Материал из РУВИКИ — свободной энциклопедии

Паралич Эрба

Паралич Эрба
The diseases of infancy and childhood (1910) (14741111306).jpg
МКБ-11 KA44.10
МКБ-10 P14.0
МКБ-9 767.6
DiseasesDB 30827
Логотип РУВИКИ.Медиа Медиафайлы на РУВИКИ.Медиа

Парали́ч Э́рба (парали́ч Э́рба — Дюше́нна) — форма повреждения плечевого сплетения, возникающая вследствие травмы верхнего ствола плечевого сплетения (корешки C5—C6). Паралич Эрба — наиболее частая форма акушерских параличей. Основной причиной является механическое воздействие во время родов, чаще всего связанное с чрезмерным растяжением шеи и плечевого пояса при тяжёлых или осложнённых родах. Клинически поражение приводит к слабости или параличу мышц плеча и проксимального отдела руки, что вызывает характерное положение конечности — приведение и внутренняя ротация плеча с пронацией предплечья. Возможны отсутствие рефлекса двуглавой мышцы, асимметрия рефлекса Моро, а при вовлечении диафрагмального нерва — паралич диафрагмы. В большинстве случаев отмечается самопроизвольное улучшение состояния, однако некоторым младенцам может потребоваться хирургическое вмешательство[1][2].

История

Впервые паралич Эрба описал Г. Б. А. Дюшенн в 1855 году, наблюдая четырёх младенцев с одинаковым параличом мышц плеча и руки. В 1861 году он предложил для него термин «акушерский паралич плечевого сплетения»[3][4]. Позднее, в 1874 году, немецкий невролог В. Г. Эрб, исследуя повреждения плечевого сплетения у взрослых, установил, что паралич дельтовидной, двуглавой и подлопаточной мышц связан с поражением нервных корешков на уровне C5—C6, а не с изолированными повреждениями периферических нервов[5].

Этиология

Паралич Эрба связан с повреждением верхнего ствола плечевого сплетения, образованного корешками C5—C6. У новорождённых основной причиной является механическое воздействие во время родов. Наибольший риск наблюдается при макросомии плода и дистоции плечиков, когда прохождение плечевого пояса затруднено[2].

Повреждение плечевого сплетения возможно и при нормальном весе плода, а также в отсутствие дистоции. К факторам риска относятся тазовое предлежание, стремительные или, наоборот, затяжные роды (особенно длительный второй период, когда потуги длятся более 60 минут), многоплодная беременность, ожирение у матери, сахарный диабет, а также использование акушерских инструментов — щипцов или вакуум-экстракции. Паралич Эрба может возникать при кесаревом сечении[2][6].

Реже встречаются внутриутробные причины повреждения плечевого сплетения, включая внутриутробную компрессию, врождённую кривошею, новообразования (невромы, рабдоидные опухоли, гемангиомы), остеомиелит плечевой кости или экзостозы первого ребра. У взрослых главной причиной поражения верхнего ствола плечевого сплетения являются травмы, включая контактные спортивные повреждения[6][7].

Патогенез

Плечевое сплетение формируется из вентральных ветвей спинномозговых нервов C5—C8 и Th1. Корешки C5 и C6 соединяются, образуя верхний ствол, который затем делится на отделы, пучки и периферические ветви — подмышечный, надлопаточный и мышечно-кожный нервы, обеспечивающие иннервацию плечевого пояса и проксимального отдела верхней конечности. Ключевым механизмом повреждения является чрезмерное растяжение верхнего ствола сплетения. При извлечении ребёнка с применением значительного тракционного усилия голова и плечи могут смещаться в противоположные стороны, что приводит к перерастяжению и травматизации нервных структур в области точки Эрба (места слияния корешков C5—C6)[2][8].

Различают три степени тяжести повреждения[2]:

  • нейропраксия — обратимое нарушение проводимости без структурного повреждения нерва.
  • Аксонотмезис — повреждение аксонов и миелиновой оболочки при сохранении соединительнотканных структур.
  • Нейротмезис — наиболее тяжёлая форма, характеризующаяся полным разрывом нерва или отрывом корешка от спинного мозга; сопровождается необратимой денервацией и формированием невромы.

Дополнительную роль может играть воздействие двух сил: внешнего тягового усилия при акушерских манипуляциях и естественных сокращений матки, что усиливает нагрузку на нервные структуры и увеличивает риск их повреждения[8].

Эпидемиология

Распространённость акушерских параличей составляет 0,2—0,4 %[9]. Паралич Эрба является наиболее частой формой акушерских параличей, его распространённость составляет 0,5—2,6 случая на 1000 новорождённых[10].

Диагностика

Клиническая картина

Для паралича Эрба характерно специфическое положение паретичной конечности, известное как «поза официанта» или «рука официанта». При этом плечо приведено к туловищу и повёрнуто внутрь (внутренняя ротация), локоть разогнут, предплечье пронировано, кисть находится в положении ладонного сгибания, ладонь обращена наружу или назад[2][11].

