Склерема новорождённых

Выделяют две формы склеремы^[3]:

• отёчную;
• жировую.

Точные причины развития склеремы новорождённых остаются неясными. Заболевание чаще наблюдается у недоношенных, ослабленных, истощённых или обезвоженных детей, а также у новорождённых с тяжёлыми инфекционными заболеваниями, включая сепсис и пневмонию. Врождённые пороки развития и выраженные желудочно-кишечные расстройства также рассматриваются как предрасполагающие факторы^[1].

Патогенез заболевания до конца не установлен. Предполагается, что решающую роль играет особый биохимический состав жировой ткани новорождённых, характеризующийся высоким содержанием триглицеридов, а также повышенным соотношением насыщенных жирных кислот к ненасыщенным, преимущественно пальмитиновой и стеариновой кислот. Было высказано предположение, что затвердение подкожной жировой клетчатки при склереме новорождённых инициируется снижением температуры тела, наблюдаемым во время клинического шока. Эта теория опровергается тем фактом, что затвердевание жира не происходит до тех пор, пока температура кожи не опустится ниже нуля. Также в качестве механизма развития склеремы рассматриваются нарушение жирового обмена, дисфункция адипоцитов и периферической соединительной ткани, а также вторичные изменения на фоне системной токсичности^[1].

Склерема новорождённых встречается крайне редко и преимущественно наблюдается у недоношенных детей, а также у новорождённых с тяжёлыми поражениями центральной нервной системы или инфекционными осложнениями, в том числе сепсисом^[4]. Заболевание обычно развивается в течение первой недели жизни, реже — в более поздние сроки. По имеющимся данным, мальчики болеют несколько чаще девочек (соотношение около 1,6:1)^[1].

Диагноз устанавливается на основании клинической картины.

Склерема новорождённых обычно развивается в середине или конце первой недели жизни. Первые изменения проявляются в виде диффузных уплотнений кожи и подкожной жировой клетчатки, которые чаще всего возникают симметрично в области голеней, бёдер, ягодиц, туловища, лица и верхних конечностей. Кожные покровы над очагами поражения холодные на ощупь, бледные или с красновато-цианотичным оттенком, нередко приобретают восковидный вид. Кожную складку собрать невозможно, при надавливании углубления не остаётся. Подвижность конечностей резко ограничена, а лицо приобретает маскообразное выражение. На ладонях, подошвах и наружных половых органах уплотнения, как правило, отсутствуют. Системные проявления включают снижение аппетита, гипотермию, приступы апноэ и артериальную гипотензию.

Выделяют две основные клинические формы заболевания:

• отёчная склерема характеризуется быстрым распространением уплотнений от голеней к туловищу, половым органам и лицу. Поражённые участки имеют плотный, отёчный характер, кожа выглядит бледной, синюшной или цианотичной^[3].
• жировая склерема развивается у ослабленных и истощённых детей. Кожа чрезвычайно неподвижная, плотная, туго натянутая, при давлении на ней не остаются ямки. Цвет кожи восковидный, иногда с цианотичным оттенком. Жировая ткань приобретает бледный вид стеариноподобной консистенции. При этой форме быстро развиваются тяжёлые нарушения дыхания и сердечной деятельности, перикардит, мышечная слабость, судороги, сонливость и перитонит. Продолжительность течения составляет 2—8 суток и чаще всего заканчивается летальным исходом^[3].

Не применяется.

Не применяется.

Включает:

• адипонекроз новорождённых;
• склередему^[5].

Включают^[3]:

• летальный исход;
• нарушения дыхания;
• нарушения сердечной деятельности.

Специфического стандарта лечения склеремы новорождённых не существует; терапия в первую очередь носит поддерживающий и симптоматический характер. Основой терапии является интенсивная неонатальная помощь: поддержание адекватной температуры тела, вентиляционная поддержка при дыхательной недостаточности, коррекция гемодинамики, электролитных и метаболических нарушений, обеспечение парентерального питания и контроль уровня глюкозы в крови^[6]. Так как заболевание часто ассоциировано с тяжёлой инфекцией или сепсисом, обязательным компонентом терапии является раннее назначение антибиотиков широкого спектра с последующей коррекцией по результатам бактериологических исследований^[7]. В отдельных клинических наблюдениях описано применение дополнительных методов лечения: внутривенного иммуноглобулина, системных кортикостероидов, а также обменного переливания крови. Иммуноглобулин и стероиды в ряде случаев приводили к уменьшению выраженности уплотнений кожи и улучшению общего состояния^[8][9].

Склерема новорождённых отличается крайне неблагоприятным прогнозом и характеризуется высокой смертностью, особенно у недоношенных и тяжело больных детей^[2]. Несмотря на проводимое лечение, исход заболевания во многих случаях остаётся летальным.

Индивидуально.

Не разработана.