Незавершённый поворот кишечника

Основное понимание процесса началось с работы Молла в 1898 году, который впервые описал нормальное развитие кишечника. Эти данные были дополнены Фрейзером и Роббинсом в 1915 году. В 1923 году Дотт описал, как фундаментальные знания об эмбриогенезе напрямую связаны с клинической картиной и лежат в основе выбора хирургической тактики при данной патологии. В 1936 году Уильям Э. Ледд написал работу, посвящённую хирургическому лечению мальротации (операция Ледда)^[4][5].

Незавершённый поворот кишечника классифицируется следующим образом:

• Отсутствие ротации. Возникает вследствие остановки развития кишечника на 1-ой стадии. В этом случае двенадцатиперстно-тощекишечное соединение не занимает нормальное положение снизу и слева от верхней брыжеечной артерии, а слепая кишка не смещается в правую подвздошную область. Брыжейка формирует узкое основание, так как кишечник продолжает удлиняться без сопутствующей ротации, что создаёт предпосылку для скручивания этого основания по часовой стрелке и развития заворота средней кишки. Хотя ширина основания варьирует, и не у всех пациентов развивается заворот средней кишки.

• Неполная ротация обусловлена остановкой развития кишечника на 2-ой стадии. Неполная ротация может приводить к обструкции двенадцатиперстной кишки за счёт перитонеальных тяжей, которые идут от смещённой слепой кишки к брыжейке и сдавливают кишку. В зависимости от степени завершения ротации до остановки, основание брыжейки может оставаться узким, что сохраняет риск заворота средней кишки. Кроме того, при неполной ротации возможен вариант, когда двенадцатиперстно-тощекишечная петля не совершает поворот, а происходит ротация только слепокишечно-толстокишечной петли, в таком случае тонкая кишка может оказаться фиксированной в брыжейке толстой кишки, формируя парадуоденальную грыжу.

• Неполная фиксация, при которой брыжейка правых и левых отделов толстой кишки, а также двенадцатиперстная кишка не закрепляются в ретроперитонеальном пространстве, приводит к образованию грыжевых карманов. Если незафиксированной остаётся нисходящая брыжейка ободочной кишки, в этот дефект может вклиниваться тонкая кишка, что приводит к левосторонней грыже брыжейки ободочной кишки. Если же фиксация отсутствует в области слепой кишки, возникает риск заворота терминального отдела подвздошной, слепой и проксимальной части восходящей ободочной кишки^[1].

Точная причина кишечной мальротации не установлена, однако этиология этого состояния рассматривается как многофакторная. Ключевым этиологическим фактором является нарушение нормального эмбриологического процесса ротации и фиксации средней кишки, что позволяет рассматривать мальротацию как первичный дефект морфогенеза кишечника. В большинстве клинических наблюдений мальротация носит спорадический характер. Тем не менее, в ряде случаев описаны варианты числа копий и дефекты отдельных генов, связанные с мальротацией кишечника, в том числе мутации в факторах транскрипции, участвующих в формировании асимметрии между левым и правым отделами брыжейки (нарушения в сигнальных путях, контролируемых фактором NODAL, мутации в гене FOXF1). Редкие хромосомные перестройки, такие как делеция 16q24.1 или кольцевая хромосома 4, также ассоциированы с мальротацией, которая в таких случаях обычно сочетается с врождёнными аномалиями других систем^[3].

Кишечная мальротация представляет собой аномалию развития, в основе которой лежит нарушение эмбрионального процесса ротации и фиксации средней кишки. Пищеварительный тракт формируется из передней, средней и задней кишки. Основное значение имеет вращение средней кишки вокруг верхней брыжеечной артерии, которое в норме проходит три последовательные стадии.

Первая стадия приходится на период с 5-й по 10-ю неделю гестации. На 5-й неделе средняя кишка (зачаток кишечника от двенадцатиперстной до слепой кишки) располагается в брюшной полости, не имеет изгибов и кровоснабжается из верхней брыжеечной артерии.

С 6-й недели петли кишечника выходят из брюшной полости и располагаются в физиологической эмбриональной грыже в основании пуповины, где совершают поворот вокруг верхней брыжеечной артерии против часовой стрелки на 90°, затем ещё на 180°. На этом этапе тонкая и толстая кишка имеют общую брыжейку, при этом тонкая кишка находится справа, а толстая слева.

Вторая стадия начинается с 10-й недели беременности и связана с возвращением петель кишки в брюшную полость. Дуоденоеюнальная петля поворачивается ещё на 90° и фиксируется слева от чревного ствола, занимая положение 0°. Слепокишечно-толстокишечная петля совершает дополнительный поворот на 180° и оказывается справа от чревного ствола в положении 180°. К 10−12-й неделе гестации кишечник полностью располагается в брюшной полости в типичных анатомических позициях.