Активные движения в конечности резко ограничены или отсутствуют: невозможно отвести плечо, выполнить его наружную ротацию, согнуть предплечье в локтевом суставе и супинировать его. При этом пассивные движения сохраняются в полном объёме и безболезненны. Мышечный тонус снижен в проксимальных отделах. Снижены или отсутствуют глубокие рефлексы с двуглавой и трёхглавой мышц[2][11].

Характерны изменения врождённых рефлексов новорождённого. На поражённой стороне отсутствует или резко ослаблен рефлекс Моро, не вызывается ладонно-ротовой рефлекс Бабкина. Хватательный рефлекс обычно сохранён, что является важным дифференциальным признаком, отличающим паралич Эрба от паралича Дежерин — Клюмпке. В зоне иннервации поражённых корешков (наружная поверхность плеча и предплечья) может отмечаться снижение чувствительности[2][11]. Может наблюдаться онемение в сочетании с покалыванием в руках и кистях[6].

К частым сопутствующим проявлениям относится парез диафрагмы (синдром Кофферата), возникающий при вовлечении корешков С3—С4 или диафрагмального нерва. Нередко наблюдается спастическая кривошея. В ряде случаев, при повреждении звёздчатого узла, развивается синдром Горнера[2][11].

В тяжёлых случаях развивается атрофия мышц плечевого пояса: дельтовидной, двуглавой, надостной и подостной[2].

Физикальная диагностика

Мануальное тестирование мышц проводится путём визуального и пальпаторного определения сокращения отдельных мышц или натяжения их сухожилий. Поскольку однонаправленные движения обеспечиваются несколькими мышцами, определение силы про изводится по отношению к группе мышц, часто иннервируемых различными нервами. Сила оценивается по шкале оценки мышечной силы Британского совета медицинских исследований[12]:

  • М0 — сокращение мышцы отсутствует;
  • М1 — пальпаторно и визуально определяется сокращение мышцы, но движения в соответствующих суставах отсутствуют;
  • М2 — мышца способна осуществлять движения, но при устранении гравитации соответствующего сегмента;
  • М3 — мышца способна обеспечивать движения сегмента, преодолевая его силу тяжести, но не более;
  • М4 — мышца способна обеспечивать движения сегмента, преодолевая дополнительное сопротивление, но сила её меньше нормальной;
  • М5 — нормальная мышечная сила.

Дополнительно оцениваются амплитуды активных и пассивных движений в плечевом, локтевом и лучезапястном суставах с помощью гониометра[12].

Инструментальная диагностика

Магнитно-резонансная томографи шейного отдела и плечевого сплетения является наиболее информативным неинвазивным методом для[2][12]:

  • визуализации стволов плечевого сплетения,
  • выявления отёка, частичного или полного разрыва нервных волокон,
  • исключения опухолевых процессов или других объёмных образований,
  • оценки состояния корешков при подозрении на корешковую авульсию (особенно при МРТ-миелографии).

Рентгенологическое исследование плечевого сустава и ключицы применяется для исключения[2][12]:

  • переломов ключицы, плеча или проксимального отдела плечевой кости,
  • повреждений суставов.

КТ-миелография применяется при необходимости уточнить наличие отрыва корешков от спинного мозга. Метод позволяет визуализировать передние и задние корешки[12].

Ультразвуковое исследование используется как вспомогательный метод для исключения[12]:

  • повреждений сосудов,
  • сопутствующих травм мягких тканей и структур плечевого пояса.

Электромиография позволяет оценить степень поражения мышцы и наличие признаков денервации[2][12]:

  • отсутствие фибрилляций указывает на нейропраксию,
  • наличие спонтанной активности и денервации свидетельствует о более тяжёлом аксональном повреждении.

Игольчатая ЭМГ может оценивать состояние глубоких мышц (например, надостной, подостной), что важно для определения уровня поражения[12].

Исследование нервной проводимости позволяет измерить скорость проведения импульса по поражённым нервам и определить степень функционального блока или аксонального повреждения[2][12].

Дифференциальная диагностика

Паралич Эрба следует дифференцировать от следующих заболеваний:

  • паралич Дежерин — Клюмпке;
  • перелом ключицы;
  • остеомиелит плечевой кости или ключицы;
  • септический артрит плечевого сустава;
  • шейное ребро[2];
  • повреждение позвоночника и спинного мозга при родовой травме;
  • перелом плечевой кости;
  • псевдопаралич Парро при врождённом сифилисе;
  • болезнь Шпренгеля;
  • нетравматические заболевания позвоночника и спинного мозга (опухоли, пороки и др.);
  • врождённые пороки развития верхней конечности[11].

