Адренергическая крапивница

Адренергическая крапивница впервые была описана в 1985 году американскими врачами У. Б. Шелли и Э. Д. Шелли^[1].

Адренергическая крапивница является редким дерматологическим заболеванием, возникающим на фоне активации симпато-адреналовой системы. Развитие заболевания связывают преимущественно с эмоциональным стрессом и психоэмоциональным напряжением. В качестве провоцирующих факторов также описываются физическое перенапряжение, травмы, воздействие высокой температуры, а также употребление некоторых продуктов и напитков, включая кофе, чай, шоколад и специи^[2].

Во время эпизодов заболевания в сыворотке крови отмечается повышение концентрации катехоламинов, главным образом адреналина и норадреналина^[1]. В ряде исследований также сообщается об увеличении концентрации иммуноглобулина E при нормальных показателях гистамина и серотонина^[3].

Патогенез адренергической крапивницы до конца не изучен. Ключевую роль в развитии заболевания играют изменения в системе катехоламинов, сопровождающиеся нарушениями регуляции вегетативной нервной системы. Под воздействием стрессового или иного триггерного фактора происходит повышенное высвобождение адреналина и норадреналина^[2].

Считается, что адреналин вызывает выраженную периферическую вазоконстрикцию кожных сосудов, что клинически проявляется характерным бледным ореолом вокруг элементов сыпи. Одновременно норадреналин может способствовать активации и дегрануляции тучных клеток кожи, вызывая локальную эритему, расширение сосудов и отёк в центральной части волдырей. Повышенная проницаемость капилляров приводит к выходу жидкости в окружающие ткани и формированию волдырей^[1][4].

Экспериментально показано, что кожные высыпания могут воспроизводиться при внутрикожном введении норадреналина или адреналина, но не ацетилхолина, что подтверждает ведущую роль катехоламинов в развитии заболевания. Несмотря на это, точные механизмы, лежащие в основе патогенеза адренергической крапивницы, не выяснены^[3].

Гистологические изменения при адренергической крапивнице носят неспецифический характер. В поражённой коже выявляется отёк дермы с минимально выраженным периваскулярным воспалительным инфильтратом^[3].

Распространённость адренергической крапивницы неизвестна^[2].

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины, возникающей после стресса, а также результатов провокационных тестов. Диагностическое значение имеет внутрикожное введение адреналина или норадреналина, вызывающее появление типичных кожных высыпаний. Дополнительным подтверждением диагноза может служить положительный терапевтический эффект пропранолола, применение которого приводит к подавлению сыпи и предотвращению последующих обострений^[5][6].

Адренергическая крапивница характеризуется внезапным появлением кожных высыпаний в виде мелких эритематозных пятен, папул или волдырей диаметром обычно 1—5 мм, окружённых характерным бледным ореолом, обусловленным периферической вазоконстрикцией. Высыпания носят диссеминированный и преходящий характер и возникают, как правило, через 10—15 минут после воздействия провоцирующих факторов. В более тяжёлых случаях элементы сыпи могут сливаться с образованием пятен и бляшек. Кожные проявления нередко сопровождаются зудом различной интенсивности^[2].

Помимо кожных симптомов, у части пациентов могут наблюдаться системные вегетативные проявления, включая учащённое сердцебиение, тахипноэ, парестезии, чувство недомогания, повышение артериального давления, хрипы, а также проявления синдрома постуральной ортостатической тахикардии. Приступы адренергической крапивницы, как правило, кратковременны и продолжаются от нескольких минут до 30 минут, после чего симптомы самостоятельно регрессируют^[2].

• Биохимический анализ крови — отмечается повышение концентрации катехоламинов (главным образом адреналина и норадреналина), возможно повышение концентрации иммуноглобулина E, при этом концентрация гистамина и серотонина не изменяется^[1][3]. Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке с целью подтверждения/исключения системной воспалительной реакции^[7].
• Гистологическое исследование поражённых участков кожи^[3].
• Клинический анализ крови — проводится для подтверждения/исключения воспалительной реакции, оценки концентрации эозинофилов и базофилов^[7].
• Исследование концентрации комплемента и его фракций в крови (исследование уровня C3 фракции комплемента, исследование уровня C4 фракции комплемента, C1q компонентов комплемента) пациентам с хронической крапивницей при подозрении на уртикарный васкулит с дифференциально-диагностической целью^[7].

Не применяются.

Дифференциальная диагностика адренергической крапивницы проводится со следующими заболеваниями:

• уртикарный васкулит;
• наследственный ангионевротический отёк;
• мастоцитоз;
• многоформная экссудативная эритема;
• атопический дерматит;
• аллергический контактный дерматит;
• ирритантный контактный дерматит;
• чесотка;
• лекарственная аллергия^[8].

Основные принципы и цели лечения крапивницы^[7]:

• Элиминация и устранение причин возникновения.
• Индукция толерантности.
• Симптоматическая терапия, направленная на снижение высвобождения медиаторов тучными клетками и реализацию эффектов этих медиаторов.

Стандартным методом лечения адренергической крапивницы является применение неселективных β-адреноблокаторов, преимущественно пропранолола. В литературе также описывается применение дупилумаба — антагониста рецептора интерлейкина-4. В резистентных случаях могут использоваться другие методы лечения, включая применение внутривенного иммуноглобулина, ингибиторов фактора некроза опухоли α, секукинумаба или ритуксимаба^[2].

Симптоматическая терапия заключается в назначении антигистаминных препаратов второго поколения (дезлоратадин, левоцетиризин, лоратадин, фексофенадин, цетиризин и др.). Пациентам с острой крапивницей и/или ангиоотеком в случае отсутствия эффекта от терапии антигистаминными средствами системного действия рассмотреть применение терапии глюкокортикоидами (преднизолон, метилпреднизолон)^[7].

В случае обострения крапивницы рекомендуется назначение короткого курса глюкокортикоидов (преднизолон)^[7].

Прогноз адренергической крапивницы в целом благоприятный. Приступы носят преходящий характер и, как правило, самостоятельно регрессируют после устранения провоцирующих факторов^[2].

Наблюдение врачом-педиатром/ врачом-терапевтом (в случае их отсутствия — врачом общей практики (семейным врачом). Этап диагностики, назначения и контроля терапии осуществляется с участием: врача-аллерголога-иммунолога, врача-дерматовенеролога, врача-педиатра/врача-терапевта. Диспансерное наблюдение пациента с хронической крапивницей осуществляется 1 раз в 3—6 месяцев врачом-аллергологом-иммунологом или врачом-дерматовенерологом^[7].

Специфических мер профилактики не разработано. Профилактические меры направлены на снижение воздействия провоцирующих факторов и включают минимизацию психоэмоционального стресса, ограничение употребления кофеина и стимулирующих продуктов, а также избегание ситуаций, приводящих к выраженной активации симпато-адреналовой системы.

Профилактика направлена на сохранение длительной ремиссии и предупреждение обострений, и включает элиминационные мероприятия: устранение или ограничение воздействия триггеров крапивницы, контроль активности заболевания с помощью анкет, прием базисной терапии^[7].

Рекомендуется проведение вакцинации по индивидуальному плану в период контроля заболевания^[7].