Эритема извилистая ползучая Гаммела

Впервые извилистая ползучая эритема была описана в 1952 году Гаммелом Дж. А. у пациентки, у которой позже был обнаружен рак молочной железы^[3].

Этиология эритемы Гаммела до конца не установлена. Заболевание в 80 % случаев связано со злокачественными новообразованиями, среди которых наиболее часто встречается рак лёгкого, за которым следуют рак молочной железы, пищевода, желудка, мочевого пузыря, матки или шейки матки, предстательной железы и анального канала^[5][2]. Реже эритема ассоциируется с лимфомами и другими опухолями (опухоль мозга, саркома, множественная миелома^[1]). В отдельных случаях эритема описана при туберкулёзе лёгких, криптогенной организующейся пневмонии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, синдроме CREST, красном волосяном лишае, псориазе, ихтиозе, гиперэозинофильном синдроме, гипертрофии молочной железы, хеликобактерной инфекции, а также как реакция на лекарственные препараты (лекарственная реакция на азатиоприн у пациента с аутоиммунным гепатитом I типа, интерфероны). Сообщалось о её возникновении после перенесённой инфекции COVID-19 и вакцинации^[2][1].

Патогенез эритемы Гаммела остаётся неясным, однако считается, что ведущую роль играют иммунологические механизмы. Основная гипотеза связывает заболевание с перекрёстной реакцией между опухолевыми антигенами и антигенами кожи. В результате такого взаимодействия возможно образование новых антигенных детерминант, провоцирующих аутоиммунный ответ. Согласно другой концепции, компоненты опухолевого метаболизма изменяют состав кожных антигенов, делая их восприимчивыми к иммунному распознаванию. Также предполагается, что опухолевые антигены могут образовывать иммунные комплексы с антителами, откладывающимися в базальной мембране кожи, что сопровождается активацией комплемента^[2][6]. В патогенезе обсуждается и роль клеток Лангерганса, количество которых увеличено в эпидермисе очагов поражения^[4].

Также была выдвинута гипотеза, что высокий уровень глутамина в организме при опухолевом процессе может способствовать появлению характерных кольцевидных высыпаний^[2][6].

При гистологическом исследовании наблюдаются акантоз, незначительно выраженный гиперкератоз, очаговый паракератоз и спонгиоз, ограниченные эпидермисом и поверхностным слоем дермы. Также может наблюдаться мононуклеарный, лимфоцитарный и гистиоцитарный периваскулярный инфильтраты в дерме^[7].

В ряде случаев при прямой иммунофлуоресценции обнаруживаются отложения иммуноглобулина G, а также компонентов комплемента C3 и C4 в области базальной мембраны^[7].

Извилистая ползучая эритема - редкое заболеваниее, точная распространённость которого неизвестна. В 70—80 % случаев эритема ассоциирована со злокачественными новообразованиями^[4]. Заболевание преимущественно встречается у представителей европеоидной расы, чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1)^[2]. Средний возраст манифестации 40—60 лет^[1]. По некоторым данным, заболевание может возникать у пациентов в возрасте от 16 до 77 лет^[2]. Чаще болеют женщины, страдающие аденокарциномой молочной железы, аденокарциномой желудка, раком лёгкого, опухолью мозга, саркомой, множественной миеломой, опухолью половых органов^[1].

Эритема Гаммела характеризуется множественными кольцевидными эритематозными пятнами на коже, напоминающими срез дерева. Очаги могут распространяться, перемещаясь с высокой скоростью — до 1 см в сутки. По краям очагов обычно наблюдается поверхностное шелушение и приподнятая кайма, что подчёркивает рисунок. Часто высыпания сопровождаются сильным зудом, который может быть изнуряющим^[1][7]. Иногда на очагах формируются волдыри^[7].

Первые элементы обычно возникают на коже лица, затем распространяются на туловище и проксимальные отделы конечностей, ладони и подошвы обычно остаются интактными. У части пациентов наблюдаются сопутствующие изменения кожи (приобретённый ихтиоз или ладонно-подошвенный гиперкератоз). Также может наблюдаться лимфаденопатия^[1].

Эритема может появляться за несколько месяцев (в среднем за 9, диапазон — от 1 до 72 месяцев) до выявления злокачественного новообразования, реже — одновременно с ним или вскоре после постановки диагноза. Течение кожных проявлений часто параллельно динамике основного заболевания: после лечения новообразования высыпания регрессируют в течение нескольких недель^[2].

• Клинический анализ крови — может выявляться эозинофилия^[8].
• Биохимический анализ крови — позволяет оценить функцию печени и почек, концентрацию общего белка, ионов кальция и фосфора; используется для исключения системных нарушений, связанных с опухолью. Анализы на онкомаркеры — включают определение простат-специфического антигена у мужчин, а также другие специфические маркеры в зависимости от предполагаемой локализации опухоли. Серологические тесты — могут включать определение антинуклеарных антител для исключения аутоиммунных заболеваний с похожей симптоматикой^[5][2].
• Анализ кала на скрытую кровь — используется для раннего выявления опухолей желудочно-кишечного тракта^[2].
• Гистологическое исследование поражённых участков кожи^[7].

• Рентгенография грудной клетки — применяется для поиска новообразований лёгких и средостения^[5].
• Маммография — используется для выявления злокачественных опухолей молочных желёз^[5].
• Компьютерная томография органов брюшной полости — позволяет обнаружить скрытые опухоли и метастазы^[5].
• Компьютерная томография органов таза — используется для диагностики опухолей половых органов и лимфоузлов таза^[5].
• Эзофагогастродуоденоскопия — даёт возможность визуально оценить слизистую пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки для исключения опухолей^[5].
• Колоноскопия — применяется для выявления новообразований толстой кишки^[5].

Включает:

• эритема кольцевидная центробежная Дарье,
• мигрирующая эритема,
• крапивница,
• уртикарная фаза буллёзного пемфигоида,
• микоз туловища,
• эритема ревматическая,
• подострая кожная красная волчанка,
• кольцевидная гранулёма,
• вторичный сифилис,
• лепра,
• саркоидоз^[1],
• некролитическая мигрирующая эритема,
• стригущий лишай,
• вариабельная эритрокератодермия^[5],
• псориаз,
• красный волосяной лишай,
• опоясывающий лишай,
• грибовидный микоз,
• линейный IgA-зависимый буллёзный дерматоз^[4],
• маргинальная эритема,
• паранеопластический буллёзный пемфигоид Левера,
• дерматомикоз,
• многоформная эритема,
• болезнь Лайма^[2].

Лечение направлено на основное заболевание - кожные проявления обычно исчезают после удаления опухоли (например, хирургической резекции) или химиотерапии^[6][7]. Симптоматическая терапия включает назначение местных глюкокортикоидов^[4] и антигистаминных препаратов для снижения выраженности зуда^[8].

Прогноз зависит от течения и стадии основного злокачественного новообразования. В большинстве случаев кожные проявления исчезают после его успешного лечения^[4].

Индивидуально.

Не разработана.