Третья стадия продолжается с 11-й недели до момента родов и завершается опущением слепой кишки в правый нижний квадрант и окончательной фиксацией брыжейки.

В случае незавершённого поворота кишечник совершает ротацию лишь на 180° вместо необходимых 270°. Вследствие этого двенадцатиперстная кишка не фиксируется связкой Трейтца и вместе с тонкой кишкой остаётся в правой половине брюшной полости, а толстая кишка располагается слева. Купол слепой кишки не опускается в правую подвздошную ямку, задерживаясь в подпечёночном пространстве и сближается с началом тощей кишки. Брыжейка тонкой кишки при этом формирует узкое основание, что создаёт высокий риск заворота средней кишки, который может возникнуть уже во внутриутробном периоде. Последующая фиксация кишечника в неправильном положении сопровождается образованием эмбриональных брюшинных тяжей, которые фиксируют купол слепой кишки к заднебоковой поверхности брюшной стенки в подпечёночном пространстве и вызывают компрессию двенадцатиперстной кишки^[2][5].

Мальротация кишечника встречается в среднем у 1 из 500 живорождённых, но клинически проявляется только у 1 из 6000 новорождённых. Примерно у 30 % детей симптомы проявляются в течение первого месяца жизни, у 60 % — к концу первого года и более чем у 75 % — к пяти годам. На долю взрослых приходится всего от 0,2 % до 0,5 % всех случаев мальротации, и только у 15 % из них наблюдается острый заворот средней кишки^[3]. В неонатальном периоде мальротация больше распространена среди мальчиков, чем среди девочек в соотношении 2:1^[5].

Мальротация может быть изолированной аномалией, однако в 30—62 % случаев она сочетается с другими врождёнными пороками развития. Наиболее часто сопутствующие аномалии включают врождённые пороки сердца, гетеротаксию, атрезию пищевода, атрезию желчевыводящих путей и сложные аноректальные пороки развития (в том числе ассоциация VACTERL). Все дети с врождённой диафрагмальной грыжей, гастрошизисом и омфалоцеле по определению имеют мальротацию кишечника. Кроме того, нарушение ротации наблюдается примерно у 17 % пациентов с атрезией двенадцатиперстной кишки и у 33 % — с атрезией тощей и подвздошной кишки^[5][3].

Клиническая картина мальротации кишечника варьирует от бессимптомного течения до жизнеугрожающих состояний и определяется типом и степенью нарушения ротации, а также наличием осложнений. Наиболее опасным состоянием является острый заворот средней кишки, который в большинстве случаев манифестирует в период новорождённости или на первом году жизни. Заболевание начинается внезапно с неукротимой рвоты с примесью желчи, появляется вздутие живота, которое может быть незначительным, но по мере прогрессирования процесса оно нарастает, появляется кровь и слизь в стуле, рвота с кровью. По мере ухудшения состояния быстро присоединяются симптомы шока: нарушение перфузии, снижение диуреза и артериальная гипотензия, беспокойство сменяется вялостью и адинамией. Во время физикального осмотра у ребёнка вздут живот, при пальпации он напряжён, резко болезненный, перистальтика отсутствует^[1][2].

Хронический заворот средней кишки развивается вследствие периодического или неполного скручивания кишечника, что приводит к венозному и лимфатическому стазу. Клинически это проявляется рецидивирующими болями в животе, синдромом мальабсорбции, ведущему к последующим задержке роста и дефициту массы тела. Характерны чередование диареи и запоров, непереносимость твёрдой пищи, симптомы гастроэзофагеального рефлюкса. Вне обострения состояние пациента может быть удовлетворительным, но во время приступа возникают вздутие живота, напряжение мышц передней брюшной стенки, болезненность при пальпации. В любой момент хронический заворот может перейти в острый^[1].

Острая дуоденальная непроходимость наблюдается преимущественно у младенцев и обусловлена сдавлением двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами (связками Лэдда). Основным симптомом является рвота с желчью (за исключением случаев обструкции выше фатерова сосочка). Характерно вздутие живота в эпигастральной области. Пассаж мекония и стул могут оставаться нормальными^[1].

Хроническая дуоденальная непроходимость обычно встречается у младенцев или у детей дошкольного возраста при неполной обструкции. Проявляется рецидивирующей рвотой с желчью, которая может сопровождаться задержкой физического развития. С клинической точки зрения состояние таких пациентов является нормальным^[1].

Внутренние грыжи проявляются хронической рецидивирующей симптоматикой: болями в животе, рвотой, запорами. При развитии непроходимости живот становится вздутым, пальпаторно определяются болезненность и напряжение, иногда удаётся пропальпировать объёмное образование^[1].

Изолированный незавершённый поворот кишечника протекает бессимптомно^[2].

