочной железы[3].

Этиология

Этиология эритемы Гаммела до конца не установлена. Заболевание в 80 % случаев связано со злокачественными новообразованиями, среди которых наиболее часто встречается рак лёгкого, за которым следуют рак молочной железы, пищевода, желудка, мочевого пузыря, матки или шейки матки, предстательной железы и анального канала[5][2]. Реже эритема ассоциируется с лимфомами и другими опухолями (опухоль мозга, саркома, множественная миелома[1]). В отдельных случаях эритема описана при туберкулёзе лёгких, криптогенной организующейся пневмонии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, синдроме CREST, красном волосяном лишае, псориазе, ихтиозе, гиперэозинофильном синдроме, гипертрофии молочной железы, хеликобактерной инфекции, а также как реакция на лекарственные препараты (лекарственная реакция на азатиоприн у пациента с аутоиммунным гепатитом I типа, интерфероны). Сообщалось о её возникновении после перенесённой инфекции COVID-19 и вакцинации[2][1].

Патогенез

Патогенез эритемы Гаммела остаётся неясным, однако считается, что ведущую роль играют иммунологические механизмы. Основная гипотеза связывает заболевание с перекрёстной реакцией между опухолевыми антигенами и антигенами кожи. В результате такого взаимодействия возможно образование новых антигенных детерминант, провоцирующих аутоиммунный ответ. Согласно другой концепции, компоненты опухолевого метаболизма изменяют состав кожных антигенов, делая их восприимчивыми к иммунному распознаванию. Также предполагается, что опухолевые антигены могут образовывать иммунные комплексы с антителами, откладывающимися в базальной мембране кожи, что сопровождается активацией комплемента[2][6]. В патогенезе обсуждается и роль клеток Лангерганса, количество которых увеличено в эпидермисе очагов поражения[4].

Также была выдвинута гипотеза, что высокий уровень глутамина в организме при опухолевом процессе может способствовать появлению характерных кольцевидных высыпаний[2][6].

Гистологическая картина

При гистологическом исследовании наблюдаются акантоз, незначительно выраженный гиперкератоз, очаговый паракератоз и спонгиоз, ограниченные эпидермисом и поверхностным слоем дермы. Также может наблюдаться мононуклеарный, лимфоцитарный и гистиоцитарный периваскулярный инфильтраты в дерме[7].

В ряде случаев при прямой иммунофлуоресценции обнаруживаются отложения иммуноглобулина G, а также компонентов комплемента C3 и C4 в области базальной мембраны[7].

Эпидемиология

Извилистая ползучая эритема - редкое заболеваниее, точная распространённость которого неизвестна. В 70—80 % случаев эритема ассоциирована со злокачественными новообразованиями[4]. Заболевание преимущественно встречается у представителей европеоидной расы, чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1)[2]. Средний возраст манифестации 40—60 лет[1]. По некоторым данным, заболевание может возникать у пациентов в возрасте от 16 до 77 лет[2]. Чаще болеют женщины, страдающие аденокарциномой молочной железы, аденокарциномой желудка, раком лёгкого, опухолью мозга, саркомой, множественной миеломой, опухолью половых органов[1].

Диагностика

Клиническая картина

Эритема Гаммела характеризуется множественными кольцевидными эритематозными пятнами на коже, напоминающими срез дерева. Очаги могут распространяться, перемещаясь с высокой скоростью — до 1 см в сутки. По краям очагов обычно наблюдается поверхностное шелушение и приподнятая кайма, что подчёркивает рисунок. Часто высыпания сопровождаются сильным зудом, который может быть изнуряющим[1][7]. Иногда на очагах формируются волдыри[7].

Первые элементы обычно возникают на коже лица, затем распространяются на туловище и проксимальные отделы конечностей, ладони и подошвы обычно остаются интактными. У части пациентов наблюдаются сопутствующие изменения кожи (приобретённый ихтиоз или ладонно-подошвенный гиперкератоз). Также может наблюдаться лимфаденопатия[1].

Эритема может появляться за несколько месяцев (в среднем за 9, диапазон — от 1 до 72 месяцев) до выявления злокачественного новообразования, реже — одновременно с ним или вскоре после постановки диагноза. Течение кожных проявлений часто параллельно динамике основного заболевания: после лечения новообразования высыпания регрессируют в течение нескольких недель[2].

