Трахеопищеводный свищ

В 1696 году врач Гибсон впервые описал случай атрезии пищевода с дистальным ТПС^[3].

ТПС может быть врождённым или приобретённым^[2] .

Классификация атрезии пищевода с ТПС:

• Тип A — атрезия пищевода без ТПС (~8 %)

• Тип B — атрезия пищевода с проксимальным ТПС (0,8 %)
• Тип C — атрезия пищевода с дистальным ТПС (~86 %)
• Тип D — атрезия пищевода с проксимальным и дистальным ТПС (0,7 %)
• Тип E — изолированный ТПС без атрезии пищевода (H-тип) (3-4 %)^[2][4]

Роль наследственных факторов в развитии ТПС незначительна^[5]. Стоит отметить, что ТПС с атрезией пищевода входит в спектр аномалий, характерных для ассоциации VACTERL. Исследования демонстрируют связь данной патологии с геном Sonic Hedgehog (SHH), который кодирует внутриклеточную сигнальную молекулу. Экспериментальные исследования на животных подтверждают эту взаимосвязь: у мышей с нарушенной регуляцией SHH наблюдаются пороки развития, аналогичные VACTERL. Кроме того, введение адриамицина (антрациклиновый антибиотик, влияющий на ДНК) беременным крысам провоцирует развитие ТПС и атрезии пищевода в 40-90 % случаев у эмбрионов^[5].

Основные причины приобретённых форм ТПС:

• Длительное использование металлических трахеостомических канюль;
• Длительная интубация (риск составляет 0,3-3 % у пациентов на ИВЛ);
• Механическое повреждение пищевода или трахеи;
• Длительное нахождения инородного тела в просвете пищевода^[2][6].

Формирование врождённого ТПС происходит вследствие аномального разделения трахеи и пищевода в процессе эмбриогенеза в конце первого месяца, так как эти структуры развиваются из одного источника — передней кишки^[2][7][5].

Что касается приобретённых форм ТПС, они могут возникать как осложнение медицинских вмешательств или травм^[2][6].

ТПС встречается с частотой примерно 1 случай на 3500 новорожденных. Среди близнецов конкордантность по данному пороку развития наблюдается лишь в 2,5% случаев. Наиболее распространенной формой является ТПС типа C, который диагностируется в 84-86% всех случаев. Эпидемиологические исследования демонстрируют значительную вариабельность в частоте изолированных форм ТПС - от 38,7% до 57,3% случаев. При этом у 6-10% пациентов ТПС сочетается с хромосомными аномалиями. Трисомия 18 чаще связана с ТПС^[5].

Наиболее выраженная симптоматика характерна для случаев с широкимиТПС. У новорожденных с первых дней жизни при попытке кормления происходит аспирация молока в дыхательные пути. Это приводит к стремительному развитию пневмонии, сопровождающейся формированием ателектазов^[2].

Характерные симптомы:

• Приступы кашля и цианоза во время кормления, более выраженные в горизонтальном положении ребёнка;
• При узких и длинных свищах возможно лишь покашливание при кормлении. При изменении положения симптоматика уменьшается;
• Рецидивирующие пневмонии и бронхит;
• Может быть вздутие живота, симптомы ГЭРБ^[1][2].

При небольших свищах Н-типа клинические проявления могут отсутствовать в периоде новорождённости, что приводит к поздней диагностике^[5].

• Обзорная рентгенография — повышенное газонаполнение кишечника^[2];

• Рентгенография органов грудной клетки — диагностика лёгочных осложнений (пневмония)^[6];
• Рентгеноскопия — через зонд, введённый в начальный отдел пищевода, под контролем рентгеноскопии вводят водорастворимое контрастное вещество. Затекание его в трахею указывает на наличие свища ^[2]. Следует избегать использования бариевого контрастного препарата, так как при аспирации он вызывает пневмонит^[5] ;
• Бронхоскопия — позволяет визуализировать ТПС, определяя его расположение и протяжённость^[2][6].

• Стриктуры пищевода
• Дивертикул пищевода
• ГЭРБ
• Сосудистые кольца
• Ятрогенная перфорация пищевода
• Дупликация пищевода
• Врождённое укорочение пищевода
• Агенезия или атрезия трахеи
• Парез глотки и мягкого нёба
• Ахалазия кардии
• Стеноз пищевода
• Дисфагия центрального генеза^[2][5]

• Рецидивирующие бронхит и пневмония
• Бронхиальная астма
• Одышка
• Постоянный кашель
• ГЭРБ
• Пищевод Баррета
• Трахеомаляция и бронхомаляция
• Рецидивирующие свищи

• Дисфагия^[5]

Лечение ТПС только хирургическое. Антибактериальная терапия, обезболивающие, оксигенотерапия и ИВЛ назначаются по показаниям^[4].

Первое успешное хирургическое лечение ТПС выполнил американский хирург Кэмерон Хейт в 1941 году. Через 60 лет Том Лоб и Стив Ротенберг провели первую торакоскопическую коррекцию ТПС. Торакоскопический доступ обеспечивает хорошую визуализацию анатомических структур и значительно снижает риск послеоперационных осложнений. Кроме того, отказ от традиционного открытого доступа помогает избежать таких отдалённых последствий, как деформация грудной клетки, развитие сколиоза, сращение рёбер, формирование мышечных контрактур и возникновение хронического болевого синдрома^[5].

Существуют методы эндоскопического лечения, но их эффективность остаётся недоказанной:

• Коагуляция;
• Наложение эндоскопических скобок на отверстие свища;
• Применение фибринового клея^[2][5].

Предоперационная подготовка включает санацию трахеобронхиального дерева и лечение аспирационной пневмонии. Полностью исключают кормление через рот, заменяя его зондовым питанием.

Суть операции заключается в разделении ТПС. Если свищ расположен в шейном отделе пищевода, доступ осуществляется через шею, но есть риск повреждения возвратного гортанного нерва^[5]. Если же он находится в грудном отделе, выполняется правосторонняя боковая торакотомия. После мобилизации, перевязки и пересечения свища отверстия в пищеводе и трахее ушивают нерассасывающимися швами. Для предотвращения рецидива применяют различные методы разобщения трахеи и пищевода. Один из способов — ротация пищевода, чтобы линии швов не соприкасались. Также могут использоваться лоскуты париетальной плевры, перикарда или часть мышцы latissimus dorsi на сосудистой ножке, чтобы закрыть область швов^[2].

После хирургического лечения ТПС у младенцев нередко развивается ГЭРБ, поэтому рекомендуется обязательное назначение ингибиторов протонной помпы не менее одного года после операции^[5].

Прогноз для пациентов с изолированным ТПС в целом благоприятный. Однако у новорождённых с сочетанием ТПС и атрезии пищевода исходы менее благоприятны и во многом определяются наличием сопутствующих пороков развития. Летальность при данной патологии значительно возрастает при наличии пороков сердца. Вероятность рецидива ТПС колеблется в пределах 9-16 %, причём риск повторного образования свища повышается после повторной операции по поводу врождённого или приобретённого ТПС^[2][5].

Индивидуально. Диспансерное наблюдение необходимо для проведения комплексного обследования для своевременного выявления возможных осложнений: рецидива свища, гастроэзофагеального рефлюкса, а также стеноза пищевода или трахеи^[2].