Эритема в форме бабочки

Эритема лица по типу «бабочки» была описана в дерматологии в XIX веке в ходе клинических наблюдений за кожными заболеваниями лица. В 1833 году Казенав представил описание кожных поражений, впоследствии соотнесённых с дискоидной формой волчанки, обозначив их как «центрифугирующая эритема». В 1846 году Фердинанд фон Гебра отметил характерное распределение эритемы на лице с вовлечением щёк и спинки носа. Позднее он включил изображения подобных кожных проявлений в изданный им в 1856 году атлас кожных болезней, что стало одним из первых документированных иллюстрированных описаний данного симптома^[3].

Эритема лица по типу «бабочки» привлекала внимание и исследователей истории искусства. Сообщалось, что лицевую гиперемию, напоминающую данный симптом, можно наблюдать на изображениях персонажей в живописи. Отмечалось, что у Адели, модели картины Густава Климта, могла присутствовать лицевая эритема, если она не была обусловлена декоративной косметикой. Аналогичные предположения высказывались в отношении изображений Екатерины Арагонской, фигуры Флоры на картине Сандро Боттичелли «Весна», а также портретов Луизы Мэй Олкотт^[4][5].

Эритема лица по типу «бабочки» не является самостоятельным заболеванием и возникает при различных системных и локальных патологических состояниях. Наиболее часто она наблюдается при системной красной волчанке, розацеа, дерматомиозите, пеллагре, а также при бактериальных инфекциях кожи, включая рожистое воспаление и целлюлит. Системная красная волчанка представляет собой аутоиммунное заболевание с поражением различных органов и тканей. Розацеа относится к хроническим воспалительным дерматозам лица и рассматривается как одна из наиболее частых причин данной локализации эритемы. Пеллагра развивается вследствие дефицита ниацина и сопровождается симметричными поражениями кожи на открытых участках тела. Дерматомиозит относится к воспалительным заболеваниям мышц и соединительной ткани с характерными кожными проявлениями. Помимо указанных состояний, сходная эритема может наблюдаться при фоточувствительности, некоторых генетических заболеваниях, а также при инфекционных и воспалительных поражениях кожи лица^[1][6].

Формирование эритемы лица по типу «бабочки» связано с воспалительными, иммунными и сосудистыми механизмами, характер которых определяется основным заболеванием. При аутоиммунных заболеваниях, прежде всего системной красной волчанке, основную роль играет нарушение иммунной толерантности с образованием аутоантител и развитием иммуновоспалительных реакций, приводящих к повреждению кожных структур. Кожные проявления формируются под влиянием генетической предрасположенности, факторов окружающей среды, ультрафиолетового излучения, лекарственных воздействий и активации врождённого и адаптивного иммунного ответа. Воспалительный процесс сопровождается повышенной сосудистой проницаемостью и развитием гиперемии. При воспалительных дерматозах лица, таких как розацеа, развитие эритемы обусловлено сосудистой реактивностью и локальным воспалением кожи. При пеллагре кожные изменения связаны с метаболическими нарушениями вследствие дефицита ниацина, что приводит к поражению кожи, и преимущественно локализуются на участках, подвергающихся солнечному воздействию. При бактериальных инфекциях кожи формирование эритемы обусловлено воспалительной реакцией на внедрение микроорганизмов, сопровождающейся отёком тканей и гиперемией^[1][7].

Эритема лица по типу «бабочки» не является самостоятельным заболеванием, поэтому её распространённость определяется частотой патологических состояний, в структуре которых она возникает. Бактериальные инфекции кожи, такие как рожистое воспаление и целлюлит, относятся к распространённым заболеваниям, встречающимся у лиц различных рас и этнических групп, однако точные показатели распространённости не установлены^[1].

Розацеа представляет собой хроническое воспалительное заболевание кожи лица с глобальной распространённостью около 5,46 %. Наибольший риск отмечается у лиц со светлой кожей и повышенной фоточувствительностью (I—II фототипы). В популяции светлокожих людей распространённость розацеа оценивается в пределах от 2 до 22 %. Пеллагра встречается редко. Заболевание наблюдается преимущественно у пациентов с нарушением всасывания, хроническим алкоголизмом, зависимостью от психоактивных веществ или выраженными ограничениями питания. Дерматомиозит относится к редким заболеваниям, его заболеваемость составляет около 9,6 случая на миллион населения. Характерно двухпиковое распределение по возрасту: в детском возрасте и у взрослых среднего возраста. Кожные формы волчанки имеют годовую заболеваемость около 4 случаев на 100 000 населения и распространённость около 73 случаев на 100 000. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 20—50 лет, однако возможно развитие в любом возрасте^[1][8].

Системная красная волчанка характеризуется выраженными региональными различиями. Наиболее высокие показатели распространённости отмечаются в Северной Америке — до 241 случая на 100 000 населения. В целом распространённость заболевания варьирует от 5,8 до 130 случаев на 100 000 населения. Заболевание значительно чаще развивается у женщин. Кожные проявления регистрируются более чем у 90 % пациентов с системной красной волчанкой, причём примерно у половины больных они становятся первым проявлением заболевания. Эритема лица в области скуловых дуг относится к наиболее частым кожным симптомам и выявляется приблизительно у 75 % пациентов с системной красной волчанкой^[1][9].