Осложнения

Могут наблюдаться следующие осложнения паралича Эрба[2]:

  • снижение силы и выносливости;
  • нарушение подвижности и функций суставов;
  • мышечная атрофия;
  • нарушение роста костей;
  • остеоартрит;
  • несоответствие длины конечностей;
  • нарушение равновесия и координации.

Прогноз

Прогноз при параличе Эрба в целом считается благоприятным. В большинстве случаев у новорождённых отмечается самопроизвольное восстановление функций[2].

Лечение

Лечение паралича Эрба зависит от его тяжести. Наиболее важным является раннее начало лечения, предпочтительно в первые недели жизни, чтобы предупредить развитие контрактур и улучшить прогноз восстановления.

Консервативное лечение

В раннем периоде применяется щадящее позиционирование руки для предотвращения чрезмерных движений в плечевом суставе. Конечность фиксируют вдоль верхней части живота, что уменьшает натяжение поражённых нервов. Уже с недельного возраста начинают осторожные пассивные движения для профилактики контрактур[1]. Упражнения на растяжку, которые улучшают диапазон движений и предотвращают скованность в запястьях, руках и кистях[6].

Основной компонент лечения — регулярная физиотерапия, направленная на[2]:

  • поддержание физиологического объёма движений;
  • профилактику контрактур;
  • укрепление мышц;
  • стимуляцию восстановления моторной функции.

Физиотерапию начинают обычно с 3-недельного возраста[6].

Также может назначаться гидротерапия, трудотерапия[2]. Также возможно применение экзоскелетов, разгружающих мышцы руки и позволяющие преобразовывать пассивные движения в активные. Такая разгрузка улучшает биологическую обратную связь, кровоснабжение, нервно-мышечную проводимость и помогает формировать нормальные двигательные стереотипы, а также препятствует развитию контрактур[9].

Для устранения контрактур иногда используются инъекции ботулотоксина[2].

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство рассматривается у детей 6 месяцев и старше, если консервативные методы оказались неэффективными[6]. Хирургическое лечение включает в себя пересадку нерва и декомпрессию нерва[2].

Диспансерное наблюдение

Индивидуально.

Профилактика

Специфических мер профилактики не разработано.

Примечания

  1. 1 2 Balest A. L. Родовые травмы. Справочник MSD. MSD Manuals (февраль 2025). Дата обращения: 4 декабря 2025.
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 Basit H., Ali C. D. M., Madhani N. B. Erb Palsy (англ.). StatPearls. StatPearls Publishing (8 апреля 2023). Дата обращения: 3 декабря 2025.
  3. Duchenne G. B. A. De l'éléctrisation localisée et de son application à la pathologie et à la thérapeutique // Paris: Baillière. — 1855.
  4. Duchenne G. B. A. Physiologie des mouvements démontrés al’aide de l’expérimentation électrique et de l’observation clinique // Paris: Bailliere JB. — 1861.
  5. Erb W. H. Ueber eine eigenthümliche Localisation von Lähmungen im Plexus brachialis // Carl Winter's Universitätbuchhandlung. — 1874.
  6. 1 2 3 4 5 6 Аршинова И. А. Акушерский паралич Дюшена-Эрба: причина и лечение. MedAboutMe. MedAboutMe (1 февраля 2023). Дата обращения: 3 декабря 2025.
  7. Semel-Concepcion J. Neonatal Brachial Plexus Palsies (англ.). MedScape. WebMD (3 сентября 2025). Дата обращения: 3 декабря 2025.
  8. 1 2 Sloane A. Glick Y.: Erb palsy (англ.). Radiopaedia.org. Radiopaedia.org (19 июля 2025). Дата обращения: 3 декабря 2025.
  9. 1 2 Воробьев А. А., Мазунов А. С., Чулков О. Д. и др. Случай эффективной экзоскелетной абилитации и реабилитации пациента с акушерским параличом Дюшенна—Эрба // Оперативная хирургия и клиническая анатомия (Пироговский научный журнал). — 2025. — Т. 9, № 1. — С. 41‑47. — doi:10.17116/operhirurg2025901141.
  10. Харин М. А., Панин И. С. Хирургическое лечение паралича Эрба - Дюшена у младенцев // FORCIPE. — 2020. — Т. 3, № S. — С. 239—240. — ISSN 2658-4174.
  11. 1 2 3 4 5 Крюкова И. А., Хусаинов Н. О., Баиндурашвили А. Г. и др. Рекомендательный протокол оказания медицинской помощи при родовой травме плечевого сплетения у детей первых месяцев жизни // Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста : Журнал. — 2016. — № 1. — С. 72—77.
  12. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Новиков М. Л. Травматические повреждения плечевого сплетения: современные способы хирургической коррекции. Часть I. диагностика повреждений плечевого сплетения // Нервно-мышечные болезни. — 2012. — № 4.
© Правообладателем данного материала является АНО «Интернет-энциклопедия «РУВИКИ».
Использование данного материала на других сайтах возможно только с согласия АНО «Интернет-энциклопедия «РУВИКИ».