• Клинический анализ крови — могут выявляться как лейкоцитоз, так и лейкопения, что отражает наличие системной воспалительной реакции или развитие сепсиса, анемия, повышенный гематокрит^[3].

• Биохимический анализ крови — определяют концентрацию мочевины, креатинина и электролитов^[1].
• Исследование кислотно-основного состояния — необходимо в диагностике ишемических изменений в кишечнике. При подозрении на ишемию кишечника в первую очередь обращают внимание на наличие метаболического ацидоза. Показатели pH ниже 7,35 в сочетании с избытком оснований (BE, Base excess) более -4. Дополнительным маркером служит концентрация лактата: концентрация менее 2 ммоль/л подтверждают ишемию, тогда как повышение лактата выше 4 ммоль/л коррелирует с развитием некроза кишки и ассоциировано с неблагоприятным прогнозом. Важно учитывать, что на ранних этапах, при высокой кишечной непроходимости и потерях желудочного содержимого, может наблюдаться гипохлоремический, гипокалиемический метаболический алкалоз (хлор ниже 90 ммоль/л, калий менее 3,5 ммоль/л, бикарбонат более 30 ммоль/л). По мере прогрессирования ишемии и разрушения клеток развивается гиперкалиемия (калий выше 5,5 ммоль/л), что является результатом массивного повреждения клеток^[3].

• Коагулограмма — определяют протромбиновое время, концентрацию фибриногена для своевременного выявления диссеминированного внутрисосудистого свёртывания в тяжёлых случаях^[3].

• Обзорная рентгенография органов брюшной полости — визуализируется расширение желудка и проксимального отдел двенадцатиперстной кишки (симптом «двойного пузыря»), малое количество газа в кишечнике дистальнее двенадцатиперстной кишки или он может полностью отсутствовать^[6]. Также необходимо оценивать наличие свободного газа в брюшной полости, что свидетельствует о перфорации кишки^[7]. У пациентов с кишечной непроходимостью наблюдается расширение кишечных петель с уровнями газа^[1] .
• Рентгеноконтрастное исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта — в норме С-образный изгиб двенадцатиперстной кишки переходит через срединную линию, а дуоденоеюнальный переход расположен слева от позвоночника. При мальротации этот переход смещён вправо, сама двенадцатиперстная кишка не пересекает срединную линию, а тонкая кишка локализуется преимущественно в правой половине брюшной полости. Если при этом контраст резко обрывается или приобретает спиралевидную форму, это может указывать на заворот средней кишки^[1].
• 

  При ультразвуковом исследовании визуализируется образование в виде завихрения (указано стрелками). Цветовое допплеровское картирование демонстрирует характерный симптом «водоворота», соответствующий закручиванию верхней брыжеечной вены, брыжейки и петель тонкой кишки вокруг верхней брыжеечной артерии по часовой стрелке.
  Ультразвуковое исследование органов брюшной полости — метод позволяет оценить взаиморасположение верхних брыжеечных сосудов и ход двенадцатиперстной кишки. В норме верхняя брыжеечная вена располагается справа или спереди от верхней брыжеечной артерии. Инверсия этого соотношения, при которой вена находится слева или непосредственно кпереди от артерии, позволяет заподозрить мальротацию. Наиболее специфичным признаком заворота средней кишки при цветном допплеровском картировании является симптом «водоворота». Он возникает вследствие обматывания верхней брыжеечной вены и брыжейки вокруг верхней брыжеечной артерии по часовой стрелке. Этот симптом обладает высокой диагностической чувствительностью и позволяет подтвердить заворот. Дополнительным ультразвуковым признаком может быть атипичное расположение слепой кишки, однако её визуализация в правом нижнем квадранте не исключает диагноз. В пользу мальротации также свидетельствуют фиксированные срединные петли тонкой кишки и расширение двенадцатиперстной кишки с дистальным сужением. По мере прогрессирования ишемии кишки могут определяться расширенные петли тонкой кишки, утолщение их стенок и наличие свободной жидкости в брюшной полости^[1][7].
• Компьютерная томография (КТ) — данный метод хорошо визуализирует ход двенадцатиперстной кишки, взаиморасположение брыжеечных сосудов и сопутствующие врождённые аномалии, обладает высокой точностью в диагностике мальротации, осложнений. В педиатрии её применение ограничено из-за лучевой нагрузки и необходимости седации, поэтому КТ используют только в сложных случаях: при подозрении на заворот и невозможности выполнения других методов исследования, при неинформативности других методов, при резком ухудшении состояния пациента. Основным КТ-признаком заворота средней кишки служит симптом «водоворота»^[7].
• Ирригография — позволяет определить местоположение слепой кишки, но важно помнить, что её нормальное расположение не позволяет полностью исключить мальротацию. Метод применяется у пациентов, которым противопоказано или было неинформативно рентгеноконтрастное исследование верхних отделов ЖКТ^[1].