Лабораторная диагностика

  • Клинический анализ крови — может выявляться эозинофилия[8].
  • Биохимический анализ крови — позволяет оценить функцию печени и почек, концентрацию общего белка, ионов кальция и фосфора; используется для исключения системных нарушений, связанных с опухолью. Анализы на онкомаркеры — включают определение простат-специфического антигена у мужчин, а также другие специфические маркеры в зависимости от предполагаемой локализации опухоли. Серологические тесты — могут включать определение антинуклеарных антител для исключения аутоиммунных заболеваний с похожей симптоматикой[5][2].
  • Анализ кала на скрытую кровь — используется для раннего выявления опухолей желудочно-кишечного тракта[2].
  • Гистологическое исследование поражённых участков кожи[7].

Инструментальная диагностика

  • Рентгенография грудной клетки — применяется для поиска новообразований лёгких и средостения[5].
  • Маммография — используется для выявления злокачественных опухолей молочных желёз[5].
  • Компьютерная томография органов брюшной полости — позволяет обнаружить скрытые опухоли и метастазы[5].
  • Компьютерная томография органов таза — используется для диагностики опухолей половых органов и лимфоузлов таза[5].
  • Эзофагогастродуоденоскопия — даёт возможность визуально оценить слизистую пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки для исключения опухолей[5].
  • Колоноскопия — применяется для выявления новообразований толстой кишки[5].

Дифференциальная диагностика

Включает:

Лечение

Лечение направлено на основное заболевание - кожные проявления обычно исчезают после удаления опухоли (например, хирургической резекции) или химиотерапии[6][7]. Симптоматическая терапия включает назначение местных глюкокортикоидов[4] и антигистаминных препаратов для снижения выраженности зуда[8].

Прогноз

Прогноз зависит от течения и стадии основного злокачественного новообразования. В большинстве случаев кожные проявления исчезают после его успешного лечения[4].

Диспансерное наблюдение

Индивидуально.

Профилактика

Не разработана.

Примечания

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Потекаев Н. Н., Жукова О. В., Баранов А. А. и др. Эритемы. Рубрикатор клинических рекомендаций (23 июля 2025). Дата обращения: 8 сентября 2025.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Elston D. M. Vinson R. P., Callen J. P., Elston D. M.: Erythema Gyratum Repens (англ.). MedScape (15 июля 2025).
  3. ↑ 1 2 Gammel J. A. Erythema gyratum repens // A.M.A. Archives of Dermatology and Syphilology. — 1952-10-01. — Т. 66, вып. 4. — С. 494. — ISSN 0096-5979. — doi:10.1001/archderm.1952.01530290070010.
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 Kang S., Amagai M., Bruckner A. L., Enk A. H., Margolis D. J., McMichael A. J., Orringer J. S. Fitzpatrick's Dermatology, Ninth Edition. — 2019. — С. 771—772. — 4120 с. — ISBN 978-0-07-183783-5.
  5. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Griffiths C. E. M., Bleiker T. O., Creamer D., IngramJ. R.; Simpson R. C. Rook's Dermatology Handbook. — Hoboken: Wiley-Blackwell, 2022. — С. 259. — 1038 с. — ISBN 978-1-119-42819-0.
  6. ↑ 1 2 3 Zhao C. Y. Oakley A., Mitchell G., McGivern M.: Erythema gyratum repens (англ.). DermNet (январь 2019). Дата обращения: 9 сентября 2025. Архивировано 16 июля 2025 года.
  7. ↑ 1 2 3 4 5 6 Marina Gore, Michael Winters. Erythema Gyratum Repens: A Rare Paraneoplastic Rash (англ.) // Western Journal of Emergency Medicine. — 2011-11-01. — Vol. 12, iss. 4. — P. 556–558. — ISSN 1936-9018 1936-900X, 1936-9018. — doi:10.5811/westjem.2010.11.2090. Архивировано 3 марта 2025 года.
  8. ↑ 1 2 James W. D., Elston D., Treat J. R., Rosenbach M. A., Neuhaus I. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology (13th ed.). — Edinburgh: Elsevier. p. 144. ISBN 978-0-323-54753-6., 2020. — С. 144. — ISBN 978-0-323-54753-6.

Дополнительно по теме

Категории