При наличии эритемы лица по типу «бабочки» проводят дифференциальную диагностику со следующими состояниями^[14][15][16]:

Осложнения при эритеме лица по типу «бабочки» связаны не с самим кожным проявлением, а с основным заболеванием, в рамках которого она возникает. При системной красной волчанке возможны поражение почек, сердца, лёгких, центральной нервной системы, сосудов и системы гемостаза. Кожные формы волчанки могут приводить к стойкой дисхромии, рубцеванию, алопеции и повышенному риску плоскоклеточного рака кожи^[19]. При дерматомиозите возможны интерстициальное поражение лёгких, дисфагия, кардиальные осложнения, а также ассоциация со злокачественными новообразованиями. При инфекционных заболеваниях кожи осложнения включают распространение воспалительного процесса, абсцедирование и развитие системных реакций^[1].

Тактика лечения эритемы лица по типу «бабочки» определяется заболеванием, в рамках которого она возникает, и направлена прежде всего на контроль основного патологического процесса. Эритемы в форме бабочки рассматриваются как часть клинической картины системного или дерматологического заболевания и требуют терапии, ориентированной на его патогенез. При бактериальных инфекциях кожи, таких как рожистое воспаление и целлюлит, ведущую роль играет системная антибактериальная терапия, направленная преимущественно против стрептококковой флоры. В неосложнённых случаях применяются пероральные антибиотики, при выраженных системных проявлениях показано внутривенное введение препаратов. При наличии абсцедирования или некроза может потребоваться хирургическое лечение. Дополнительно применяются местное охлаждение тканей, анальгетики и противовоспалительные препараты для уменьшения отёка, гиперемии и болевого синдрома^[14][16][1].

При системной красной волчанке и дерматомиозите терапия включает обязательную фотопротекцию, поскольку ультрафиолетовое излучение способно индуцировать или усиливать кожные проявления заболевания. Медикаментозное лечение подбирается индивидуально и может включать топические глюкокортикоиды или ингибиторы кальциневрина, антималярийные препараты, а при активном течении заболевания — системные иммунодепрессанты. Эритема в форме бабочки рассматривается как часть системного процесса и оцениваются в динамике на фоне базисной терапии^[13][15].

При розацеа лечение направлено на уменьшение сосудистой реактивности и воспаления кожи. Используются наружные противовоспалительные средства, а при папулопустулёзных проявлениях — системные антибиотики. В отдельных случаях применяются методы, воздействующие на сосудистый компонент, включая лазерные технологии. Обязательным элементом терапии является устранение провоцирующих факторов и подбор щадящего ухода за кожей лица^[18].

При пеллагре кожные проявления регрессируют после коррекции дефицита ниацина. Назначение никотинамида или никотиновой кислоты приводит к быстрому клиническому улучшению, одновременно проводится коррекция питания и лечение состояний, сопровождающихся нарушением всасывания или метаболизма витаминов. Дополнительно используются смягчающие средства ухода за кожей^[17][1].

Прогноз при эритеме лица по типу «бабочки» определяется основным заболеванием, в структуре которого она развивается. При инфекционных заболеваниях кожи, включая рожистое воспаление и целлюлит, прогноз благоприятный при своевременном лечении. При пеллагре кожные проявления обратимы при коррекции дефицита ниацина. Розацеа характеризуется хроническим рецидивирующим течением с периодами ремиссий и обострений. При системной красной волчанке и дерматомиозите прогноз зависит от активности заболевания и выраженности системного поражения органов. В этих случаях эритема лица может коррелировать с активностью патологического процесса и рассматриваться как клинический индикатор течения заболевания^[1][7].

Тактика наблюдения эритемы лица по типу «бабочки» определяется основным заболеванием. Пациенты с аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани нуждаются в регулярном наблюдении ревматолога и дерматовенеролога с оценкой активности заболевания, динамики кожных проявлений и признаков системного поражения органов. При инфекционных поражениях кожи наблюдение, как правило, краткосрочное и направлено на контроль регресса воспалительных изменений и предупреждение осложнений. При розацеа показано длительное дерматологическое наблюдение, поскольку заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и требует коррекции терапии в зависимости от активности процесса^[1].

Профилактика эритемы лица по типу «бабочки» заключается в контроле основного заболевания и устранении факторов, способных провоцировать кожные проявления. При аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани важное значение имеет фотозащита, поскольку ультрафиолетовое излучение может индуцировать или усиливать кожные проявления и активность заболевания. При инфекционных заболеваниях кожи профилактические меры направлены на своевременное лечение очагов инфекции, соблюдение гигиенических рекомендаций и предупреждение травматизации кожи. При розацеа профилактика включает исключение факторов, вызывающих сосудистые реакции и обострения заболевания, а также регулярный уход за кожей и соблюдение фотозащитных мероприятий^[1][7].