Незавершённый поворот кишечника дифференцируют со следующими заболеваниями:

• фульминантное течение некротического энтероколита;
• тромбоз сосудов брыжейки;
• неонатальный сепсис;
• пневмония;

• атрезия двенадцатиперстной кишки;
• атрезия тощей и подвздошной кишок;
• мекониевый илеус;
• болезнь Гиршпрунга;
• синдром короткой ободочной кишки;
• кольцевидная поджелудочная железа;
• врождённая внутрибрюшная спайка;
• гастроэзофагеальный рефлюкс у детей;
• инвагинация кишечника^[3][2].

Могут развиться:

• заворот средней кишки;
• ишемия и некроз кишки;
• перитонит;
• сепсис^[5].

При подозрении на заворот средней кишки начинается подготовка к хирургическому вмешательству. Прекращается приём через рот лекарственных средств и пищи, устанавливается назогастральный или орогастральный зонд для декомпрессии желудочно-кишечного тракта. Одновременно с этим начинается внутривенная инфузионная терапия для воспаления дефицита жидкости и электролитов. При развитии шока и гипотензии инфузионная терапия дополняется вазопрессорами. В качестве терапии первой линии часто используется допамин, так как он может усиливать приток крови к органам брюшной полости. Учитывая высокую вероятность длительной инфузионной терапии и парентерального питания после операции, большинству пациентов устанавливается центральный венозный катетер^[5] .

Основным и наиболее распространённым методом хирургической коррекции мальротации остаётся операция Ледда, впервые описанная Уильямом Леддом в 1936 году. В современной практике она может выполняться как открытым доступом, так и лапароскопически. Лапароскопическую операцию Ледда чаще используют в качестве первичной процедуры для пациентов с мальротацией. Многие авторы отмечают её высокую эффективность, более гладкое течение послеоперационного периода, раннее начало энтерального кормления и меньшую потребность в обезболивании. Тем не менее лапаротомия актуальна при осложнённых формах заболевания, особенно при нарушении микроциркуляции в кишечной стенке^[1][8].

Операция Ледда включает несколько последовательных этапов. Первым действием устраняют заворот путём раскручивания по направлению против часовой стрелки. Затем рассекают связки Ледда и брыжеечные связки, что позволяет расширить основание брыжейки и улучшить кровоснабжение кишечника. После этого оценивают жизнеспособность кишки: при наличии ограниченного участка некроза выполняют его резекцию с формированием первичного анастомоза «конец в конец». В случае наличия множественных областей сомнительной жизнеспособности брюшную полость закрывают и в течение 12-24 ч выполняют повторную операцию. Если наблюдается сомнительная жизнеспособность на концах гангренозной области, в отношении которой выполнена резекция, то показано наложение энтеростомы. Следующим этапом проводят деторсию кишечника (придание ему физиологического положения). При наличии дуоденальной непроходимости после устранения внешних тяжей необходимо убедиться в отсутствии внутренней обструкции. Для этого через назогастральный зонд вводят жидкость и проводят его через двенадцатиперстную кишку^[1].

Частота послеоперационных осложнений зависит от наличия заворота кишечника, объёма резекции и сопутствующих заболеваний пациента. Их делят на ранние и поздние послеоперационные осложнения.

К ранним послеоперационным осложнениям относятся:

• кишечная непроходимость;
• инфекционные осложнения в области хирургического вмешательства;
• инфицирование из-за длительного применения центральных венозных катетеров;
• аспирационная пневмония в результате использования назогастрального зонда, ателектазы.
• тромбоз глубоких вен;
• негерметичность или расхождение кишечного анастомоза;

К поздним послеоперационным осложнениям относятся:

• спаечная тонкокишечная непроходимость;
• рецидивирующий заворот;
• синдром короткой кишки;
• дефицит питательных веществ у пациентов после резекции участка кишки^[3].
• персистирующие желудочно-кишечные симптомы (запор, диарея, хроническая боль в животе, сложности кормления и рецидивирующая рвота)^[1].

После операции пациенты нуждаются в тщательном наблюдении в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии. Раннее энтеральное кормление начинают после восстановления перистальтики, что при лапароскопических операциях происходит быстрее. Длительность парентерального питания зависит от объёма резекции и функционального состояния оставшегося отдела кишечника ^{[6] [8]}.

Прогноз для детей с мальротацией кишечника зависит от своевременности выявления порока и лечения. При ранней диагностике и операции исход, как правило, благоприятный, так как операция эффективна, риск рецидива низкий, а выживаемость превышает 90 %. Неблагоприятные исходы обусловлены поздней диагностикой и некрозом кишечника при завороте, а также развитием синдрома мальабсорбции вследствие обширных резекций кишки^[2].

Индивидуально.

Профилактика не разработана.